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Encefalite anti-receptor NMDA associada a teratoma ovariano — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 23 anos, previamente hígida, trazida ao PS com quadro psiquiátrico agudo há 10 dias (alucinações, comportamento bizarro, insônia, agitação) seguido de convulsões e rebaixamento de consciência. Inicialmente internada em psiquiatria como surto psicótico, mas evoluiu com discinesia orofacial, instabilidade autonômica e hipoventilação central. PA 160x100 (lábil), FC 120, FR variável (apneias), SpO2 88%, T 38.5°C, Glasgow 8. Labs: Na+ 118 (SIADH), leucócitos 10.000, líquor com pleocitose linfocítica leve (45 células), proteína 55 mg/dL, glicose normal. RNM com hipersinal em lobos temporais mediais bilaterais. Anti-NMDAR IgG positivo no líquor. TC tórax/abdome/pelve: teratoma ovariano à direita.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO

07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 23 anos, com quadro clássico de encefalite autoimune (pródromo psiquiátrico evoluindo com deterioração neurológica, convulsões, discinesia orofacial e disautonomia). Apresenta insuficiência respiratória (Glasgow 8, apneias, SpO₂ 88%), hiponatremia grave (Na+ 118) e instabilidade hemodinâmica. Diagnóstico etiológico confirmado: Encefalite Anti-Receptor NMDA secundária a teratoma ovariano.

Hipótese Diagnóstica Principal

Encefalite Anti-Receptor NMDA (Síndrome Paraneoplásica) — Confiança: 100%

Justificativa: O quadro clínico é "de livro" (progressão de sintomas psiquiátricos para neurológicos, discinesias faciais, disautonomia e hipoventilação central). A confirmação laboratorial (Anti-NMDAR IgG no líquor) e de imagem (teratoma ovariano) fecham o diagnóstico definitivo.

Fisiopatologia: Anticorpos contra a subunidade NR1 do receptor NMDA, frequentemente desencadeados pela expressão de tecido neural ectópico no teratoma ovariano.

Diagnósticos Diferenciais

Apesar do diagnóstico confirmado, retrospectivamente ou em casos semelhantes aguardando sorologia, deve-se considerar (método *Rule Out*):

#	Diagnóstico	Confiança	Achados que Favorecem	Achados que Afastam
1	Encefalite Herpética (HSV)	Baixa	Febre, alteração de comportamento, hipersinal temporal na RNM.	Anti-NMDAR positivo; ausência de hemácias no líquor.
2	Status Epilepticus Não Convulsivo	Média	Coma, flutuação de consciência, movimentos faciais anormais.	Não explica a disautonomia e o teratoma, mas pode ser uma complicação concomitante.
3	Síndrome Neuroléptica Maligna	Baixa	Internação psiquiátrica prévia (uso provável de antipsicóticos), febre, disautonomia.	Presença de anticorpo específico; pleocitose liquórica.

Não Esqueça: Todo "surto psicótico" agudo em pacientes jovens sem história psiquiátrica prévia exige exclusão de causas orgânicas (encefalites autoimunes, infecciosas, lúpus neuropsiquiátrico, porfiria) antes de ser atribuído a transtorno psiquiátrico primário.

Confirmação Diagnóstica

Critérios Clínicos

Preenche os critérios de Graus et al. para Encefalite Autoimune Definitiva (quadro clínico compatível + Anti-NMDAR IgG positivo).

Exames Complementares

Imediatos (beira-leito):

Gasometria Arterial: Avaliar grau de retenção de CO₂ (hipoventilação central).

ECG de 12 derivações: Avaliar prolongamento de QT ou arritmias associadas à disautonomia.

EEG Contínuo: Mandatório para descartar Status Epilepticus Não Convulsivo (SENC).

Laboratoriais e Imagem:

O diagnóstico já está estabelecido, mas é necessário monitoramento rigoroso do Sódio sérico (a cada 4h) devido à SIADH.

Ultrassom ou RNM Pélvica: Para planejamento cirúrgico detalhado da ressecção do teratoma.

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Conduta Terapêutica

Medidas Imediatas (Tempo 0)

Via Aérea e Ventilação: Intubação Orotraqueal (IOT) imediata. Paciente com Glasgow 8, apneias e hipoxemia (SpO₂ 88%). A hipoventilação central é uma marca da doença e exige suporte ventilatório mecânico.

Acesso e Monitorização: Acesso Venoso Central (CVC) para imunoterapia e correção de sódio + Linha Arterial (PAI) para monitorização contínua da PA devido à labilidade autonômica extrema.

Neuroproteção: Cabeceira a 30º, controle térmico rigoroso (evitar hipertermia).

Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

Foco na estabilização de ameaças à vida (Hiponatremia grave sintomática e controle de agitação/convulsão).

Medicação	Dose	Via	Preparo/Diluição	Tempo	Observação
Solução Salina Hipertônica 3%	150 mL	IV	89mL SF 0,9% + 61mL NaCl 20%	Infundir em 20 min	Indicação: Na+ 118 com rebaixamento/convulsão. Repetir se não houver melhora clínica.
Propofol (Diprivan®)	1,5 - 2,5 mg/kg (Indução) seguido de 1-3 mg/kg/h	IV	Ampola 10mg/mL (Puro)	Contínuo	Sedativo de escolha pós-IOT. Propriedades anticonvulsivantes excelentes.
Levetiracetam (Keppra®)	20 - 60 mg/kg (Ataque)	IV	Diluir em 100mL SF 0,9%	Infundir em 15 min	Antiepiléptico de escolha (menor interação medicamentosa). Máx: 4.500mg.

Estratégia Definitiva

O tratamento da Encefalite Anti-NMDAR baseia-se em dois pilares simultâneos: Remoção do Gatilho e Imunoterapia.

1. CONTROLE DO FOCO (Urgência Cirúrgica):

Ressecção do Teratoma: Ooforectomia ou cistectomia ovariana. A cirurgia não deve ser adiada. A imunoterapia tem eficácia drasticamente reduzida se o tumor permanecer.

2. IMUNOTERAPIA DE 1ª LINHA (Iniciar imediatamente):

Deve-se associar corticoterapia com IVIG ou Plasmaférese.

Metilprednisolona (Solu-Medrol®): 1.000 mg IV 1x/dia por 3 a 5 dias. (Diluir em 100mL SF 0,9%, correr em 1 hora).

Imunoglobulina Humana (IVIG) (Kiovig®, Privigen®): 0,4 g/kg/dia IV por 5 dias (Dose total: 2 g/kg).

*Alternativa à IVIG:* Plasmaférese (PLEX): 5 a 7 sessões em dias alternados. (Preferível se disautonomia grave ou refratariedade inicial).

3. IMUNOTERAPIA DE 2ª LINHA (Se refratário após 10-14 dias):

Rituximabe (MabThera®): 375 mg/m² IV semanal por 4 semanas.

Ciclofosfamida: 750 mg/m² IV mensal.

Avaliação de Resposta

Critérios de sucesso: Estabilização autonômica, controle das crises epilépticas, melhora progressiva do nível de consciência. A recuperação é lenta (semanas a meses) e ocorre na ordem inversa do aparecimento dos sintomas.

Sinais de falha/piora: Tempestade autonômica refratária (risco de PCR), status epilepticus super-refratário.

Correção do Sódio: Meta de elevação do Na+ é de no máximo 8 a 10 mEq/L nas primeiras 24 horas para evitar Síndrome de Desmielinização Osmótica.

Alertas Críticos

⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: EVITE ANTIPSICÓTICOS TÍPICOS (ex: Haloperidol). Pacientes com Encefalite Anti-NMDAR têm altíssima sensibilidade a bloqueadores dopaminérgicos e risco severo de desenvolver Síndrome Neuroléptica Maligna ou exacerbação grave das discinesias.

⚠️ ALERTA DE DISAUTONOMIA: A instabilidade autonômica pode causar bradicardia extrema e assistolia súbita. Mantenha Atropina e Marcapasso Transcutâneo prontamente disponíveis à beira do leito.

Disposição e Acompanhamento

Destino: Unidade de Terapia Intensiva (UTI) com isolamento acústico e visual (redução de estímulos).

Especialistas: Acionamento imediato da Neurologia (para seguimento da imunoterapia e EEG) e Ginecologia/Cirurgia Geral (para ressecção do teratoma em caráter de urgência).

Reavaliação: Monitorização neurológica contínua, balanço hídrico rigoroso e controle de eletrólitos a cada 4-6 horas na fase aguda.

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*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

Encefalite anti-receptor NMDA associada a teratoma ovariano

Diferenciais esperados:

Encefalite herpética
Encefalite autoimune LGI1
Status epilepticus não convulsivo
LES neuropsiquiátrico

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Acuracia Clinica

Completude dos Diferenciais

Adequacao Terapeutica

Seguranca

Qualidade do Function Calling

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