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Colangite esclerosante primária — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Homem de 45 anos, retocolite ulcerativa há 10 anos, colangite de repetição, prurido progressivo e icterícia flutuante. FA 850 U/L, GGT 620, bilirrubina total 5.5. p-ANCA positivo. ColangioRM mostra múltiplas estenoses curtas alternadas com dilatações segmentares das vias biliares intra e extra-hepáticas, conferindo aspecto em colar de contas (beaded appearance). Vesícula biliar normal. Sem massa dominante. Fígado com sinais de fibrose periportal. PA 120/75, FC 78.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Homem de 45 anos, portador de Retocolite Ulcerativa (RCU), apresentando síndrome colestática clínico-laboratorial (icterícia, prurido, FA e GGT muito elevadas) e achado radiológico patognomônico de estenoses e dilatações multifocais ("colar de contas") em vias biliares intra e extra-hepáticas. Hemodinamicamente estável no momento.

Hipótese Diagnóstica Principal

Colangite Esclerosante Primária (CEP) — Confiança: 99%

  • Justificativa: O paciente apresenta a tríade clássica: associação com Doença Inflamatória Intestinal (RCU presente em 70-80% dos casos de CEP), padrão laboratorial fortemente colestático com p-ANCA positivo, e ColangioRM demonstrando o aspecto em "colar de contas" (beaded appearance), que é o padrão-ouro para o diagnóstico.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Colangiocarcinoma (CCA)15%Icterícia flutuante, colangite de repetição, CEP de base (fator de risco altíssimo).ColangioRM sem massa dominante ou estenose focal abrupta.
    2Colangiopatia por IgG410%Padrão colestático, estenoses biliares.Associação com RCU é típica da CEP; IgG4 costuma ter boa resposta a corticoide.
    3Colangite Biliar Primária (CBP)5%Prurido, colestase, fibrose periportal.Epidemiologia (comum em mulheres), acomete apenas vias intra-hepáticas, AMA costuma ser positivo.
    Não Esqueça: Pacientes com sobreposição de RCU e CEP possuem um risco exponencialmente maior de Câncer Colorretal (CCR) do que pacientes apenas com RCU. O rastreio endoscópico anual é obrigatório a partir do diagnóstico da CEP.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

    O diagnóstico de CEP já está estabelecido pelos achados da ColangioRM em contexto clínico compatível, conforme diretrizes da AASLD/EASL. A biópsia hepática é desnecessária neste cenário (reservada apenas para suspeita de CEP de pequenos ductos com ColangioRM normal ou síndrome de sobreposição com hepatite autoimune).

    Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Laboratoriais:

  • Marcadores Tumorais: CA 19-9 e CEA (Rastreio basal para Colangiocarcinoma).
  • Imunologia: IgG4 sérica (para descartar definitivamente colangiopatia associada à IgG4).
  • Nutricional: Dosagem de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K), TAP/INR e cálcio (risco de osteoporose e coagulopatia por má absorção devido à colestase crônica).

    • Endoscopia/Imagem:

  • Colonoscopia com Cromoscopia: Imediata (se não realizada recentemente) com biópsias seriadas em quatro quadrantes a cada 10 cm para rastreio de displasia/CCR.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Suporte Clínico: O paciente está estável (PA 120/75, FC 78). Não há indicação de internação em UTI ou antibioticoterapia empírica neste exato momento, pois não há sinais de colangite aguda bacteriana ativa (febre, instabilidade, leucocitose não relatada).
  • Dieta: Avaliar suplementação de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) se deficiência comprovada ou TAP/INR alargado.

    • Medicações Iniciais (Primeiros Dias/Ambulatorial)

    O foco inicial é o controle sintomático (prurido) e a tentativa de melhora bioquímica.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Ácido Ursodesoxicólico (UDCA) (Ursacol®)13 a 15 mg/kg/diaVODividido em 2 a 3 tomadasContínuo*Off-label* para CEP. Melhora exames hepáticos, mas sem benefício comprovado em sobrevida.
    Colestiramina (Questran®)4g 1 a 2x/diaVODiluir em água/sucoContínuo1ª linha para prurido. Dar 2h antes ou 4h após outras medicações (interfere na absorção).
    Rifampicina (Rifaldin®)150 a 300mg 2x/diaVOCápsulaContínuo2ª linha para prurido refratário. Requer monitorização de hepatotoxicidade.
    Naltrexona (Revia®)50mg 1x/diaVOComprimidoContínuo3ª linha para prurido. Iniciar com 12,5mg e titular.

    Estratégia Definitiva

  • Tratamento Curativo: O único tratamento definitivo para a CEP é o Transplante Hepático. O paciente deve ser encaminhado para um centro transplantador para cálculo do MELD e acompanhamento de fila, especialmente pela fibrose periportal já instalada e episódios de colangite de repetição.
  • Abordagem Endoscópica (CPRE):
  • Critérios de Indicação: APENAS se houver desenvolvimento de estenose dominante (estenose ≤ 1.5 mm no ducto biliar comum ou ≤ 1.0 mm nos ductos hepáticos) associada a piora clínica (colangite bacteriana, icterícia obstrutiva grave).
  • Contraindicação Atual: CPRE profilática ou diagnóstica é contraindicada devido ao alto risco de induzir colangite bacteriana iatrogênica em ductos mal drenados.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Redução do prurido (escala visual analógica), estabilização dos níveis de FA e Bilirrubinas.
  • Sinais de falha/piora: Febre, dor em hipocôndrio direito, icterícia súbita (sugerem colangite bacteriana aguda ou estenose dominante/CCA).
  • Tempo de reavaliação: Retorno em 30 dias para reavaliação laboratorial e ajuste de dose dos antipruriginosos.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: Doses altas de UDCA (> 28 mg/kg/dia) são CONTRAINDICADAS na CEP, pois estudos demonstraram maior risco de progressão para cirrose, varizes e necessidade de transplante. Manter dose moderada (13-15 mg/kg/dia).
  • ⚠️ ALERTA ONCOLÓGICO: Rastreio obrigatório: ColangioRM + CA 19-9 anualmente (para Colangiocarcinoma) e Colonoscopia anualmente (para Câncer Colorretal).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Alta ambulatorial se assintomático do ponto de vista infeccioso (sem febre/dor aguda).
  • Especialista: Encaminhamento mandatório para Hepatologia e centro de Transplante Hepático.
  • Reavaliação: Orientar retorno imediato ao Pronto-Socorro se apresentar febre, calafrios ou dor abdominal intensa (risco de colangite aguda necessitando de ATB venoso e possível CPRE de urgência).

    • ---

    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - AASLD/EASL Guidelines for PSC) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Colangite esclerosante primária

    Diferenciais esperados:
    • Colangiocarcinoma hilar (Klatskin)
    • Colangite relacionada a IgG4
    • Colangiopatia isquêmica

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: