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Doença de Still do adulto (AOSD) — febre cotidiana, rash evanescente, ferritina altíssima com fração glicosilada <20% — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 28 anos, previamente hígida, internada com febre alta quotidiana (picos >39°C em padrão duplo spike) há 3 semanas, rash salmão evanescente que aparece com a febre (tronco e MMSS), artrite de punhos, joelhos e tornozelos, odinofagia intensa, mialgia difusa e linfadenopatia cervical. PA 110x70, FC 110, FR 20, SpO2 97%, T 39.5°C, Glasgow 15. Rash macular salmão em tronco (evanescente), faringite difusa não exsudativa, linfadenopatia cervical, hepatoesplenomegalia leve. Labs: leucócitos 22.000 (neutrofilia), VHS 110, PCR 250, ferritina 15.000 (muito elevada), fração glicosilada da ferritina <20% (típico), TGO 65, TGP 80, LDH 400, D-dímero 3.000. FAN negativo, FR negativo, hemoculturas negativas, procalcitonina baixa.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 28 anos, apresentando febre de origem indeterminada com padrão duplo diário há 3 semanas, associada a rash maculopapular salmão evanescente, poliartrite, odinofagia intensa e hiperferritinemia extrema (15.000). Apresenta marcadores inflamatórios muito elevados, sem evidência de infecção bacteriana (procalcitonina e culturas negativas) ou autoanticorpos clássicos.

Hipótese Diagnóstica Principal

Doença de Still do Adulto (DSA) — Confiança: 95%

  • Justificativa: A paciente apresenta a tríade clássica (febre em picos, rash salmão evanescente e artrite), associada a odinofagia severa (sintoma prodrômico muito comum). A hiperferritinemia extrema com fração glicosilada < 20% é um achado altamente específico e patognomônico para DSA.
  • Critérios de Yamaguchi: A paciente preenche 4 Critérios Maiores (febre >39°C >1 semana, artrite >2 semanas, rash típico, leucocitose >10.000 com >80% PMN) e 4 Critérios Menores (odinofagia, linfadenopatia/esplenomegalia, disfunção hepática, FAN/FR negativos). O diagnóstico exige 5 critérios (sendo pelo menos 2 maiores). Diagnóstico confirmado clinicamente.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Sepse / Endocardite5%Febre alta, leucocitose, PCR elevada, hepatoesplenomegalia.Hemoculturas negativas, procalcitonina baixa, rash típico de Still.
    2Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM)40%Ferritina > 10.000, D-dímero muito elevado, hepatoesplenomegalia.Ausência de citopenias (paciente tem leucocitose de 22.000).
    3Linfoma / Leucemia15%Febre prolongada, linfadenopatia, LDH elevada, hepatoesplenomegalia.Rash evanescente salmão, padrão da febre, ausência de blastos.
    4Infecções Virais (EBV, CMV, HIV)10%Odinofagia, linfadenopatia, rash, alteração de TGO/TGP.Leucocitose com neutrofilia (vírus costuma dar linfocitose atípica).
    Não Esqueça: A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM / HLH) é a complicação mais letal da Doença de Still. A ferritina de 15.000 e o D-dímero de 3.000 são sinais de alerta máximos. Uma queda abrupta e paradoxal nos leucócitos ou plaquetas não indica melhora, mas sim consumo por hemofagocitose.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios de Yamaguchi: Positivo (4 Maiores, 4 Menores).
  • HScore (para SAM/HLH): Necessita de triglicerídeos e fibrinogênio para cálculo exato, mas a hiperferritinemia e organomegalia já pontuam alto risco.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • ECG (avaliar pericardite, complicação comum na DSA).

    • Laboratoriais (Pedido Gerado via Sistema TUSS):

  • Fibrinogênio (TUSS 40304116) e Triglicerídeos (TUSS 40302580): *Indicação:* Rastreio urgente de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). Na SAM, ocorre hipofibrinogenemia (< 150 mg/dL) e hipertrigliceridemia (> 265 mg/dL).
  • Sorologia para EBV e HIV (TUSS 40307328 / 40307042): *Indicação:* Exclusão de mimetizadores infecciosos.

    • Imagem:

  • Radiografia de Tórax: Descartar derrame pleural ou infiltrados.
  • USG de Abdome Total: Documentar e quantificar hepatoesplenomegalia e linfadenopatia retroperitoneal.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização contínua (risco de miocardite/pericardite associada).
  • Acesso venoso: Manter acesso periférico salinizado.
  • Monitorização: Curva térmica estrita, sinais de sangramento (risco de CIVD/SAM).

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    O tratamento inicial visa o controle inflamatório sistêmico. AINEs isolados falham em cerca de 80% dos casos sistêmicos graves, sendo a corticoterapia a pedra angular.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    1. Ibuprofeno (Alivium®, Advil®)600 mg 8/8hVOComprimido 600mgImediato1ª linha sintomática para febre e artrite. Associar IBP.
    2. Prednisona (Meticorten®)1 mg/kg/dia (aprox. 60mg/dia)VOComprimido 20mg (dar 3 cp)ImediatoTerapia de base. Tomar pela manhã.
    3. Omeprazol (Losec®)40 mg 1x/diaVOCápsula 40mgImediatoProteção gástrica devido ao uso de AINE + Corticoide.

    Estratégia Definitiva

  • Terapia de Indução: Manter Prednisona 1 mg/kg/dia até controle clínico e laboratorial (queda da PCR e Ferritina), seguido de desmame lento.
  • Poupadores de Corticoide (DMARDs): O Metotrexato (10-25 mg/semana SC ou VO) é a terapia de 2ª linha padrão, devendo ser iniciado precocemente por um reumatologista para evitar dependência de corticoide.
  • Terapia Biológica (3ª Linha / Casos Refratários): Em casos de falha ao corticoide ou evolução para SAM, inibidores de IL-1 (Anakinra) ou IL-6 (Tocilizumabe) são altamente eficazes.
  • Critérios de Contraindicação: Evitar AINEs se houver disfunção hepática grave (TGP > 3x LSN) ou plaquetopenia (sinal de SAM).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Lise da febre em 24-48h, desaparecimento do rash, queda da PCR e VHS em 1 semana.
  • Sinais de falha/piora (Red Flags): Queda abrupta de leucócitos, plaquetas ou VHS (o VHS cai na SAM devido ao consumo de fibrinogênio, enquanto a PCR se mantém alta).
  • Tempo de reavaliação: Diária na enfermaria. Laboratórios a cada 48h.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO GRAVE: O uso concomitante de AINEs (Ibuprofeno) e Corticosteroides (Prednisona) aumenta sinergicamente o risco de sangramento e perfuração gastrointestinal. A profilaxia com IBP é mandatória.
  • ⚠️ ALERTA CLÍNICO: Não prescreva antibióticos empíricos neste momento. A procalcitonina baixa e a ausência de foco infeccioso, somadas aos critérios de Yamaguchi, contraindicam a exposição desnecessária a antimicrobianos.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Enfermaria de Clínica Médica / Reumatologia.
  • Critérios de internação em UTI: Transferir imediatamente se houver instabilidade hemodinâmica, rebaixamento do nível de consciência, sangramento ativo ou confirmação de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM).
  • Especialista: Acionar Reumatologia durante a internação para seguimento e introdução de DMARDs (Metotrexato) ou imunobiológicos.
  • Reavaliação: Monitorar hemograma, coagulograma, provas de função hepática e ferritina a cada 48 horas para vigilância de SAM.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Doença de Still do adulto (AOSD) — febre cotidiana, rash evanescente, ferritina altíssima com fração glicosilada <20%

    Diferenciais esperados:
    • Linfoma com febre B
    • Endocardite infecciosa
    • LES
    • Hemofagocitose (pode coexistir como MAS)
    • Artrite reativa

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: