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Colangite biliar primária (CBP) — antigo cirrose biliar primária — estágio II-III — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 55 anos, hipotireoidea em uso de levotiroxina, internada para investigação de icterícia recorrente há 1 ano, prurido intenso (coçadura crônica em pele), fadiga e artralgia. PA 125x80, FC 75, FR 16, SpO2 98%, T 36.5°C, Glasgow 15. Icterícia 2+/4+, xantelasma bilateral, hepatomegalia firme 4cm, escoriações de prurido difusas. Labs: BT 4.5 (BD 3.5), FA 650 (5x LSN), GGT 420, TGO 65, TGP 48, albumina 3.2, IgM 850 (muito elevada), colesterol total 320. AMA (anticorpo antimitocôndria) M2: positivo 1:1280. FAN positivo padrão dots nucleares. Biópsia hepática: colangite destrutiva não supurativa de ductos biliares interlobulares com granulomas.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 55 anos, com antecedente de hipotireoidismo autoimune, apresentando síndrome colestática crônica (icterícia, prurido intenso, xantelasma, hepatomegalia). Laboratório evidencia padrão colestático franco (FA 5x LSN, GGT elevada), hiperbilirrubinemia direta, hipercolesterolemia e elevação expressiva de IgM. O diagnóstico é selado pela positividade do AMA-M2 (1:1280), FAN padrão *nuclear dots* e biópsia hepática demonstrando lesão de ductos biliares interlobulares com granulomas.

Hipótese Diagnóstica Principal

Colangite Biliar Primária (CBP) — Confiança: 100%

  • Justificativa: O caso apresenta a tríade clássica e definitiva para CBP segundo os *guidelines* da AASLD e EASL: 1) Colestase bioquímica (FA elevada); 2) Anticorpo Antimitocôndria (AMA) positivo em altos títulos; 3) Histologia hepática compatível (colangite destrutiva não supurativa, também chamada de lesão ductal florida).
  • Correlação: A epidemiologia (mulher de meia-idade), comorbidade autoimune (hipotireoidismo), xantelasmas (secundários à hipercolesterolemia colestática) e o FAN padrão *multiple nuclear dots* (altamente específico para CBP) fecham o quadro de forma inequívoca.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais urgente ao menos grave (método *Rule Out*):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Obstrução Biliar Extra-hepática (Neoplasia/Cálculo)< 1%Icterícia, prurido, padrão colestático.Biópsia intra-hepática patognomônica de CBP; AMA fortemente positivo.
    2Síndrome de Overlap (CBP + Hepatite Autoimune)5%Doença autoimune de base, FAN positivo.TGO/TGP normais/baixas; ausência de hepatite de interface na biópsia; IgG não citada como elevada (IgM predomina).
    3Colangite Esclerosante Primária (CEP)< 1%Colestase crônica.Epidemiologia (comum em homens jovens com DII); AMA positivo (raro na CEP); biópsia sem fibrose em "casca de cebola".
    4DILI (Lesão Hepática Induzida por Drogas)< 1%Uso crônico de medicações, colestase.Levotiroxina raramente causa DILI colestática; AMA positivo e granulomas ductais são específicos da CBP.
    Não Esqueça: Pacientes com CBP têm risco aumentado para Hepatocarcinoma (CHC) se evoluírem para cirrose, e Osteoporose severa devido à má absorção crônica de vitamina D e cálcio.

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    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos (AASLD/EASL)

    O diagnóstico de CBP está confirmado. Exige-se 2 de 3 critérios (a paciente possui os 3):

    1. Fosfatase Alcalina elevada por > 6 meses (Presente).

    2. AMA positivo em título ≥ 1:40 (Presente, 1:1280).

    3. Biópsia hepática compatível (Presente).

    Exames Complementares (Avaliação de Complicações)

    Laboratoriais:

  • Dosagem de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e tempo de protrombina (TAP/INR).
  • Densitometria Óssea (rastreio de osteoporose metabólica).

    • Imagem:

  • Ultrassonografia de abdome total com Doppler de sistema porta (para avaliar sinais de hipertensão portal/cirrose e excluir lesões focais).
  • Endoscopia Digestiva Alta (EDA): Rastreio de varizes esofágicas (se houver sinais de hipertensão portal ou plaquetopenia).

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    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Paciente hemodinamicamente estável, sem critérios de urgência emergencial.
  • Orientar hidratação da pele e evitar banhos quentes (piora do prurido).
  • Monitorização ambulatorial ou em enfermaria de transição.

    • Medicações Iniciais (Modificadores de Doença e Sintomáticos)

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Ácido Ursodesoxicólico (UDCA) (Ursacol®)13 a 15 mg/kg/diaVODividido em 2 a 3 tomadas diáriasContínuo1ª Linha absoluta. Retarda progressão da doença. Apresentações: Comp 150mg, 300mg.
    Colestiramina (Questran Light®)4g, 1 a 2x/diaVODiluir 1 envelope (4g) em água/sucoContínuo1ª Linha para prurido. *Atenção:* Administrar 2h antes ou 4h depois do UDCA.
    Rifampicina (Rifaldin®)150mg a 300mg/diaVOCápsulas 300mgResgate2ª Linha para prurido refratário. Monitorar hepatotoxicidade (TGO/TGP).

    *Nota: Para o cálculo exato de comprimidos de UDCA, utilize o peso da paciente (ex: se 60 kg = 780 a 900 mg/dia → 3 comprimidos de 300mg/dia).*

    Estratégia Definitiva

  • Terapia Base: O Ácido Ursodesoxicólico (UDCA) deve ser iniciado imediatamente e mantido para o resto da vida. Ele melhora a sobrevida livre de transplante.
  • Manejo do Prurido (Escalonamento):

    • 1. Colestiramina (resina sequestradora de sais biliares).

    2. Rifampicina (indutor enzimático).

    3. Naltrexona (50mg/dia) ou Sertralina (75-100mg/dia) se refratariedade.

  • Manejo de Complicações:
  • Reposição de Cálcio (1000-1500 mg/dia) e Vitamina D (800-1000 UI/dia) profiláticos.
  • Reposição de vitaminas A, E e K se deficiência comprovada ou alargamento de INR.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de Sucesso (Critérios de Paris II ou GLOBE Score): Reavaliar laboratório (FA, BT, TGO/TGP) após 1 ano de tratamento com UDCA.
  • *Resposta adequada:* FA < 1.5x LSN, AST < 1.5x LSN e Bilirrubina normal.
  • Escalonamento (Se falha ao UDCA após 1 ano):
  • Associar Ácido Obeticólico (Ocaliva®) 5mg VO/dia (titulando até 10mg) OU Bezafibrato 400mg/dia (off-label, validado por estudos recentes).
  • Sinais de Piora: Aumento progressivo de bilirrubinas (BT > 6 mg/dL é preditor de mau prognóstico e indicação de avaliação para transplante hepático).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO: A Colestiramina interfere na absorção de múltiplas drogas, incluindo o UDCA e a Levotiroxina que a paciente já usa. Regra de ouro: Administrar a Levotiroxina e o UDCA pelo menos 2 a 4 horas de distância da Colestiramina.
  • Contraindicações: O Ácido Obeticólico (caso precise no futuro) tem *Black Box Warning* do FDA para uso em pacientes com cirrose descompensada (Child-Pugh B ou C) devido ao risco de falência hepática fatal.

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    Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Alta hospitalar/ambulatorial (caso a internação tenha sido apenas para investigação e biópsia, sem descompensação aguda).
  • Especialista: Acompanhamento mandatório com Hepatologia ou Gastroenterologia clínica.
  • Reavaliação: Retorno em 4 semanas para avaliar tolerância ao UDCA e melhora do prurido. Laboratório hepático a cada 3-6 meses no primeiro ano.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - AASLD/EASL Guidelines for PBC) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Colangite biliar primária (CBP) — antigo cirrose biliar primária — estágio II-III

    Diferenciais esperados:
    • Colangite esclerosante primária
    • Hepatite autoimune
    • Sarcoidose hepática
    • Obstrução biliar extra-hepática

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: