dermatologyEspecialista

Dermatomiosite clássica — rastreamento de neoplasia oculta obrigatório — Caso Especialista

Avaliacao mmed.pro· dermatology 0 0 0

Apresentação Clínica

Mulher 45 anos, fraqueza muscular proximal progressiva há 3 meses (dificuldade para subir escadas e levantar braços). Apresenta rash heliotrópico violáceo em pálpebras superiores bilateral com edema periorbitário, pápulas de Gottron sobre articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais, eritema em V no decote e sinal do xale em dorso. Calcinose subcutânea em cotovelos. PA 125x78 mmHg, FC 84bpm, T 36,8°C. CPK 4.500 U/L, LDH 680 U/L, aldolase 32 U/L, TGO 95 U/L. FAN 1:640 padrão nuclear pontilhado fino. Anti-Mi2 positivo. ENMG: padrão miopático. TC tórax/abdome: normal (rastreamento de neoplasia oculta). Solicita diagnóstico, rastreamento de neoplasia e tratamento.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Mulher, 45 anos, apresentando quadro subagudo (3 meses) de fraqueza muscular proximal simétrica, associada a manifestações cutâneas patognomônicas (rash heliotrópico, pápulas de Gottron, sinal do V e do xale, calcinose). Exames evidenciam miopatia inflamatória severa (CPK 4.500, aldolase e TGO elevadas), padrão miopático na ENMG e positividade para o autoanticorpo específico Anti-Mi2. Rastreio tomográfico inicial para neoplasia negativo.

Hipótese Diagnóstica Principal

Dermatomiosite (DM) Clássica — Confiança: 99%

  • Justificativa: A paciente preenche os critérios classificatórios do EULAR/ACR (2017) e os critérios clássicos de Bohan e Peter. A presença de pápulas de Gottron e rash heliotrópico são sinais patognomônicos. A elevação de enzimas musculares e a ENMG confirmam o acometimento muscular.
  • Perfil do Anticorpo: O Anti-Mi2 é um anticorpo miosite-específico (MSA) fortemente associado à DM clássica com lesões cutâneas exuberantes (sinal do xale/V), excelente resposta à corticoterapia e um prognóstico muscular favorável. Embora o risco de malignidade seja menor comparado aos anticorpos Anti-TIF1-γ ou Anti-NXP2, o rastreamento oncológico continua sendo obrigatório.

    • Diagnósticos Diferenciais

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Síndrome Antissintetase10%Fraqueza proximal, miopatia inflamatória.Ausência de febre, "mãos de mecânico", artrite, Raynaud e doença pulmonar intersticial (DPI).
    2Miopatia Necrosante Imunomediada5%Fraqueza proximal, CPK muito elevada.Presença de lesões cutâneas clássicas de DM (ausentes na MNIM).
    3Polimiosite< 5%Fraqueza muscular proximal, elevação de CPK.Presença de lesões cutâneas (Polimiosite poupa a pele).
    4Lúpus (LES) / DMTC< 5%FAN positivo, lesões cutâneas fotossensíveis.Padrão de fraqueza severa, Anti-Mi2 positivo, ausência de outros critérios lúpicos.
    Não Esqueça: Síndrome Paraneoplásica (Neoplasia Oculta). A Dermatomiosite em adultos tem forte associação com malignidade (15-25% dos casos), com pico de incidência nos primeiros 3 anos do diagnóstico. Os sítios mais comuns são ovário, mama, pulmão, cólon e estômago.

    Confirmação Diagnóstica e Rastreamento

    Exames Complementares

    Imediatos (Beira-leito / Avaliação de Risco):

  • Teste de deglutição: Avaliar disfagia (risco de broncoaspiração).
  • Oximetria e capacidade vital forçada (CVF) à beira-leito: Avaliar fraqueza da musculatura respiratória.

    • Laboratoriais:

  • Hemograma completo, função renal, eletrólitos.
  • Glicemia de jejum, HbA1c e perfil lipídico (basal pré-corticoterapia).
  • Sorologias (HIV, VHB, VHC).

    • Imagem e Procedimentos:

  • Ressonância Magnética (RM) de Coxas: Padrão-ouro para avaliar edema muscular (atividade de doença) e guiar o local da biópsia.
  • Biópsia Muscular: Confirma o diagnóstico (infiltrado inflamatório perivascular/perifascicular e atrofia perifascicular). *Nota: Em casos com clínica e anticorpos tão clássicos, alguns centros iniciam tratamento sem biópsia, mas ela permanece o padrão-ouro.*

    • Rastreamento de Neoplasia (Complementar à TC já realizada)

    Como a TC de tórax e abdome foi normal, o rastreio deve ser direcionado por idade e sexo:

    1. USG Transvaginal / Pélvica: Rastreio de câncer de ovário (altamente associado à DM).

    2. Mamografia: Rastreio de câncer de mama.

    3. Colonoscopia: Indicada, pois a paciente tem 45 anos (idade de início do rastreio populacional para CA de cólon).

    4. Citologia Oncótica (Papanicolau): Rastreio de câncer de colo uterino.

    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Fotoproteção Rigorosa: A radiação ultravioleta (UV) exacerba tanto as lesões cutâneas quanto a atividade sistêmica da doença. Prescrever protetor solar FPS > 50 (UVA/UVB) diário e roupas com proteção UV.
  • Repouso relativo: Evitar exercícios extenuantes na fase de miopatia ativa.

    • Medicações Iniciais (Indução de Remissão)

    A base do tratamento é a corticoterapia sistêmica em dose alta, associada precocemente a um agente poupador de corticoide.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/ApresentaçãoObservação
    Prednisona (Meticorten®)1 mg/kg/dia (Máx: 80 mg/dia)VOComp: 5mg, 20mgTomar pela manhã. Manter dose alta por 4-6 semanas até queda da CPK e melhora clínica.
    Carbonato de Cálcio + Vit D500mg + 400UI 2x/diaVOComp: 500mg/400UIProfilaxia de osteoporose induzida por corticoide.
    Albendazol (Zentel®)400 mg/dia por 3 diasVOComp: 400mgProfilaxia para estrongiloidíase disseminada antes da imunossupressão.

    *Nota: Pulsoterapia com Metilprednisolona (1g/dia IV por 3 dias) estaria indicada apenas se houvesse disfagia grave, miocardite ou dispneia por fraqueza diafragmática.*

    Estratégia Definitiva (Poupadores de Corticoide - 1ª Linha)

    Deve-se iniciar o poupador de corticoide simultaneamente ou logo após o início da Prednisona.

    Opção A (Preferencial): Metotrexato (MTX)

  • Dose: Iniciar com 10 a 15 mg/semana, titular até 20-25 mg/semana.
  • Via: VO ou SC (SC preferível se intolerância TGI ou doses > 15mg).
  • Apresentação: Comp 2,5mg | Ampola 50mg/2mL.
  • Adjuvante Obrigatório: Ácido Fólico 5 mg VO 1x/semana (administrar 24 a 48h após o MTX) para reduzir toxicidade hematológica e hepática.
  • Contraindicações: Hepatopatia prévia, etilismo, insuficiência renal grave.

    • Opção B (Alternativa): Azatioprina (Imuran®)

  • Dose: Iniciar com 50 mg/dia, titular gradualmente até 2 a 3 mg/kg/dia.
  • Via: VO.
  • Apresentação: Comp 50mg.
  • Indicação: Preferível se houver doença pulmonar intersticial associada ou contraindicação ao MTX.

    • Tratamento Adjuvante para Pele:

  • Hidroxicloroquina (Reuquinol®) 400 mg/dia VO. Excelente para o rash cutâneo refratário, mas tem pouco ou nenhum efeito na miopatia.

    • Avaliação de Resposta e Escalonamento

  • Critérios de Sucesso: A queda da CPK precede a melhora da força muscular. A CPK deve começar a cair em 2-4 semanas; a força melhora em 4-8 semanas.
  • Desmame do Corticoide: Iniciar desmame lento (ex: reduzir 10% da dose a cada 1-2 semanas) APÓS normalização da CPK e recuperação substancial da força.
  • Sinais de Falha/Refratariedade: Se não houver resposta em 2-3 meses, considerar 2ª linha: Imunoglobulina Humana (IVIG) (2g/kg divididos em 2-5 dias), Rituximabe ou Micofenolato Mofetil.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Tratamento ambulatorial, desde que a paciente não apresente disfagia para líquidos/sólidos ou dispneia.
  • Especialista: Encaminhamento prioritário para Reumatologia (manejo da imunossupressão) e Dermatologia.
  • Reavaliação: Retorno em 2 a 4 semanas com novas dosagens de CPK, TGO, TGP, Hemograma e Creatinina (para monitorar toxicidade do MTX e resposta da doença).

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Dermatomiosite clássica — rastreamento de neoplasia oculta obrigatório

    Diferenciais esperados:
    • Polimiosite
    • Miosite por corpos de inclusão
    • Miopatia medicamentosa
    • LES

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
    0

    Discussao (0)

    0/2000
    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: