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Encefalite Anti-receptor NMDA paraneoplásica (associada a teratoma ovariano) — requer ooforectomia + imunoterapia — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 22 anos, previamente hígida, internada em psiquiatria há 15 dias com diagnóstico de surto psicótico (alucinações visuais e auditivas, agitação, insônia). Evoluiu com convulsões tônico-clônicas refratárias a antiepilépticos, discinesia orofacial, instabilidade autonômica (alternância bradicardia/taquicardia, hipotensão/hipertensão) e hipoventilação central necessitando IOT. Transferida para CTI. PA 160x100→80x50 (lábil), FC 40-140 (lábil), SpO2 em VM, T 38.5°C, Glasgow 6. Labs: Na+ 118 (SIADH), líquor: 35 células linfocitárias, proteína 65, glicose normal, culturas negativas. RNM: hipersinal T2/FLAIR em lobos temporais mediais bilateral. Anti-NMDAR IgG no líquor: POSITIVO. TC pelve: teratoma ovariano maduro à esquerda de 4cm.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 22 anos, em ventilação mecânica na UTI, apresentando quadro neurológico grave e progressivo (pródromo psiquiátrico → convulsões refratárias → discinesia orofacial → disautonomia e hipoventilação central). Exames confirmam Encefalite Autoimune por anticorpos Anti-Receptor NMDA secundária a teratoma ovariano (síndrome paraneoplásica). Apresenta hiponatremia grave (Na+ 118) por SIADH.

Hipótese Diagnóstica Principal

Encefalite Anti-Receptor NMDA (Paraneoplásica) — Confiança: 100%

  • Justificativa: O quadro clínico apresenta a evolução temporal clássica e patognomônica da doença (fase prodrômica/psiquiátrica → fase de irresponsividade/convulsiva → fase hipercinética/disautonômica). A confirmação é absoluta pela positividade do anticorpo IgG anti-NMDAR no líquor associada à presença do teratoma ovariano (gatilho antigênico clássico em mulheres jovens).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Apesar do diagnóstico já confirmado, em fases iniciais (antes do líquor), o raciocínio de exclusão (*Rule Out*) obrigatório seria:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Encefalite Herpética (HSV)BaixaHipersinal temporal na RNM, febre, alteração de comportamento, convulsão.Evolução subaguda (15 dias), líquor sem hemácias, anti-NMDAR positivo.
    2Síndrome Neuroléptica MalignaBaixaInternação psiquiátrica (uso de antipsicóticos?), disautonomia, febre.Presença de teratoma, pleocitose liquórica, anti-NMDAR positivo.
    3Status Epilepticus Não ConvulsivoMédiaRebaixamento do nível de consciência, flutuação autonômica.É uma *consequência* da encefalite, não a etiologia primária.
    Não Esqueça: Em todo paciente jovem com "surto psicótico" refratário ou de início abrupto associado a sinais neurológicos (convulsão, febre, disautonomia), a pesquisa de causas orgânicas (especialmente encefalites autoimunes e infecciosas) é mandatória antes de rotular como doença psiquiátrica primária.

    Confirmação Diagnóstica e Monitorização

    Exames Complementares Imediatos (Beira-leito / UTI)

  • Eletroencefalograma Contínuo (EEGc): Mandatório. Paciente cursa com convulsões refratárias e rebaixamento (Glasgow 6). Risco altíssimo de *Status Epilepticus Não Convulsivo* (SENC) ou padrão *Extreme Delta Brush* (patognomônico de Anti-NMDA).
  • Gasometria Arterial e Eletrólitos: Monitorização estrita do Na+ (atualmente 118 mEq/L).

    • Conduta Terapêutica (Sequência Temporal)

    1. Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Suporte Avançado de Vida: Manter IOT e ventilação mecânica protetora.
  • Manejo da Disautonomia: Evitar drogas de meia-vida longa.
  • *Taquicardia/Hipertensão:* Preferir Esmolol (bomba de infusão) ou Dexmedetomidina (Precedex®), que ajuda no controle simpático.
  • *Hipotensão:* Noradrenalina em acesso venoso central.
  • Manejo da Hiponatremia Grave (Na+ 118 com sintomas neurológicos):
  • Reposição com Solução Salina Hipertônica (NaCl 3%).
  • *Alvo:* Aumentar o Na+ em 4 a 6 mEq/L nas primeiras 6 horas para reverter edema cerebral/convulsões. Limite máximo de correção: 8 mEq/L em 24h para evitar Síndrome de Desmielinização Osmótica.
  • *Dose de ataque:* NaCl 3% 150 mL IV em 20 minutos (pode repetir até 2x se convulsão ativa por hiponatremia).

    • 2. Medicações Iniciais (Imunoterapia de 1ª Linha)

    A imunoterapia deve ser iniciada IMEDIATAMENTE, associada à ressecção do tumor. O padrão-ouro é a terapia combinada (Corticoide + IVIG ou Plasmaférese).

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1 g/dia por 5 diasIVDiluir em 100 mL SF 0,9%Infundir em 1 a 2 horasPulsoterapia. Monitorar glicemia e PA.
    Imunoglobulina Humana (IVIG)0,4 g/kg/dia por 5 dias (Dose total: 2 g/kg)IVConforme fabricanteInfusão contínua lentaIniciar junto ou logo após o corticoide.
    Dexmedetomidina (Precedex®)0,2 a 1,5 mcg/kg/hIV1 amp (200mcg) em 48mL SF 0,9%ContínuoExcelente para controle de tempestade autonômica e agitação.

    *Nota: A Plasmaférese (PLEX) (5 a 7 sessões em dias alternados) é uma alternativa à IVIG, com eficácia semelhante, porém tecnicamente mais difícil em pacientes com disautonomia grave e instabilidade hemodinâmica.*

    3. Estratégia Definitiva (Controle do Gatilho e 2ª Linha)

  • Controle do Foco (URGÊNCIA CIRÚRGICA): A ressecção do teratoma ovariano (Ooferectomia unilateral ou cistectomia ovariana) é o passo MAIS IMPORTANTE do tratamento. Sem a remoção do tecido tumoral (que expressa receptores NMDA e perpetua a resposta imune), a imunoterapia falhará. Acionar Cirurgia Ginecológica / Cirurgia Geral imediatamente.
  • Imunoterapia de 2ª Linha: Indicada se não houver melhora clínica significativa 10 a 14 dias após a 1ª linha + cirurgia.
  • Rituximabe (MabThera®): 375 mg/m² IV semanalmente por 4 semanas.
  • *Alternativa:* Ciclofosfamida (750 mg/m² IV mensal).

    • 4. Avaliação de Resposta e Alertas Críticos

  • Critérios de Sucesso: Estabilização autonômica, controle das crises convulsivas, melhora progressiva do nível de consciência e redução dos movimentos anormais.
  • Tempo de Recuperação: A recuperação é LENTA (meses). A ordem de melhora costuma ser o inverso da apresentação (disautonomia melhora primeiro, sintomas psiquiátricos e cognitivos são os últimos a desaparecer).
  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO/COMPLICAÇÃO: Pacientes com encefalite anti-NMDA são extremamente sensíveis a antipsicóticos (especialmente haloperidol), com alto risco de desenvolver sintomas extrapiramidais graves ou Síndrome Neuroléptica Maligna. Evitar antipsicóticos típicos.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Manutenção em UTI Neurológica/Geral.
  • Especialistas a acionar:

    • 1. Cirurgia Ginecológica/Geral (ressecção do teratoma - urgência).

    2. Neurologia/Neurofisiologia (manejo do EEGc e imunossupressão).

  • Reavaliação: Titulação horária de drogas vasoativas devido à disautonomia. Dosagem de Na+ a cada 4 horas durante a correção com salina hipertônica.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), protocolos de Neurointensivismo (Neurocritical Care Society) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Encefalite Anti-receptor NMDA paraneoplásica (associada a teratoma ovariano) — requer ooforectomia + imunoterapia

    Diferenciais esperados:
    • Encefalite herpética
    • Encefalite anti-LGI1
    • LES neuropsiquiátrico
    • Status epilepticus não convulsivo

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: