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Doença de Lev-Lenègre (doença degenerativa progressiva do sistema de condução His-Purkinje) — bloqueio trifascicular progressivo com BAV paroxístico infra-hissiano, indicação de marcapasso definitivo — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente masculino, 76 anos, hipertenso, com síncopes recorrentes (4 nos últimos 6 meses) sem pródromo, quedas com traumatismo. PA 140x80, FC variável (50-80), FR 16, SpO2 97%, T 36.5°C, Glasgow 15. ECGs seriados (últimos 2 anos): progressão de BRD isolado → BRD + HBAE → BRD + HBAE + BAV 1° grau (PR 280ms) → intermitente BAV 2:1 com síncope. ECG atual: BRD + HBAE, PR 300ms, condução AV 2:1 intermitente. Holter: pausas de até 5.8s (assistolia) com BAV completo paroxístico e escape ventricular lento (FC 25bpm). ECO: FEVE 55%, sem cardiopatia estrutural significativa. Estudo eletrofisiológico: HV 85ms (muito prolongado — normal <55ms), bloqueio infra-hissiano intermitente.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer 1 flag(s)

Síntese do Caso

Paciente idoso (76 anos) com síncopes recorrentes súbitas e traumatismo. Apresenta evolução eletrocardiográfica clássica de doença degenerativa do sistema de condução: bloqueio bifascicular (BRD + HBAE) evoluindo para padrão trifascicular e, atualmente, BAVT paroxístico com pausas críticas (5.8s) e escape ventricular lento. O Estudo Eletrofisiológico (EEF) confirmou doença infra-hissiana grave (HV 85ms). Atualmente estável, mas com altíssimo risco de morte súbita por assistolia.

Hipótese Diagnóstica Principal

Bloqueio Atrioventricular de Alto Grau / BAVT Paroxístico (Doença de Condução Infra-Hissiana) — Confiança: 100%

  • Justificativa: O quadro clínico de síncope de Stokes-Adams (súbita, sem pródromos) associado à documentação em Holter de BAVT com pausas > 3 segundos e o intervalo HV > 70ms no EEF fecham o diagnóstico absoluto. A ausência de cardiopatia estrutural no ECO sugere doença degenerativa primária do sistema de condução (Doença de Lev ou Lenègre).
  • Diretriz: Segundo a Diretriz da ESC (2021) e ACC/AHA/HRS (2018), trata-se de indicação Classe I para implante de marca-passo definitivo.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Isquemia Miocárdica (IAM)5%Idade, hipertensão, BAV de alto grau.Evolução crônica (2 anos), ECO sem alterações segmentares, bloqueio infra-hissiano (IAM inferior costuma ser supra-hissiano).
    2Intoxicação Medicamentosa10%Idoso hipertenso (possível uso de betabloqueadores, BCC, clonidina).Fármacos geralmente afetam o nó AV (supra-hissiano). O HV de 85ms aponta para doença estrutural distal.
    3Miocardiopatia Chagásica15%BRD + HBAE é a assinatura eletrocardiográfica clássica da Doença de Chagas.ECO normal (sem aneurisma apical ou disfunção global).
    4Distúrbio Eletrolítico (Hipercalemia)5%Pode alargar QRS e causar bradiarritmias.Evolução arrastada de 2 anos; hipercalemia seria um evento agudo.
    Não Esqueça: A Doença de Chagas deve ser sempre considerada no Brasil diante de um paciente com BRD + HBAE, mesmo com ECO normal, justificando sorologia ambulatorial posterior.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

    O diagnóstico já está confirmado pelos exames prévios (Holter e EEF). O foco agora é o preparo pré-operatório.

    Exames Complementares (Pré-operatórios)

    Laboratoriais Imediatos:

  • Hemograma Completo, Coagulograma (TAP/RNI, TTPA): Risco de sangramento no implante do dispositivo (loja do marca-passo).
  • Potássio e Sódio: Descartar distúrbios que possam aumentar o limiar de comando do futuro marca-passo.
  • Ureia e Creatinina: Avaliação de função renal pré-cirúrgica.

    • *(Nota: O pedido estruturado com códigos TUSS já foi gerado no sistema).*

    Conduta Terapêutica

    [Ver Protocolo: ACLS Bradicardia](protocol:acls-protocols)

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Internação: Admissão OBRIGATÓRIA em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) ou Unidade Coronariana (UCO).
  • Monitorização: ECG contínuo, oximetria, PANI.
  • Acesso: Acesso venoso periférico calibroso (jelco 18G ou 20G).
  • Segurança: Repouso absoluto no leito (risco iminente de nova síncope e trauma grave).
  • Preparo de Emergência: Colar as pás adesivas do desfibrilador/marca-passo transcutâneo no tórax do paciente de forma profilática (modo *standby*).

    • Medicações Iniciais (Apenas em caso de Instabilidade Hemodinâmica)

    Como o paciente está com PA 140x80 e FC 50-80 no momento, NENHUMA medicação cronotrópica deve ser iniciada agora.

    Se houver nova pausa com instabilidade (hipotensão, rebaixamento de sensório, choque), utilize a tabela de resgate abaixo:

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Adrenalina (Epinefrina)2 a 10 mcg/minIVDiluir 1 ampola (1mg/1mL) em 250mL de SG 5% ou SF 0,9% (Concentração: 4 mcg/mL). Iniciar a 30 mL/h.Contínuo1ª Linha farmacológica para bloqueio infra-hissiano instável. Titular pela resposta.
    Dopamina (Revivan®)5 a 20 mcg/kg/minIVDiluir 5 ampolas (50mg/10mL cada = 250mg) em 200mL de SF 0,9%.Contínuo2ª Linha. Titular pela resposta clínica e FC.

    Estratégia Definitiva

  • Procedimento: Implante de Marca-passo Definitivo (MPD).
  • Modo Sugerido: Dupla câmara (DDD), visto que o paciente tem 76 anos, é ativo (deambula/cai) e não há relato de Fibrilação Atrial crônica.
  • Critérios de Indicação: Classe I (BAVT paroxístico documentado, síncope, HV > 70ms).
  • Alternativa Temporária (Ponte): Se o paciente evoluir com BAVT refratário a drogas antes da cirurgia, acionar o Marca-passo Transcutâneo (iniciar com 60 bpm e corrente de 20mA, aumentando até obter captura elétrica e pulso mecânico). Se falha ou intolerância à dor (exige sedação), passar Marca-passo Transvenoso Provisório.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Ausência de novas síncopes, estabilidade hemodinâmica, implante do MPD sem complicações (pneumotórax, sangramento de loja).
  • Tempo de reavaliação: Contínua na monitorização até a cirurgia.
  • Sinais de falha/piora: Alargamento do QRS, queda da FC < 40 bpm persistente, hipotensão.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO GRAVE: NÃO UTILIZE ATROPINA neste paciente caso ele instabilize. Em bloqueios infra-hissianos (como evidenciado pelo HV de 85ms e BRD+HBAE), a Atropina aumenta a frequência sinusal, o que pode bombardear o nó AV doente com mais impulsos, exaurindo a condução distal e piorando o grau do bloqueio (efeito paradoxal), precipitando assistolia irreversível.
  • ⚠️ ALERTA DE RISCO: Risco iminente de morte súbita. O paciente não deve levantar para ir ao banheiro sob nenhuma hipótese até o implante do dispositivo.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação imediata em UTI Cardiológica / UCO.
  • Especialista: Acionar a equipe de Arritmologia / Eletrofisiologia ou Cirurgia Cardiovascular com urgência para programação do implante do MPD na mesma internação.
  • Reavaliação: Interrogação eletrônica do marca-passo 24h após o implante e radiografia de tórax de controle para descartar pneumotórax e checar o posicionamento dos cabos-eletrodos.

    • ---

    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Doença de Lev-Lenègre (doença degenerativa progressiva do sistema de condução His-Purkinje) — bloqueio trifascicular progressivo com BAV paroxístico infra-hissiano, indicação de marcapasso definitivo

    Diferenciais esperados:
    • Doença de Chagas com bloqueio de condução
    • Sarcoidose cardíaca
    • Cardiopatia isquêmica com envolvimento do sistema de condução

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: