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Dermatomiosite juvenil com calcinose — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Menina de 7 anos, fraqueza muscular proximal progressiva em MMII e MMSS há 3 meses (dificuldade para subir escadas, levantar do chão — sinal de Gowers positivo), rash heliotropo violáceo periorbitário com edema, pápulas de Gottron sobre MCF e IFP. Disfagia leve. Calcinose subcutânea palpável em cotovelos. CPK 3.500 (ref <170), aldolase 25, DHL 650. FAN positivo 1:320. Anti-Mi-2 positivo. EMG: padrão miopático. RM de coxas: edema muscular difuso bilateral em T2/STIR. PA 100/60, FC 95, FR 20, T 36.8°C.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Menina de 7 anos apresentando quadro clássico de miopatia inflamatória idiopática com fraqueza muscular proximal progressiva (sinal de Gowers), lesões cutâneas patognomônicas (rash heliotropo, pápulas de Gottron), calcinose e disfagia leve. Laboratório evidencia elevação maciça de enzimas musculares (CPK, Aldolase, DHL), padrão miopático na EMG, edema muscular na RM e positividade para autoanticorpo específico (Anti-Mi-2). Sinais vitais estáveis no momento.

Hipótese Diagnóstica Principal

Dermatomiosite Juvenil (DMJ) — Confiança: 99%

  • Justificativa: A paciente preenche os critérios definitivos de Bohan e Peter e os critérios EULAR/ACR 2017 para miopatias inflamatórias idiopáticas. A presença de rash heliotropo e pápulas de Gottron associada à fraqueza proximal e elevação de enzimas musculares sela o diagnóstico.
  • Fenótipo Anti-Mi-2: Este autoanticorpo está associado a um quadro cutâneo exuberante (sinal do xale, sinal do V, cutículas distróficas), boa resposta aos glicocorticoides e menor risco de doença pulmonar intersticial (DPI) em comparação com a síndrome antissintetase (Anti-Jo-1).
  • Sinal de Alerta: A disfagia indica acometimento da musculatura estriada do terço superior do esôfago/faringe, configurando critério de gravidade pelo risco de broncoaspiração.

    • Diagnósticos Diferenciais

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Polimiosite Juvenil5%Fraqueza proximal, CPK alta, EMG miopáticaAusência de lesões cutâneas (heliotropo/Gottron), muito rara na infância
    2Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)5%FAN +, rash facial (pode simular heliotropo)Anti-Mi-2 positivo, fraqueza muscular profunda, calcinose
    3Distrofia Muscular (ex: Duchenne)<1%Sinal de Gowers, CPK muito elevadaSexo feminino, presença de rash cutâneo, evolução subaguda (3 meses)
    4Miosite Infecciosa (Viral)<1%Mialgia, elevação de CPKEvolução crônica (3 meses), autoanticorpos positivos, lesões cutâneas
    Não Esqueça: A Disfagia e o envolvimento da musculatura respiratória (diafragma/intercostais) são as principais causas de morbimortalidade aguda na DMJ. Diferente da DM do adulto, a DMJ *não* possui forte associação paraneoplásica, mas a calcinose e a vasculopatia intestinal são complicações graves exclusivas/mais comuns na faixa pediátrica.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios EULAR/ACR (2017): Paciente atinge pontuação > 8.7 (Probabilidade > 90% de DMJ) devido a: pápulas de Gottron, heliotropo, fraqueza proximal, disfagia, elevação de CPK e Anti-Mi-2 positivo. A biópsia muscular é desnecessária neste contexto clínico e de imagem (RM).

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Avaliação da Deglutição: Teste clínico de deglutição pela fonoaudiologia (risco de aspiração).
  • Oximetria e Capnografia: Avaliação de hipoventilação por fraqueza diafragmática.

    • Laboratoriais:

  • Hemograma completo, função renal (Ureia, Creatinina), eletrólitos (K+, Ca++, P), TGO/TGP.
  • Urina 1 (pesquisa de mioglobinúria devido à CPK > 3.000).

    • Imagem e Especiais:

  • Videofluoroscopia da deglutição: Padrão-ouro para avaliar o grau de disfagia e risco aspirativo.
  • Ecocardiograma e ECG: Rastreio de miocardite subclínica.
  • Prova de Função Pulmonar (Espirometria): Avaliação de capacidade vital forçada (CVF) basal.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Internação Hospitalar: Obrigatória devido à disfagia e CPK elevada.
  • Dieta: Suspender via oral (NPO) ou dieta pastosa rigorosa sob supervisão da fonoaudiologia até liberação segura. Considerar Sonda Nasoenteral (SNE) se alto risco aspirativo.
  • Fotoproteção: Bloqueador solar FPS > 50, roupas com proteção UV e evitar exposição solar (a radiação UV exacerba a atividade da doença sistêmica).
  • Hidratação Venosa: SF 0,9% para garantir clearance renal e evitar nefropatia por mioglobina (CPK 3.500).

    • Medicações Iniciais (Fase Aguda - Indução)

    Devido à presença de disfagia (critério de gravidade), o tratamento deve ser agressivo com pulsoterapia.

    MedicaçãoDose PediátricaViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)30 mg/kg/dia (Máx: 1g/dia)IVDiluir em 100mL de SF 0,9% ou SG 5%Infundir em 2 a 3 horasFazer por 3 a 5 dias consecutivos. Monitorar PA e glicemia.
    Imunoglobulina Humana (IVIG)2 g/kg (Dose total)IVConforme fabricante (geralmente sem diluição extra)Dividir em 2 a 5 dias1ª linha para DMJ com disfagia grave ou refratariedade.
    Omeprazol1 mg/kg/diaIV/VOBolus lento (se IV)1x/diaProfilaxia de lesão gástrica associada ao corticoide em altas doses.

    Estratégia Definitiva (Manutenção e Poupadores de Corticoide)

    Após a pulsoterapia, iniciar transição para via oral e imunossupressão de manutenção:

    1. Corticoterapia de Manutenção:

  • Prednisona (Meticorten®): 1 a 2 mg/kg/dia VO (Máx: 60 mg/dia). Manter dose alta por 4-6 semanas e iniciar desmame lento conforme resposta clínica e laboratorial.

    • 2. Imunossupressor Poupador de Corticoide (Iniciar precocemente):

  • Metotrexato (MTX): 15 mg/m²/semana SC ou VO. (Via SC preferencial se houver dúvida na absorção/disfagia).
  • Ácido Fólico: 5 mg VO, 24 a 48h após a dose do MTX (prevenção de toxicidade).

    • 3. Manejo da Calcinose:

  • O controle agressivo da inflamação (MTX + Corticoide + IVIG) é a melhor prevenção.
  • Se progressão: considerar Diltiazem, Bisfosfonatos (Pamidronato) ou Infliximabe (discutir com reumatologia).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Melhora da força muscular (escala CMAS - *Childhood Myositis Assessment Scale*), resolução da disfagia, queda progressiva da CPK e Aldolase (não precisam normalizar imediatamente, a clínica é soberana).
  • Sinais de falha/piora: Piora respiratória, engasgos frequentes, febre (suspeitar de pneumonia aspirativa), surgimento de melena/hematoquezia (vasculite intestinal - emergência cirúrgica).
  • Tempo de reavaliação: Diária na fase hospitalar. CPK semanal na fase aguda.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE VIA AÉREA: A fraqueza muscular pode evoluir rapidamente para insuficiência respiratória tipo II (hipoventilação). Monitorar padrão respiratório.
  • ⚠️ ALERTA GASTROINTESTINAL: Dor abdominal aguda em paciente com DMJ deve levantar imediata suspeita de vasculite mesentérica, uma complicação letal que exige intervenção cirúrgica e imunossupressão maciça.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Enfermaria de Pediatria. Se houver sinais de insuficiência respiratória ou instabilidade hemodinâmica, vaga em UTI Pediátrica.
  • Especialistas: Acionar IMEDIATAMENTE Reumatologia Pediátrica e Fonoaudiologia. Fisioterapia motora e respiratória (fase passiva inicial, evoluindo para ativa conforme redução da inflamação).
  • Reavaliação: Monitorar força muscular e capacidade de deglutição diariamente.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), como os consensos da SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) para DMJ, e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Dermatomiosite juvenil com calcinose

    Diferenciais esperados:
    • Polimiosite juvenil
    • Distrofia muscular de Duchenne (improvável pelo sexo)
    • Miopatia por hipotireoidismo

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: