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Amiloidose Cardíaca por Transtirretina tipo selvagem (ATTR-wt / amiloidose senil) — diagnóstico não invasivo confirmado por cintilografia PYP grau 3 + exclusão de AL — iniciar Tafamidis — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente masculino, 78 anos, ICC com FEVE 52% refratária a diuréticos, neuropatia periférica sensitiva ascendente, síndrome do túnel do carpo bilateral operada 2x, estenose espinhal lombar. Múltiplas internações por IC. PA 100x65, FC 70, FR 20, SpO2 93%, T 36.5°C, Glasgow 15. Estase jugular, estertores bibasais, edema MMII 3+. ECG: pseudo-infarto anterior (QS V1-V3), baixa voltagem nos membros, BAV 1° grau (PR 240ms). BNP 1.800. ECO: espessamento biventricular simétrico (SIV 16mm), padrão granular sparkling, disfunção diastólica grau III, strain longitudinal com apical sparing (bull's eye pattern). RNM: realce tardio subendocárdico difuso circunferencial, T1 mapping nativo elevado 1.180ms, volume extracelular 52%. Cintilografia 99mTc-pirofosfato (PYP): captação grau 3 (Perugini). Eletroforese e cadeia leve livre: NORMAIS (exclui AL). Genotipagem TTR: wild-type (sem mutação).

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente masculino, 78 anos, apresentando quadro de Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Preservada (ICFEP) refratária, associada a "red flags" sistêmicos clássicos (síndrome do túnel do carpo bilateral prévia, estenose de canal lombar, neuropatia). Exames complementares demonstram discordância clássica de voltagem no ECG vs. espessura no ECO, padrão de *apical sparing* (ECO), realce tardio subendocárdico difuso com VEC elevado (RNM) e cintilografia com pirofosfato grau 3. A ausência de cadeias leves e genotipagem *wild-type* fecham o diagnóstico não-invasivo.

Hipótese Diagnóstica Principal

Amiloidose Cardíaca por Transtirretina Selvagem (ATTRwt-CM) — Confiança: 100%

  • Justificativa: O paciente preenche os Critérios Diagnósticos Não-Invasivos (ESC/AHA/ACC) para ATTR-CM: achados ecocardiográficos/RNM compatíveis + Cintilografia óssea (PYP) com captação Grau 2 ou 3 + Ausência de proteína monoclonal (eletroforese e cadeias leves normais). A genotipagem negativa para mutações do gene TTR confirma a forma selvagem (antigamente chamada de senil), compatível com a idade e o histórico de túnel do carpo bilateral e estenose lombar (deposição de amiloide em tecidos moles).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave (método Rule Out):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Amiloidose AL (Cadeia Leve)0%ICFEP, espessamento biventricular, padrão restritivo.Eletroforese e cadeias leves livres normais (exclui a doença).
    2Amiloidose ATTR Mutante (ATTRv)0%Fenótipo cardíaco e neurológico idêntico.Genotipagem TTR *wild-type* (sem mutação).
    3Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH)5%SIV 16mm, disfunção diastólica.Baixa voltagem no ECG (na CMH há alta voltagem), *apical sparing*, PYP grau 3.
    4Cardiopatia Hipertensiva5%Idade, ICFEP.VEC 52% na RNM, realce tardio difuso, PYP grau 3, túnel do carpo.
    Não Esqueça: A Amiloidose AL é uma emergência hematológica com sobrevida de meses se não tratada. O passo mais crítico neste caso já foi dado: a exclusão de gamopatia monoclonal antes de assumir o diagnóstico de ATTR.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • O diagnóstico já está confirmado por critérios não-invasivos. Não há indicação de biópsia endomiocárdica neste cenário.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • ECG de 12 derivações: Já realizado, evidenciando BAV de 1º grau. Monitorização contínua é mandatória pelo risco de progressão para BAVT (infiltração do sistema de condução).
  • Função Renal e Eletrólitos: Ureia, Creatinina, Na+, K+, Mg++ (risco de síndrome cardiorrenal e distúrbios pela terapia diurética).

    • Ambulatoriais / Enfermaria:

  • Holter 24h: Mandatório. Alta incidência de Fibrilação Atrial (FA) subclínica e bloqueios atrioventriculares avançados intermitentes.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização cardíaca contínua (risco de bradiarritmias), oximetria, acesso venoso periférico.
  • Posicionamento: Cabeceira elevada a 45º.
  • Manejo Hemodinâmico: Paciente está congesto (edema 3+, estertores, estase), porém com PA limítrofe (100x65 mmHg). O ventrículo restritivo é altamente dependente de pré-carga e da contração atrial. A diurese deve ser lenta e gradual.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    Foco no alívio da congestão com extrema cautela hemodinâmica.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Furosemida (Lasix®)20 a 40 mgIVAmpola 20mg/2mL. Sem diluição.Bolus lento (1-2 min)Dose inicial conservadora devido à PA 100x65. Titular conforme débito urinário.
    Espironolactona (Aldactone®)25 mgVOComprimido 25mg, 50mg, 100mg.1x/diaManter se K+ < 5.0 mEq/L e Cr < 2.5 mg/dL. Ajuda no controle da congestão.

    Estratégia Definitiva

    1. Terapia Modificadora da Doença (Estabilizador da Transtirretina):

  • Tafamidis (Vyndaqel®): Única droga com benefício de sobrevida comprovado (Trial ATTR-ACT) para ATTR-CM.
  • Apresentação: Cápsulas de 61 mg (ácido livre) ou 20 mg (meglumina).
  • Posologia: 61 mg VO 1x/dia (ou 80 mg de meglumina - 4 cápsulas de 20mg).
  • Indicação: Pacientes com ATTRwt ou ATTRv com sintomas de IC (NYHA I a III).

    • 2. Desprescrição (O que NÃO fazer - Fundamental na Amiloidose):

  • Suspender/Evitar Betabloqueadores: O débito cardíaco na amiloidose é dependente da frequência cardíaca (volume sistólico fixo pela restrição). Betabloqueadores causam baixo débito e pioram a IC.
  • Suspender/Evitar IECA/BRA/ARNI: Frequentemente mal tolerados devido à disfunção autonômica associada e hipotensão severa.
  • Contraindicação Absoluta a Digitálicos e Bloqueadores de Canal de Cálcio (Verapamil/Diltiazem): Estas drogas se ligam fortemente às fibrilas amiloides, aumentando drasticamente a toxicidade local e o risco de bloqueios, mesmo com níveis séricos normais.

    • 3. Prevenção de Tromboembolismo:

  • Se o paciente desenvolver Fibrilação Atrial (mesmo subclínica no Holter), a anticoagulação plena é mandatória, independentemente do escore CHA2DS2-VASc, devido ao altíssimo risco de trombose em apêndice atrial esquerdo pela disfunção mecânica atrial.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Redução do edema e estertores sem queda da PA sistólica < 90 mmHg ou piora da função renal (Cr basal + 0.3 mg/dL).
  • Sinais de falha/piora: Hipotensão refratária, tontura, síncope (sugere baixo débito por diurese excessiva ou progressão do BAV).
  • Escalonamento: Se refratariedade diurética, considerar associação de tiazídico (ex: Hidroclorotiazida 25mg VO) ou inibidor da SGLT2 (Dapagliflozina 10mg VO), monitorando de perto a volemia.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA HEMODINÂMICO: Pacientes com amiloidose cardíaca operam em uma curva de Frank-Starling muito estreita. Qualquer excesso de diurético causa hipotensão severa e síncope; qualquer falta causa EAP.
  • ⚠️ ALERTA DE ARRITMIA: O PR de 240ms indica infiltração do sistema de condução. Limiar baixo para implante de Marca-passo Definitivo se houver síncope, tontura pré-sincopal ou progressão para BAV de 2º/3º grau.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Enfermaria Cardiológica (ou Unidade Coronariana se instabilização hemodinâmica durante a diurese).
  • Especialista: Acompanhamento conjunto com Cardiologia (Especialista em Insuficiência Cardíaca/Amiloidose).
  • Reavaliação: Peso diário, balanço hídrico rigoroso, função renal e eletrólitos a cada 24h durante a fase de descongestão.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), como os consensos da ESC/AHA para Amiloidose Cardíaca, e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Amiloidose Cardíaca por Transtirretina tipo selvagem (ATTR-wt / amiloidose senil) — diagnóstico não invasivo confirmado por cintilografia PYP grau 3 + exclusão de AL — iniciar Tafamidis

    Diferenciais esperados:
    • Amiloidose AL
    • ATTR hereditária (mutante — V30M, V122I)
    • Cardiomiopatia hipertrófica
    • Doença de Fabry

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: