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Displasia/Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD/ARVC) com TV de padrão BRE e síncope — alto risco de morte súbita, indicação de CDI — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente masculino, 32 anos, atleta amador, encaminhado ao cardiologista após síncope durante corrida. Pai com CDI implantado. PA 120x75, FC 60, FR 14, SpO2 99%, T 36.5°C, Glasgow 15. Exame cardiovascular normal. ECG: ritmo sinusal, FC 60, eixo normal, PR 160ms, QRS 100ms, inversão de T em V1-V3 com onda epsilon (entalhe no segmento ST) sutil em V1-V2. Holter: ESV monomórficas frequentes com morfologia de BRE (origem em VD), 3 episódios de TVNS com padrão de BRE e eixo superior. ECO: VD levemente dilatado com hipocinesia da parede livre. RNM cardíaca: dilatação de VD com FEVD 38%, acinesia da parede livre do VD, infiltração fibrogordurosa (realce tardio + supressão de gordura alterada em parede livre de VD). Critérios de Padua/Task Force: 2 maiores + 1 menor (diagnóstico definitivo).

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente masculino, 32 anos, atleta amador, apresentando síncope aos esforços. Possui história familiar de morte súbita/arritmia (pai com CDI). Avaliação complementar demonstra alterações eletrocardiográficas clássicas (inversão de T em V1-V3, onda Epsilon), arritmia ventricular com morfologia de BRE (origem no VD) e RNM cardíaca confirmando dilatação, disfunção e infiltração fibrogordurosa do VD. Preenche critérios definitivos para Cardiomiopatia Arritmogênica.

Hipótese Diagnóstica Principal

Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD) — Confiança: 100%

  • Justificativa: O paciente preenche os Critérios Revisados da *Task Force* (2010) e Critérios de Pádua (2020) para diagnóstico definitivo. Apresenta critérios maiores estruturais (RNM com disfunção e realce tardio/infiltração gordurosa), eletrocardiográficos (onda Epsilon e inversão de T em precordiais direitas), arrítmicos (TVNS e ESV com morfologia de BRE) e história familiar (pai com CDI, sugerindo doença hereditária).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave (método *Rule Out*):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Anomalia de Artéria Coronária5%Síncope ao esforço em atleta jovem.RNM e ECO mostram doença estrutural restrita ao VD com infiltração fibrogordurosa.
    2Sarcoidose Cardíaca15%Pode mimetizar CAVD com disfunção de VD e arritmias ventriculares.Ausência de clínica sistêmica; padrão de realce tardio na RNM é clássico para CAVD.
    3Síndrome de Brugada10%História familiar, alterações de repolarização em V1-V3.Presença de doença estrutural grave no VD (Brugada ocorre em coração estruturalmente normal).
    4TV do Trato de Saída do VD (TV-TSVD)5%ESV e TV com morfologia de BRE e eixo inferior/superior.TV-TSVD idiopática ocorre em corações estruturalmente normais (RNM afasta).
    Não Esqueça: Miocardite Viral Prévia. Pode deixar cicatriz no VD e gerar arritmias, mimetizando os achados de imagem da CAVD, porém a história familiar forte (pai com CDI) e a onda Epsilon tornam a etiologia genética (CAVD) o diagnóstico definitivo.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios da Task Force 2010 / Pádua 2020: Diagnóstico definitivo alcançado (≥ 2 critérios maiores).

    • Exames Complementares

    Imediatos (beira-leito): ECG de 12 derivações (já realizado, documenta onda Epsilon e inversão de T).

    Laboratoriais:

  • Painel Genético para Cardiomiopatias: Fundamental para confirmação etiológica (mutações em genes desmossômicos: *PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP*) e rastreio em cascata dos familiares. *(Pedido gerado via sistema)*.

    • Imagem: RNM Cardíaca (Padrão-ouro, já realizada).

    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Restrição Esportiva Absoluta: ⚠️ ALERTA CRÍTICO. O paciente deve ser proibido IMEDIATAMENTE de participar de esportes competitivos e exercícios de alta intensidade (Recomendação Classe I). O estresse mecânico na parede do VD acelera a ruptura dos desmossomos, progressão da doença e deflagra arritmias letais.
  • Monitorização: Internação em unidade de telemetria/enfermaria cardiológica para monitorização contínua até definição de proteção (CDI), dado o alto risco de Morte Súbita Cardíaca (MSC) evidenciado pela síncope ao esforço e TVNS.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min / Início na internação)

    O bloqueio adrenérgico é a pedra angular do tratamento farmacológico para reduzir o estresse na parede ventricular e a carga arrítmica.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Sotalol (Sotacor®)80 mg 12/12hVOUso diretoManutenção1ª Linha (Ação betabloqueadora + antiarrítmica Classe III). Titular até 160mg 12/12h se necessário.
    *Alternativa:* Bisoprolol (Concor®)2,5 a 5 mg 1x/diaVOUso diretoManutençãoSe intolerância ao Sotalol ou prolongamento de QT.

    Estratégia Definitiva

  • Implante de Cardiodesfibrilador Implantável (CDI):
  • Critérios de indicação: Recomendação Classe I / IIa (Guidelines AHA/ACC/HRS e ESC). Paciente apresenta alto risco para Morte Súbita Cardíaca: Síncope inexplicada/ao esforço + TVNS + Disfunção de VD + História familiar.
  • Critérios de contraindicação: Expectativa de vida < 1 ano, infecção sistêmica ativa.
  • Alternativa se contraindicado: Amiodarona (Ancoron®) 200mg/dia VO (após dose de ataque), porém é inferior ao CDI na prevenção de morte súbita.
  • Ablação por Cateter (Epicárdica/Endocárdica):
  • Indicada apenas se houver choques apropriados recorrentes do CDI ou TV sustentada refratária ao tratamento farmacológico (Sotalol/Amiodarona).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Ausência de novas síncopes, redução da carga de ESV no Holter, ausência de terapias (choques) apropriadas do CDI.
  • Sinais de falha/piora: Choques recorrentes do CDI (Tempestade Elétrica), progressão para insuficiência cardíaca biventricular (acometimento do VE tardio).
  • Tempo de reavaliação: Interrogação do CDI a cada 3-6 meses; Holter e ECO anuais para avaliar progressão estrutural.
  • Escalonamento: Se tempestade elétrica → Amiodarona IV + Ablação de urgência.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE PROGRESSÃO: A CAVD é uma doença progressiva. O acometimento do Ventrículo Esquerdo (VE) pode ocorrer nas fases mais tardias, evoluindo com insuficiência cardíaca refratária, podendo necessitar de transplante cardíaco.
  • ⚠️ RASTREIO FAMILIAR: Todos os parentes de primeiro grau (irmãos, filhos) DEVEM ser submetidos a rastreio clínico (ECG, Holter, ECO/RNM) e genético (se mutação identificada no caso índex).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação hospitalar (Enfermaria Cardiológica com telemetria). A alta não é recomendada antes do implante do CDI, devido à síncope recente ao esforço (evento sentinela de alto risco).
  • Especialista: Acionar Eletrofisiologia para programação do implante de CDI e Cardiogenética para aconselhamento familiar.
  • Reavaliação: Monitorar intervalo QTc diariamente se iniciado Sotalol (suspender se QTc > 500ms).

    • ---

    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus on ARVC) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Displasia/Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD/ARVC) com TV de padrão BRE e síncope — alto risco de morte súbita, indicação de CDI

    Diferenciais esperados:
    • Sarcoidose cardíaca
    • Miocardite pregressa
    • Anomalia de Uhl
    • Idiopathic RV outflow tract VT (benigna)

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: