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Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA — antiga Churg-Strauss) — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente masculino, 48 anos, asma de início tardio há 3 anos (corticoide-dependente) e sinusite crônica com polipose nasal. Internado com exacerbação asmática, mononeurite múltipla (pé caído E + parestesia mão D) e púrpura palpável em MMII. PA 130x80, FC 90, FR 22, SpO2 92%, T 37.5°C, Glasgow 15. Sibilos difusos, púrpura em MMII, pé caído E. Labs: leucócitos 14.000 com eosinófilos 4.200 (30%), VHS 75, PCR 55, IgE total 1.200, creatinina 1.2, hematúria microscópica, proteinúria leve. p-ANCA positivo (anti-MPO 85). TC seios face: pansinusite com polipose. TC tórax: infiltrados migratórios bilaterais. Biópsia de pele: vasculite necrosante com infiltrado eosinofílico.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente masculino, 48 anos, com asma de início tardio e rinossinusite crônica, apresentando exacerbação respiratória, mononeurite múltipla (pé caído e parestesia), púrpura palpável e infiltrados pulmonares. Laboratório evidencia hipereosinofilia grave (30%), elevação de provas de atividade inflamatória, lesão renal incipiente e p-ANCA (anti-MPO) positivo, com biópsia de pele confirmando vasculite necrosante eosinofílica.

Hipótese Diagnóstica Principal

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA / Síndrome de Churg-Strauss) — Confiança: 99%

  • Justificativa: O paciente apresenta a tríade clássica da fase vasculítica da doença: asma grave/início tardio, hipereosinofilia periférica (>10% ou >1.500/mm³) e vasculite sistêmica (mononeurite múltipla, púrpura, infiltrados pulmonares, nefrite). A positividade do p-ANCA (anti-MPO) ocorre em cerca de 40-60% dos casos, frequentemente associada a manifestações vasculíticas como glomerulonefrite e mononeurite.
  • Critérios ACR/EULAR 2022: O paciente preenche amplamente os critérios (Asma +3, Eosinofilia ≥1k +5, Neuropatia +3, Infiltrados pulmonares +3, Biópsia com inflamação extravascular eosinofílica +2, ANCA+ +3). Score > 6 confirma o diagnóstico.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Poliangeíte Microscópica (PAM)10%p-ANCA+, mononeurite, nefrite, púrpura.Asma, polipose nasal e hipereosinofilia grave são atípicos.
    2Granulomatose com Poliangeíte (GPA)5%Sinusite, infiltrados pulmonares, vasculite.Geralmente c-ANCA (anti-PR3)+, sem asma ou eosinofilia grave.
    3Síndrome Hipereosinofílica (SHE)5%Eosinofilia grave, infiltrados pulmonares.Ausência de ANCA, biópsia sem vasculite necrosante típica.
    4Aspergilose Broncopulmonar Alérgica2%Asma, eosinofilia, IgE alta, infiltrados.Não causa mononeurite múltipla, púrpura ou glomerulonefrite.
    Não Esqueça: Estrongiloidíase Disseminada / Infecção Parasitária. Parasitoses podem mimetizar a fase prodrômica (Löffler) com eosinofilia e infiltrados. É obrigatório descartar ou tratar empiricamente antes de iniciar imunossupressão em altas doses, devido ao risco letal de hiperinfecção.

    Confirmação Diagnóstica e Estadiamento

    Critérios Clínicos e Prognósticos

  • Five-Factor Score (FFS) Revisado (2009): Avalia risco de mortalidade. Fatores: Idade >65, envolvimento cardíaco, gastrointestinal, insuficiência renal (Cr >1.7) e *ausência* de envolvimento ORL. O paciente tem FFS = 0 (pelos critérios de 2009), mas a presença de mononeurite múltipla (fator de gravidade no FFS original de 1996) e o risco de dano irreversível a órgão indicam terapia de indução agressiva.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • ECG de 12 derivações: Rastreio de miocardite eosinofílica (principal causa de morte na GEPA).
  • Ecocardiograma Transtorácico (POCUS/Formal): Avaliar fração de ejeção, derrame pericárdico e alterações segmentares.
  • Gasometria Arterial: Avaliar gravidade da exacerbação asmática.

    • Laboratoriais:

  • Marcadores de Necrose Miocárdica: Troponina I/T de alta sensibilidade e NT-proBNP (mandatórios para descartar miocardite).
  • Urina Tipo 1 (EAS) + Relação Proteína/Creatinina urinária: Quantificar o acometimento renal.
  • Sorologias e Parasitológico: Sorologia para HIV, HBV, HCV (antes de imunossupressão) e EPF (3 amostras).

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização cardíaca contínua (risco de arritmias por miocardite), oximetria de pulso.
  • Oxigenoterapia: Cateter nasal ou máscara para manter SpO₂ 94-98%.
  • Acesso Venoso: 2 acessos periféricos calibrosos.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    Foco no resgate respiratório e profilaxia antes da imunossupressão pesada.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Fenoterol (Berotec®) + Ipratrópio (Atrovent®)10 gotas (2,5mg) + 40 gotas (1mg)InalatóriaDiluir em 3-5mL de SF 0,9%20/20 min (até 3x)Resgate da exacerbação asmática.
    Ivermectina (Revectina®)200 mcg/kg (Aprox. 12-15mg para 70kg)VOComprimidos de 6mgDose únicaMandatório profilaxia para estrongiloidíase antes do pulso.
    Pantoprazol (Pantocal®)40 mgIV/VOAmpola 40mg + 10mL SF 0,9%Em 2 minProfilaxia de úlcera de estresse associada a corticoide.

    Estratégia Definitiva (Indução de Remissão)

    Devido à presença de vasculite sistêmica com ameaça a órgão (mononeurite múltipla, nefrite incipiente), o tratamento exige pulsoterapia seguida de imunossupressão poupadora de corticoide.

    1ª Linha: Pulsoterapia com Corticoide + Agente Citotóxico/Biológico

  • Metilprednisolona (Solu-Medrol®):
  • *Apresentação:* Ampola 500mg, 1g.
  • *Dose:* 15 mg/kg/dia (máximo 1g/dia) por 3 dias consecutivos.
  • *Diluição:* Diluir em 100-250 mL de SG 5% ou SF 0,9%.
  • *Infusão:* Correr em 1 a 2 horas (monitorar PA e glicemia).
  • *Manutenção (após o pulso):* Prednisona 1 mg/kg/dia VO.
  • Ciclofosfamida (Genuxal®) OU Rituximabe (MabThera®):
  • *Indicação:* Doença grave com ameaça a órgão (neuropatia, nefrite).
  • *Ciclofosfamida (Protocolo CYCLOPS):* 15 mg/kg IV a cada 2-3 semanas (ajustado para idade e função renal). Requer hiperhidratação e Mesna para profilaxia de cistite hemorrágica.
  • *Rituximabe (Alternativa preferencial se p-ANCA+):* 375 mg/m² IV semanalmente por 4 semanas.
  • *Nota:* A prescrição do imunossupressor (Ciclofosfamida/Rituximabe) deve ser alinhada com a equipe de Reumatologia/Imunologia após o pulso inicial de corticoide.

    • Contraindicações e Cuidados:

  • *Ciclofosfamida:* CI em infecções ativas graves, gestação. Risco de mielossupressão e cistite hemorrágica.
  • *Pulsoterapia:* Cautela em HAS descontrolada, hiperglicemia severa, infecção fúngica sistêmica ou estrongiloidíase não tratada.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Melhora da broncoespasmo, estabilização do déficit neurológico (a recuperação da mononeurite é lenta, meses), queda drástica dos eosinófilos periféricos (esperado em 24-48h após corticoide), normalização de PCR/VHS.
  • Sinais de falha/piora: Piora da dispneia, elevação de troponina, arritmias, progressão da fraqueza motora, hemoptise (hemorragia alveolar).
  • Tempo de reavaliação: Sinais vitais e exame neurológico a cada 4 horas. Hemograma e função renal diários.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA CARDIOVASCULAR: A miocardite eosinofílica é a principal causa de morte súbita na GEPA. Um ECG normal não descarta a condição; a dosagem de Troponina e o Ecocardiograma são inegociáveis.
  • ⚠️ ALERTA INFECCIOSO: A hiperinfecção por *Strongyloides stercoralis* induzida por pulsoterapia tem mortalidade >80%. Nunca inicie o pulso de Metilprednisolona sem antes administrar Ivermectina profilática em áreas endêmicas (Brasil).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Unidade de Terapia Semi-Intensiva ou UTI (dependendo da evolução do broncoespasmo e do resultado da troponina/ecocardiograma).
  • Especialista: Acionar Reumatologia (para seguimento da imunossupressão) e Neurologia (para eletroneuromiografia ambulatorial e manejo da dor neuropática).
  • Reavaliação: Monitorar glicemia capilar 6/6h durante a pulsoterapia. Iniciar profilaxia para *Pneumocystis jirovecii* (Sulfametoxazol-Trimetoprima 800/160mg 3x/semana) assim que estabilizado, devido ao uso prolongado de imunossupressores.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA — antiga Churg-Strauss)

    Diferenciais esperados:
    • Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA)
    • Poliangiíte microscópica
    • Síndrome hipereosinofílica
    • Poliarterite nodosa

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: