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Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) — padrão UIP definitivo na TCAR — doença avançada — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 48 anos, não tabagista, sem exposição ocupacional conhecida, internada para investigação de dispneia progressiva aos esforços há 2 anos (agora aos pequenos esforços), tosse seca persistente e baqueteamento digital. PA 120x75, FC 90, FR 22, SpO2 88% em repouso (dessatura para 78% no TC6M), T 36.5°C, Glasgow 15. Estertores crepitantes tipo velcro em bases bilaterais, baqueteamento digital. Espirometria: CVF 55%, VEF1 58%, VEF1/CVF 0.85 (restritivo). DLCO 35% (muito reduzida). TCAR tórax: faveolamento bibasal, bronquiectasias de tração, reticulado subpleural, gradiente apicobasal. Padrão UIP definitivo por imagem. FAN negativo, anti-Jo1 negativo.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 48 anos, com quadro de dispneia progressiva e tosse seca há 2 anos, evoluindo com hipoxemia em repouso (SpO₂ 88%) e dessaturação grave ao esforço (78%). Exame físico revela estertores em velcro e baqueteamento digital. Provas de função pulmonar mostram distúrbio restritivo moderado a grave (CVF 55%) com redução acentuada da difusão (DLCO 35%). TCAR de tórax evidencia padrão de Pneumonia Intersticial Usual (UIP) definitivo. Marcadores autoimunes iniciais (FAN e Anti-Jo1) negativos.

Hipótese Diagnóstica Principal

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) / Forma Familiar — Confiança: 85%

  • Justificativa: A presença de padrão UIP definitivo na TCAR (faveolamento, bronquiectasias de tração, predomínio basal e subpleural) na ausência de exposições ou doença reumatológica clinicamente evidente fecha o diagnóstico de FPI pelos critérios da ATS/ERS/JRS/ALAT (2022).
  • Alerta de Idade: A idade de 48 anos é atípica para FPI esporádica (geralmente > 60 anos). Isso levanta fortíssima suspeita de Fibrose Pulmonar Familiar (mutações em genes da telomerase como TERT, TERC, ou proteínas do surfactante).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais grave/urgente ao menos provável neste contexto:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1DPI associada a Colagenose (CTD-ILD)60%Sexo feminino, idade (48 anos).FAN e Anti-Jo1 negativos, ausência de sintomas articulares/cutâneos relatados.
    2Pneumonite de Hipersensibilidade Crônica30%Pode mimetizar padrão UIP na fase fibrótica.Ausência de exposição relatada, ausência de aprisionamento aéreo/atenuação em mosaico na TCAR.
    3Asbestose5%Padrão UIP, baqueteamento.Ausência de exposição ocupacional, ausência de placas pleurais.
    Não Esqueça: A Síndrome Antissintetase pode cursar com FAN negativo e Anti-Jo1 negativo (existem outros anticorpos como PL-7, PL-12, EJ, OJ). Além disso, a Hipertensão Pulmonar do Grupo 3 (secundária à hipóxia e fibrose) é quase certa neste caso, dada a DLCO de 35% e dessaturação grave.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios ATS/ERS 2022 para FPI: Preenchidos (Padrão UIP definitivo na TCAR + exclusão de causas secundárias). Não há indicação de biópsia pulmonar cirúrgica neste cenário.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Gasometria Arterial: Para quantificar a hipoxemia basal, gradiente alvéolo-arterial e avaliar necessidade de O₂ domiciliar contínuo.

    • Laboratoriais (Painel Estendido):

  • Painel Reumatológico Completo: Fator Reumatoide, Anti-CCP, Anti-Scl-70 (Esclerose Sistêmica), Painel de Miosite estendido (PL-7, PL-12, EJ, OJ, Mi-2, Ro-52).
  • Pesquisa Genética: Sequenciamento de painel para fibrose pulmonar familiar (TERT, TERC, PARN, RTEL1, SFTPC, MUC5B), fundamental devido à idade < 50 anos.

    • Imagem e Funcional:

  • Ecocardiograma Transtorácico: Mandatório. Avaliar sinais de *Cor Pulmonale*, dilatação de VD e estimar PSAP (rastreio de Hipertensão Pulmonar).

    • *(Nota: O pedido estruturado com códigos TUSS para o Ecocardiograma e Painel Reumatológico foi gerado no sistema).*

    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Oxigenoterapia: Iniciar O₂ suplementar via cateter nasal para manter SpO₂ ≥ 90% em repouso.
  • Titulação para Esforço: Prescrever O₂ portátil com fluxo titulado para manter SpO₂ > 90% durante a deambulação (a paciente dessatura para 78%, o que gera grave risco de arritmias e *Cor Pulmonale*).

    • Medicações Iniciais (Terapia Antifibrótica)

    A paciente tem indicação formal de terapia antifibrótica para lentificar a queda da CVF. A escolha entre as duas drogas depende do perfil de tolerância e comorbidades.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Nintedanibe (Ofev®)150 mg 12/12hVOCápsulas (não abrir/mastigar)Contínuo1ª Linha. Inibidor de tirosina quinase. Tomar com alimentos.
    *OU* Pirfenidona (Esbriet®)267 mg 3x/dia (1ª sem)VOCápsulas 267mgEscalonado1ª Linha. Titular: 534mg 3x/dia (2ª sem) → 801mg 3x/dia (3ª sem em diante).

    Estratégia Definitiva

  • Avaliação para Transplante Pulmonar: URGENTE.
  • Critérios de encaminhamento preenchidos: FPI com CVF < 80% e DLCO < 40%.
  • Devido à idade jovem (48 anos) e doença avançada (DLCO 35%, hipoxemia grave), ela deve ser listada precocemente.
  • Reabilitação Pulmonar: Iniciar programa formal de reabilitação com suporte de O₂. Melhora qualidade de vida e tolerância ao exercício, sendo pré-requisito para o transplante.
  • Vacinação: Atualizar esquema pneumocócico (VPC13 e VPP23), Influenza anual, COVID-19 e VSR.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso (Antifibróticos): Redução da taxa de declínio da CVF (o objetivo não é reverter a fibrose, mas frear a progressão).
  • Monitoramento:
  • Nintedanibe: Hepatograma (AST, ALT, Bilirrubinas) mensal nos primeiros 3 meses, depois trimestral. Risco alto de diarreia (prescrever loperamida de resgate).
  • Pirfenidona: Hepatograma mensal nos primeiros 6 meses. Risco de fotossensibilidade (orientar protetor solar rigoroso) e náuseas.
  • Reavaliação Funcional: Espirometria e DLCO a cada 3 a 6 meses.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE CONTRAINDICAÇÃO ABSOLUTA (EBM): NUNCA prescreva a terapia tripla (Prednisona + Azatioprina + N-acetilcisteína) para FPI. O ensaio clínico *PANTHER-IPF* demonstrou aumento de mortalidade e hospitalização com este esquema. Corticoides sistêmicos só estão indicados em exacerbações agudas da FPI.
  • ⚠️ ALERTA DE REFLUXO: A DRGE é altamente prevalente e atua como fator de microaspiração e progressão da doença. Se houver sintomas, tratar agressivamente com IBP (ex: Pantoprazol 40mg/dia).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Alta ambulatorial (se estabilidade clínica e adaptação ao O₂ domiciliar) ou internação em enfermaria caso a hipoxemia seja refratária ou haja suspeita de exacerbação aguda.
  • Especialista: Encaminhamento IMEDIATO para Pneumologia (Ambulatório de Interstício) e Centro Transplantador de Pulmão.
  • Reavaliação: Retorno em 15-30 dias para checar tolerância ao antifibrótico e resultados do painel reumatológico/ecocardiograma.

    • ---

    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), como o guideline ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 para FPI, e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) — padrão UIP definitivo na TCAR — doença avançada

    Diferenciais esperados:
    • Pneumonite de hipersensibilidade crônica fibrosante
    • Fibrose pulmonar associada a colagenose (NSIP)
    • Asbestose
    • Sarcoidose fibrosante

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: