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Granulomatose com Poliangiíte (GPA — antiga Wegener) com tríade clássica: vias aéreas superiores, pulmões e rins (GNRP) — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente masculino, 45 anos, internado com sinusite crônica destrutiva (perfuração de septo nasal), hemoptise recorrente há 2 meses, hematúria macroscópica e artralgia. PA 140x85, FC 90, FR 20, SpO2 93%, T 37.8°C, Glasgow 15. Deformidade nasal em sela, crepitações em bases bilaterais. Labs: Hb 9.5, creatinina 3.5 (há 1 mês era 1.0), hematúria dismórfica com cilindros hemáticos, proteinúria 2g, leucócitos 12.000, VHS 90, PCR 75. c-ANCA positivo (anti-PR3 250 U). Rx tórax: nódulos pulmonares múltiplos com cavitação. TC seios face: destruição óssea de seios maxilares e etmoidais. Biópsia nasal: granuloma necrosante com vasculite.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente masculino, 45 anos, apresentando Síndrome Pulmão-Rim clássica (hemoptise e glomerulonefrite rapidamente progressiva com LRA KDIGO 3), associada a lesão destrutiva de vias aéreas superiores (perfuração septal/nariz em sela). Exames confirmam inflamação sistêmica grave, c-ANCA (anti-PR3) em altos títulos e biópsia evidenciando vasculite granulomatosa necrosante.

Hipótese Diagnóstica Principal

Granulomatose com Poliangiíte (GPA - antiga Granulomatose de Wegener) — Confiança: 99%

  • Justificativa: O paciente apresenta a tríade clássica da GPA: acometimento de vias aéreas superiores (sinusite destrutiva), vias aéreas inferiores (nódulos cavitados, hemoptise) e renal (GNRP com cilindros hemáticos). A positividade do c-ANCA (anti-PR3) associada à biópsia com granuloma necrosante sela o diagnóstico.
  • Critérios ACR/EULAR 2022 para GPA: O paciente soma pontuação amplamente superior a 5 (Envolvimento nasal +3, c-ANCA/PR3 positivo +5, Nódulos/cavitações pulmonares +2, Granuloma na biópsia +2), confirmando a classificação.

    • Diagnósticos Diferenciais

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Poliangiíte Microscópica (PAM)10%Síndrome pulmão-rim, vasculite.Geralmente p-ANCA (anti-MPO) positivo; não forma granulomas nem destrói cartilagem nasal.
    2Síndrome de Goodpasture5%Hemoptise e GNRP simultâneas.Ausência de lesão de via aérea superior; c-ANCA positivo (Goodpasture é anti-MBG positivo).
    3Granulomatose Eosinofílica (GEPA)2%Vasculite, nódulos pulmonares.Ausência de asma e eosinofilia; destruição óssea facial é atípica.
    4Tuberculose Disseminada1%Nódulos cavitados, hemoptise, febre.Não explica a GNRP com cilindros hemáticos nem os altos títulos de c-ANCA.
    Não Esqueça: Infecções fúngicas invasivas (Mucormicose, Aspergilose) podem causar destruição centrofacial e nódulos pulmonares, mas o padrão renal e sorológico deste caso é patognomônico de vasculite primária.

    Confirmação Diagnóstica

    O diagnóstico primário já está estabelecido pela biópsia e sorologia. O foco agora é o rastreio pré-imunossupressão para evitar reativações letais.

    Exames Complementares (Imediatos e Laboratoriais)

  • Rastreio Infeccioso de Urgência: HIV, HBsAg, Anti-HBc Total, Anti-HCV (obrigatórios antes do Rituximabe).
  • Rastreio de TB Latente: IGRA (QuantiFERON-TB) ou PPD.
  • Tipagem Sanguínea e Prova Cruzada: Devido à hemoptise ativa e queda de Hb (9.5 g/dL).
  • Radiografia de Tórax / TC de Tórax: Monitoramento basal da hemorragia alveolar.

    • *(Nota: O pedido estruturado com códigos TUSS para o rastreio infeccioso e ecocardiograma basal foi gerado no sistema).*

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    Conduta Terapêutica

    O paciente apresenta Vasculite ANCA-associada com Ameaça à Vida/Órgão (Severe/Organ-threatening). A conduta visa a indução imediata de remissão.

    1. Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Monitorização: Oximetria contínua, PA não invasiva, débito urinário rigoroso (sonda vesical de demora se oligúria).
  • Acessos: 2 acessos venosos periféricos calibrosos.
  • Suporte Respiratório: O₂ suplementar para manter SpO₂ > 94%. Alerta para intubação precoce se houver piora da hemoptise (risco de asfixia por hemorragia alveolar maciça).
  • Precaução: Isolamento reverso (paciente será gravemente imunossuprimido).

    • 2. Medicações Iniciais (Indução de Remissão)

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)500 a 1000 mg/diaIVDiluir em 100 mL SF 0,9%Infundir em 1 a 2 horas1ª Linha (Pulsoterapia). Fazer por 3 dias consecutivos.
    Ivermectina (Revectina®)200 mcg/kg/diaVOComprimidos de 6mgDose única diária por 2 diasProfilaxia empírica para Estrongiloidíase disseminada antes do pulso.
    Omeprazol40 mg/diaIV/VOAmpola 40mg1x/diaProfilaxia de úlcera de estresse durante a pulsoterapia.

    3. Estratégia Definitiva (Pós-Pulsoterapia)

    Após os 3 dias de pulsoterapia, iniciar a terapia de manutenção/indução prolongada e profilaxias:

    A. Imunossupressão de Indução (Escolha do Agente):

  • 1ª Linha: Rituximabe (MabThera®)
  • *Justificativa:* O estudo RAVE demonstrou que o Rituximabe é superior à Ciclofosfamida em pacientes com PR3-ANCA positivo e é mais seguro no contexto de insuficiência renal aguda grave (Cr 3.5).
  • *Posologia:* 375 mg/m² IV 1x/semana por 4 semanas OU 1000 mg IV nos dias 1 e 15.
  • *Pré-medicação (30 min antes):* Paracetamol 750mg VO + Difenidramina 50mg IV + Metilprednisolona 100mg IV.
  • 2ª Linha (Alternativa): Ciclofosfamida (Genuxal®)
  • *Aviso:* Exige correção rigorosa da dose pela Taxa de Filtração Glomerular. Evitar se possível neste cenário de LRA dialítica iminente.

    • B. Corticoterapia de Transição:

  • Prednisona (Meticorten®): 1 mg/kg/dia VO (máximo 60-80 mg/dia) iniciando no 4º dia (após o término da pulsoterapia IV). Desmame gradual ao longo de 3 a 6 meses.

    • C. Profilaxia Infecciosa Obrigatória:

  • Sulfametoxazol-Trimetoprima (Bactrim®): 800/160 mg VO, 3x por semana (ex: Seg-Qua-Sex).
  • *Indicação:* Profilaxia contra *Pneumocystis jirovecii* (PCP). Iniciar assim que a creatinina estabilizar ou ajustar dose para o clearance atual.

    • D. Papel da Plasmaférese:

  • Baseado no *PEXIVAS Trial (2020)*, a plasmaférese de rotina não reduz mortalidade ou evolução para doença renal em estágio terminal.
  • *Exceção/Resgate:* Considerar APENAS se o paciente evoluir com hemorragia alveolar refratária e hipoxemia grave a despeito da pulsoterapia.

    • 4. Avaliação de Resposta e Escalonamento

  • Critérios de Sucesso: Cessação da hemoptise em 48-72h; estabilização ou queda da creatinina; redução da PCR/VHS.
  • Sinais de Falha/Piora: Queda de Hb > 2g/dL em 24h, necessidade de VNI/IOT por hemorragia alveolar, anúria.
  • Escalonamento: Se anúria ou uremia grave (Encefalopatia, K+ refratário, acidose grave) → Hemodiálise de Urgência.

    • 5. Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO/SEGURANÇA: O uso de Rituximabe em pacientes com Hepatite B oculta pode causar reativação fulminante. Aguardar o resultado do HBsAg e Anti-HBc total antes da primeira infusão do biológico (a pulsoterapia com corticoide não precisa aguardar).
  • ⚠️ ALERTA HEMODINÂMICO: A hemorragia alveolar na vasculite pode ser oculta inicialmente. Queda súbita de SpO2 com infiltrado novo no Rx exige broncoscopia ou intubação imediata.

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    Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em UTI ou Unidade de Cuidados Intermediários (Risco de insuficiência respiratória por hemorragia alveolar e necessidade de diálise).
  • Especialistas: Acionar Nefrologia (para acompanhamento da LRA e possível indicação de diálise) e Reumatologia (para seguimento da imunossupressão a longo prazo).
  • Reavaliação: Gasometria arterial, hemograma e função renal a cada 12-24h nos primeiros 3 dias.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - ACR/EULAR, KDIGO) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Granulomatose com Poliangiíte (GPA — antiga Wegener) com tríade clássica: vias aéreas superiores, pulmões e rins (GNRP)

    Diferenciais esperados:
    • Poliangiíte microscópica
    • Linfoma nasal tipo NK/T
    • Goodpasture
    • Sarcoidose

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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: