Coagulação intravascular disseminada (CIVD) aguda descompensada associada a sepse — Caso Residente
Apresentação Clínica
Mulher 48 anos, internada em UTI com choque séptico por pneumonia comunitária (S. pneumoniae em hemocultura). Em uso de noradrenalina 0,5mcg/kg/min + meropenem + vancomicina. 3o dia de UTI, piora laboratorial. PA 80x50 mmHg (sob vasopressor), FC 115bpm, FR ventilada, T 38,8°C. Labs: Hb 8,2 g/dL, plaquetas 25.000/mm³ (queda de 180.000 em 48h), TP (INR) 2,5, TTPa 52s, fibrinogênio 85 mg/dL, D-dímero > 35.000 ng/mL, LDH 650 U/L. Esfregaço: esquizócitos 3%. AT-III 35% (VR > 80%). Cr 2,8 mg/dL (basal 0,7). Bilirrubinas: BT 4,5, BI 2,8. Solicita interpretação e escore de CIVD (ISTH).
Síntese do Caso
Mulher, 48 anos, no 3º dia de UTI por choque séptico de foco pulmonar (*S. pneumoniae*), evoluindo com refratariedade hemodinâmica (PAM ~60 mmHg a despeito de Noradrenalina 0,5 mcg/kg/min), disfunção de múltiplos órgãos (LRA KDIGO 3, hiperbilirrubinemia) e quadro laboratorial dramático de anemia hemolítica microangiopática com coagulopatia de consumo severa.
Hipótese Diagnóstica Principal
Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) Manifesta secundária à Sepse — Confiança: 95%
A paciente apresenta o fenótipo clássico de CIVD descompensada (fase de consumo), caracterizada por plaquetopenia severa, alargamento de TP/TTPa, hipofibrinogenemia, elevação extrema de D-dímero e consumo de inibidores naturais da coagulação (AT-III baixa). A presença de esquizócitos (3%) e hiperbilirrubinemia indireta confirma a anemia hemolítica microangiopática (AHMA) associada à trombose microvascular.
Cálculo do Escore ISTH para CIVD (International Society on Thrombosis and Haemostasis)
Pré-requisito: Existe doença subjacente associada à CIVD? Sim (Sepse).
1. Plaquetas: 25.000/mm³ (< 50.000) → +2 pontos
2. Marcador de Fibrina (D-dímero): > 35.000 ng/mL (Aumento forte) → +2 pontos
3. Tempo de Protrombina (TP/INR): INR 2,5 (Alargamento > 6 seg) → +2 pontos
4. Fibrinogênio: 85 mg/dL (< 100 mg/dL) → +1 ponto
SCORE TOTAL: 7 pontos
*Interpretação:* Escore $\ge$ 5 é compatível com CIVD Manifesta (Overt DIC). Alta mortalidade associada. [Ver Protocolo: SSC 2021](protocol:ssc-protocols).
Diagnósticos Diferenciais
| # | Diagnóstico | Confiança | Achados que Favorecem | Achados que Afastam |
|---|---|---|---|---|
| 1 | SHU associada ao *S. pneumoniae* | 60% | Infecção pneumocócica provada, LRA grave, AHMA (esquizócitos), plaquetopenia. | Coagulopatia severa (TP/TTPa alargados e fibrinogênio baixo são típicos de CIVD, não de SHU). |
| 2 | Trombocitopenia Induzida por Heparina (HIT) | 15% | Queda > 50% das plaquetas na UTI (se em uso de profilaxia). | Esquizócitos, hipofibrinogenemia e alargamento de TP não são explicados pela HIT. |
| 3 | Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) | 5% | Plaquetopenia severa, esquizócitos, disfunção orgânica. | TP/TTPa normais na PTT; o trigger séptico claro aponta para CIVD. |
Não Esqueça (Red Flag): A Síndrome Hemolítico-Urêmica associada ao Pneumococo (SHU-Sp) ocorre pela produção de neuraminidase que expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) nas hemácias, plaquetas e glomérulos. Embora a CIVD seja o diagnóstico principal pela coagulopatia, a sobreposição com SHU-Sp é altamente provável neste caso.
Confirmação Diagnóstica e Investigação Adicional
Exames Complementares (Prioridade)
Imediatos (beira-leito):
* Gasometria Arterial com Lactato: Avaliar perfusão tecidual e acidose metabólica.
* USG Point-of-Care (POCUS): Avaliar VTI (débito cardíaco), pleura (descartar empiema parapneumônico como foco não controlado) e congestão venosa (VExUS).
Laboratoriais e Imagem:
* Cultura de Líquido Pleural: Se derrame presente (foco infeccioso persistente).
* Teste de Coombs Direto: Geralmente negativo na AHMA, mas útil para afastar hemólise autoimune.
* TC de Tórax: Avaliar complicações da pneumonia (abscesso, empiema, necrose) que justifiquem a refratariedade.
Conduta Terapêutica (Sequência Temporal)
1. Medidas Imediatas (Tempo 0)
* Otimização Hemodinâmica: A paciente está com PAM < 65 mmHg sob Noradrenalina 0,5 mcg/kg/min. Conforme o *Surviving Sepsis Campaign 2021*, há indicação imediata de associar um segundo vasopressor e iniciar corticoterapia.
* Monitorização: PAM invasiva (linha arterial) obrigatória. Coleta de sangue para tipagem e prova cruzada imediata.
2. Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)
| Medicação | Dose | Via | Preparo/Diluição | Tempo | Observação |
|---|---|---|---|---|---|
| 1ª Linha: Vasopressina (Encrise®) | 0,03 U/min (Dose fixa, não titular) | IV | 1 amp (20 U/1mL) em 100mL SF 0,9% (0,2 U/mL). Infundir a 9 mL/h. | Contínuo | Associar à Noradrenalina para poupar dose e atingir PAM $\ge$ 65. |
| 1ª Linha: Hidrocortisona (Solu-Cortef®) | 200 mg/dia (50 mg 6/6h ou contínua) | IV | 1 frasco (500mg) reconstituído. Diluir 50mg em 100mL SF 0,9%. | 30 min | Indicação: Choque refratário em uso de Nora $\ge$ 0,25 mcg/kg/min. |
| Resgate: Crioprecipitado | 1 U para cada 10 kg (Aprox. 10 U) | IV | Descongelar no banco de sangue. Não necessita diluição. | 30-60 min | Alvo: Fibrinogênio > 150 mg/dL (se sangramento ativo ou procedimento invasivo). |
| Resgate: Concentrado de Plaquetas | 1 pool de *buffy coat* ou 1 aférese | IV | Direto da bolsa. | 30-60 min | Alvo: > 50.000 se sangramento ativo/procedimento; > 10.000 profilático (sem sangramento). |
3. Estratégia Definitiva
* Controle do Foco (Source Control): A piora no 3º dia com *S. pneumoniae* sugere foco não controlado. Descartar ativamente empiema pleural, endocardite pneumocócica (Síndrome de Austrian) ou meningite. Se empiema, drenagem torácica de urgência.
* Manejo da CIVD: O tratamento primário da CIVD é a reversão da causa base (sepse).
* Transfusões: *Apenas se houver sangramento ativo ou necessidade de procedimento invasivo (ex: passagem de cateter de diálise, dreno de tórax).* Não transfundir plaquetas ou plasma apenas para "corrigir números" laboratoriais, pois isso "alimenta" a fogueira trombótica da CIVD.
* Exceção do Fibrinogênio: Níveis < 100 mg/dL conferem altíssimo risco de sangramento catastrófico. A reposição com Crioprecipitado (rico em Fibrinogênio, Fator VIII e vWF) é recomendada.
* Suporte Renal (KRT): Com Cr 2,8 (basal 0,7) e choque refratário, avaliar indicação de Terapia de Substituição Renal Contínua (CRRT) se houver anúria, acidose refratária ou hipervolemia.
4. Avaliação de Resposta
* Critérios de Sucesso: Redução da necessidade de vasopressores (desmame da Noradrenalina), estabilização da queda plaquetária, clareamento do lactato e aumento do fibrinogênio.
* Sinais de Falha: Sangramento mucocutâneo difuso, sangramento em sítios de punção, isquemia de extremidades (gangrena simétrica periférica), rebaixamento do sensório (sangramento/trombose no SNC).
5. Alertas Críticos
* ⚠️ ALERTA TRANSFUSIONAL (SHU-Pneumocócica): Se a suspeita de SHU associada ao *S. pneumoniae* for forte, o plasma adulto contém anticorpos anti-T que podem exacerbar a hemólise e a trombose ao reagir com o antígeno T exposto nas hemácias da paciente. Se transfusão de hemácias ou plaquetas for estritamente necessária, idealmente devem ser lavadas (washed products) para remover o plasma residual. Contudo, em cenário de sangramento com risco de morte por CIVD, o suporte hemostático não deve ser atrasado.
* ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: A reposição de Antitrombina III (AT-III) ou uso de Proteína C Ativada recombinante não são recomendados pelas diretrizes atuais (SSC 2021) para o tratamento da sepse ou CIVD, devido à falta de benefício em mortalidade e aumento do risco de sangramento.
Disposição e Acompanhamento
* Destino: Manutenção em UTI (Box de isolamento/Sala Vermelha).
* Especialistas: Acionar Hematologia (para auxílio no manejo do suporte transfusional e AHMA) e Cirurgia Torácica/Geral (se identificado empiema ou foco cirúrgico).
* Reavaliação: Gasometria e lactato a cada 2-4 horas. Coagulograma, fibrinogênio e plaquetas a cada 6-12 horas enquanto na fase aguda de consumo.
*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*
Diagnostico de Referencia (Gold Standard)
Coagulação intravascular disseminada (CIVD) aguda descompensada associada a sepse
- Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
- Síndrome hemolítico-urêmica
- Insuficiência hepática aguda com coagulopatia
- HELLP (se gestante)