Doença de Still do adulto — febre de origem indeterminada com ferritina muito elevada, rash evanescente e leucocitose (critérios de Yamaguchi preenchidos) — Caso Especialista
Apresentação Clínica
Homem 42 anos, febre diária (> 39°C) há 3 semanas com padrão quotidiano (pico vespertino com defervescência matutina), rash evanescente salmão-rosado (aparece com a febre e desaparece com defervescência) em tronco e raiz de membros, artralgia em joelhos e punhos, odinofagia, linfonodomegalia cervical e hepatoesplenomegalia. PA 115x70 mmHg, FC 105bpm, T 39,8°C no pico. Labs: leucócitos 22.000/mm³ (neutrofilia 85%), ferritina 15.000 ng/mL (marcadamente elevada), PCR 25 mg/dL, VHS 85 mm/h, TGO 120 U/L, TGP 95 U/L, LDH 550 U/L, fibrinogênio 650 mg/dL. FAN negativo, FR negativo, anti-CCP negativo. Hemoculturas (3 pares) negativas. Ecocardiograma: sem vegetações. TC tórax/abdome: hepatoesplenomegalia, sem massas. Biópsia de medula: hipercelular reativa, sem neoplasia. Solicita critérios de Yamaguchi e exclusão de infecção e neoplasia.
Síntese do Caso
Homem, 42 anos, apresentando febre prolongada de padrão quotidiano, rash cutâneo evanescente salmão-rosado, poliartralgia, odinofagia, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia. Laboratório evidencia leucocitose neutrofílica importante, hiperferritinemia extrema (15.000 ng/mL) e provas de atividade inflamatória elevadas, com extensa investigação infecciosa, neoplásica e autoimune (FAN, FR) negativas.
Hipótese Diagnóstica Principal
Doença de Still do Adulto (DSA) — Confiança: 95%
Diagnósticos Diferenciais
Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave (método Rule Out):
| # | Diagnóstico | Confiança | Achados que Favorecem | Achados que Afastam |
|---|---|---|---|---|
| 1 | Endocardite Infecciosa | < 5% | Febre prolongada, sopro (não relatado), artralgia. | Hemoculturas negativas, Ecocardiograma sem vegetações. |
| 2 | Linfoma / Leucemia | < 5% | Febre de origem obscura, linfonodomegalia, organomegalia, LDH alto. | TC sem massas, Biópsia de medula óssea reativa e sem atipias. |
| 3 | Infecções Virais (EBV, CMV, HIV) | 10% | Febre, rash, linfonodomegalia, odinofagia, organomegalia. | Leucocitose com neutrofilia (vírus costuma dar linfocitose atípica), tempo de evolução longo. |
| 4 | Lúpus Eritematoso Sistêmico / AR | < 5% | Artralgia, rash, febre. | FAN negativo, FR negativo, anti-CCP negativo, hiperferritinemia extrema. |
Não Esqueça (Red Flag): Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) / Linfo-histiocitose Hemofagocítica (HLH). É a complicação mais letal da Doença de Still. A ferritina de 15.000 já é um sinal de alerta máximo. O fibrinogênio atual está alto (650 mg/dL - reagente de fase aguda), mas se houver queda abrupta do fibrinogênio, plaquetopenia e hipertrigliceridemia, o diagnóstico de SAM está selado.
Confirmação Diagnóstica
Critérios de Yamaguchi para Doença de Still do Adulto
Para o diagnóstico, exige-se a presença de ≥ 5 critérios, sendo pelo menos 2 maiores, *após a exclusão de infecções, neoplasias e outras doenças reumáticas* (o que já foi feito no caso).
Critérios Maiores (Paciente possui 4/4):
1. Febre ≥ 39°C com duração ≥ 1 semana (Presente)
2. Artralgia ou artrite com duração ≥ 2 semanas (Presente)
3. Rash maculopapular salmão não pruriginoso, usualmente no tronco/membros durante os picos febris (Presente)
4. Leucocitose ≥ 10.000/mm³ com ≥ 80% de polimorfonucleares (Presente - 22.000 com 85%)
Critérios Menores (Paciente possui 4/4):
1. Odinofagia (Presente)
2. Linfonodomegalia e/ou esplenomegalia (Presente)
3. Disfunção hepática (TGO/TGP ou LDH elevados) (Presente)
4. Fator Reumatoide (FR) e FAN negativos (Presente)
Conclusão dos Critérios: O paciente preenche 8 critérios (4 maiores e 4 menores). Diagnóstico confirmado.
Conduta Terapêutica
Medidas Imediatas (Tempo 0)
Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)
| Medicação | Dose | Via | Preparo/Diluição | Tempo | Observação |
|---|---|---|---|---|---|
| Ibuprofeno (Alivium®, Advil®) | 600 mg 8/8h | VO | Comprimidos 600mg | Imediato | 1ª linha para controle sintomático articular e febril inicial. |
| Prednisona (Meticorten®) | 0,5 a 1 mg/kg/dia | VO | Comprimidos 5mg, 20mg | Imediato | Terapia de base para indução de remissão. Tomar pela manhã. |
| Omeprazol (Losec®) | 20 mg 1x/dia | VO | Cápsula 20mg | Imediato | Proteção gástrica devido ao uso de AINE + Corticoide. |
*Nota: Se o paciente apresentar sinais de gravidade sistêmica, serosite grave, ou evolução para Síndrome de Ativação Macrofágica, a via oral deve ser substituída por pulsoterapia.*
Alternativa para Casos Graves / Ameaça de SAM (Pulsoterapia):
Estratégia Definitiva (Manutenção e Poupadores de Corticoide)
A introdução de DMARDs (Drogas Modificadoras do Curso da Doença) deve ser planejada junto à Reumatologia, geralmente iniciada se não houver desmame possível do corticoide ou quadro refratário.
Avaliação de Resposta
Alertas Críticos
Disposição e Acompanhamento
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*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*
Diagnostico de Referencia (Gold Standard)
Doença de Still do adulto — febre de origem indeterminada com ferritina muito elevada, rash evanescente e leucocitose (critérios de Yamaguchi preenchidos)
- Linfoma (especialmente Hodgkin)
- Endocardite infecciosa cultura-negativa
- Artrite reativa
- Síndrome hemofagocítica