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Encefalite anti-receptor NMDA associada a teratoma ovariano — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Mulher de 23 anos, previamente hígida, alterações comportamentais progressivas há 3 semanas (agitação, paranoia, insônia), seguidas de crises convulsivas focais e discinesias orofaciais involuntárias. Glasgow 10, movimentos coreoatetóides em MMSS, instabilidade autonômica (FC 50-140, PA 90-180 sistólica, T 39°C). LCR: pleocitose linfocitária leve (25 céls), proteína 55. RM mostra hipersinal T2/FLAIR em hipocampos bilateral. EEG: atividade delta rítmica temporal bilateral. Anti-NMDAR positivo no LCR. TC de pelve mostra teratoma ovariano de 4cm.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 23 anos, com quadro subagudo de alterações psiquiátricas evoluindo para rebaixamento do sensório (Glasgow 10), crises convulsivas focais, discinesias orofaciais e grave instabilidade autonômica. O quadro laboratorial e de imagem (LCR com pleocitose, anti-NMDAR positivo, RM com hipersinal temporal e TC com teratoma ovariano) fecha o diagnóstico clássico de encefalite autoimune paraneoplásica.

Hipótese Diagnóstica Principal

Encefalite Anti-Receptor NMDA (Paraneoplásica) — Confiança: 100%

  • Justificativa: A progressão clínica em fases (pródromo psiquiátrico → neurológico com convulsões/movimentos anormais → disautonomia/hipoventilação) é a assinatura da doença. A presença de discinesias orofaciais, atividade delta rítmica no EEG (sugestiva de *extreme delta brush*), positividade do anticorpo anti-NMDAR no LCR e a identificação do teratoma ovariano (gatilho antigênico) confirmam o diagnóstico de forma definitiva (Critérios de Graus/Dalmau).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Apesar do diagnóstico confirmado, no momento da admissão inicial, a abordagem de exclusão (Rule Out) deve considerar:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Encefalite Herpética (HSV)10%Crises focais, hipersinal temporal na RM, pleocitose no LCR.Anti-NMDAR (+), teratoma, discinesias orofaciais marcadas.
    2Síndrome Neuroléptica Maligna5%Disautonomia, febre, alteração do sensório, rigidez.Anti-NMDAR (+), ausência de história clara de neurolépticos prévios.
    3Neurolúpus (LES)5%Psicose, convulsões em mulher jovem.Anticorpo específico (+), padrão de imagem e EEG.
    Não Esqueça: Pacientes na fase psiquiátrica inicial frequentemente recebem antipsicóticos típicos (ex: Haloperidol), o que pode exacerbar os distúrbios do movimento e mimetizar ou precipitar uma Síndrome Neuroléptica Maligna.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • O caso já preenche os critérios definitivos para Encefalite Anti-NMDAR (Dalmau et al.): quadro clínico compatível + anticorpo IgG anti-GluN1 (NMDAR) positivo no LCR.

    • Exames Complementares (Foco Pré-Imunossupressão e Cirurgia)

    Imediatos (beira-leito):

  • Gasometria arterial (risco de hipoventilação central iminente).
  • ECG de 12 derivações (monitorar prolongamento de QT e arritmias pela disautonomia).
  • Glicemia capilar.

    • Laboratoriais (Triagem Infecciosa Pré-Imunossupressão):

  • Sorologias (HIV, VHB, VHC, Sífilis), IGRA/PPD (rastreio de TB latente).
  • Radiografia de tórax.
  • Parasitológico de fezes (pesquisa de *Strongyloides stercoralis* - risco de hiperinfecção com corticoterapia).

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    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV e Via Aérea: Monitorização multiparamétrica contínua. Com Glasgow 10, discinesias orofaciais severas e disautonomia, há alto risco de broncoaspiração e falência respiratória central. Preparar material para intubação orotraqueal (IOT) em sequência rápida se deterioração.
  • Acesso Vascular: Obter acesso venoso central (CVC) e Linha Arterial (PAI) devido à extrema labilidade pressórica (PAS 90-180) e necessidade de drogas vasoativas/sedativos em infusão contínua.
  • Controle de Temperatura: Antipiréticos de horário e resfriamento físico (meta normotermia).

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    O tratamento divide-se em controle sintomático (disautonomia/crises) e imunoterapia de 1ª linha.

    MedicaçãoDoseVia/PreparoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1g/dia por 5 diasIV. Diluir em 100mL SF 0,9%, infundir em 1-2h.1ª linha imunossupressora. Iniciar após colher sorologias.
    Imunoglobulina Humana (IVIG)0,4 g/kg/dia por 5 diasIV. Infusão contínua lenta (conforme fabricante).Associar ao corticoide. Alternativa: Plasmaférese (PLEX).
    Dexmedetomidina (Precedex®)0,2 a 1,5 mcg/kg/hIV. Ampola 200mcg/2mL. Diluir em 48mL SF 0,9%.Excelente para controle de agitação e tempestades simpáticas.
    Levetiracetam (Keppra®)1000 a 3000 mg/diaIV/VO. Dividido em 2 tomadas.Controle de crises. Evitar Fenitoína (interações/toxicidade).

    Estratégia Definitiva

    1. Ressecção Tumoral (Urgência Oncológica/Ginecológica):

  • Conduta: Ooforectomia ou cistectomia ovariana videolaparoscópica.
  • Justificativa: A remoção do teratoma (fonte do tecido neural ectópico que gera a resposta imune) é o passo mais importante para a cura e interrupção da produção de anticorpos. Deve ser feita assim que a paciente tiver condições cirúrgicas (frequentemente necessita ir ao bloco intubada).

    • 2. Imunoterapia de 2ª Linha (Se refratariedade):

  • Critério: Ausência de melhora clínica significativa 10 a 14 dias após a 1ª linha + cirurgia.
  • Opções: Rituximabe (MabThera®) 375 mg/m² IV semanal por 4 semanas OU Ciclofosfamida 750 mg/m² IV mensal.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Estabilização autonômica (redução dos picos de PA e FC), controle das crises convulsivas, melhora progressiva do nível de consciência.
  • Tempo de reavaliação: A recuperação neurológica é lenta, podendo levar semanas a meses. A disautonomia é a principal causa de mortalidade na fase aguda.
  • Sinais de falha/piora: Hipoventilação central súbita, assistolia, status epilepticus refratário.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: EVITE ANTIPSICÓTICOS TÍPICOS (ex: Haloperidol). Pacientes com encefalite anti-NMDAR têm extrema sensibilidade a bloqueadores dopaminérgicos, com alto risco de desenvolver rigidez severa, hipertermia e piora da disautonomia (mimetizando Síndrome Neuroléptica Maligna).
  • ⚠️ ALERTA DE TEMPO CRÍTICO: A disautonomia pode cursar com bradicardia extrema e assistolia súbita. Mantenha marcapasso transcutâneo e Atropina prontamente disponíveis à beira do leito.

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    Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Admissão imediata em UTI Neurológica ou Geral.
  • Especialistas: Acionar Neurologia (para seguimento do EEG e imunoterapia) e Ginecologia/Cirurgia Geral (para programação cirúrgica de urgência do teratoma).
  • Reavaliação: Monitorização contínua de pupilas, Glasgow, padrão respiratório e débito urinário.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Encefalite anti-receptor NMDA associada a teratoma ovariano

    Diferenciais esperados:
    • Encefalite herpética
    • Encefalite lúpica
    • Psicose aguda primária

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: