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Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA / Churg-Strauss) com mononeurite múltipla, vasculite cutânea e envolvimento renal — Five Factor Score 2 (pior prognóstico) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 48 anos, asma de difícil controle há 5 anos (corticoide-dependente, prednisona 20mg/d), com eosinofilia periférica persistente (>1.500) e infiltrados pulmonares migratórios. Internada com piora da dispneia, febre e neuropatia periférica nova (pé caído D). PA 130x80, FC 90, FR 22, SpO2 90%, T 37.8°C, Glasgow 15. Sibilos difusos, púrpura palpável MMII, pé caído D (mononeurite múltipla). Labs: eosinófilos 5.200 (35%), VHS 80, PCR 65, IgE 1.500, creatinina 1.3, hematúria + proteinúria. p-ANCA positivo (anti-MPO 120). TCAR: infiltrados migratórios, opacidades em vidro fosco e consolidações periféricas. Biópsia cutânea: vasculite necrosante com infiltrado eosinofílico. Lavado broncoalveolar: 45% eosinófilos.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 48 anos, com asma grave corticoide-dependente, evoluindo com hipoxemia (SpO₂ 90%), febre e sinais de vasculite sistêmica (mononeurite múltipla, púrpura palpável, acometimento renal). Apresenta hipereosinofilia grave (5.200), p-ANCA (anti-MPO) positivo e biópsia cutânea confirmando vasculite necrosante eosinofílica.

Hipótese Diagnóstica Principal

Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA / Síndrome de Churg-Strauss) — Confiança: 99%

  • Justificativa: A paciente apresenta a tríade clássica e sequencial da doença: 1) Fase prodrômica (asma de difícil controle); 2) Fase eosinofílica (infiltrados pulmonares, eosinofilia periférica > 1.500); 3) Fase vasculítica (mononeurite múltipla, púrpura, glomerulonefrite). A biópsia com vasculite necrosante e o p-ANCA positivo (presente em ~40% dos casos, fortemente associado a glomerulonefrite e neuropatia) confirmam o diagnóstico.
  • Score Clínico (Five-Factor Score - FFS revisado de 2009): Avalia o prognóstico das vasculites ANCA-associadas. A paciente pontua FFS = 1 devido ao acometimento renal (creatinina > 1.3 ou proteinúria/hematúria). FFS $\ge$ 1 indica doença grave com risco de mortalidade em 5 anos, exigindo imunossupressão agressiva além de corticoide.

    • Diagnósticos Diferenciais

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Poliangiíte Microscópica (PAM)15%p-ANCA (anti-MPO) positivo, glomerulonefrite, mononeurite.Ausência de asma e hipereosinofilia (incompatível com PAM clássica).
    2Granulomatose com Poliangiíte (GPA)10%Vasculite sistêmica, infiltrados pulmonares, acometimento renal.Geralmente c-ANCA (anti-PR3) positivo; asma e eosinofilia grave são raros.
    3Síndrome Hipereosinofílica (SHE)5%Eosinofilia > 1.500 persistente, infiltrados pulmonares, neuropatia.p-ANCA positivo e biópsia com *vasculite necrosante* excluem SHE idiopática.
    4Aspergilose Broncopulmonar Alérgica (ABPA)1%Asma grave, eosinofilia, IgE elevada, infiltrados pulmonares.Não causa vasculite sistêmica, mononeurite ou glomerulonefrite.
    Não Esqueça: Miocardite Eosinofílica. É a principal causa de morte na GEPA. Todo paciente com GEPA ativa deve ser ativamente investigado para acometimento cardíaco, mesmo sem sintomas cardiovasculares óbvios. Outro *red flag* é a **Hiperinfecção por *Strongyloides stercoralis***, que deve ser descartada/tratada empiricamente antes da pulsoterapia.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios ACR/EULAR 2022 para GEPA: A paciente preenche amplamente os critérios (Asma [+3], Eosinofilia > 10% [+5], Neuropatia [+1], Infiltrados pulmonares [+3], Biópsia com eosinófilos extravasculares [+2]). Score $\ge$ 6 confirma GEPA.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • ECG de 12 derivações: Busca de arritmias, bloqueios ou sinais de isquemia/miocardite.
  • Gasometria Arterial: Avaliação da hipoxemia (SpO₂ 90%) e distúrbios ácido-base associados à lesão renal.

    • Laboratoriais:

  • Marcadores de Necrose/Sobrecarga: Troponina I/T de alta sensibilidade e NT-proBNP (rastreio obrigatório de miocardite).
  • Urina e Função Renal: Urina tipo 1 (EAS), relação proteína/creatinina em amostra isolada ou proteinúria de 24h.
  • Infecciosos: Sorologia/Parasitológico para *Strongyloides stercoralis* (ou tratar empiricamente).

    • Imagem:

  • Ecocardiograma Transtorácico (Urgente): Avaliar fração de ejeção, derrame pericárdico e alterações segmentares sugestivas de miocardite eosinofílica.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização cardíaca contínua, oximetria de pulso, acesso venoso periférico calibroso.
  • Oxigenoterapia: Cateter nasal de O₂ a 2-3 L/min para manter SpO₂ $\ge$ 94%.
  • Posicionamento: Decúbito elevado (30-45º) para otimização ventilatória.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    Como a paciente apresenta GEPA grave (FFS $\ge$ 1, mononeurite múltipla, glomerulonefrite), a terapia de indução de remissão com pulsoterapia é mandatória.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Ivermectina (Revectina®)200 mcg/kg/diaVOComprimidos de 6mg. Tomar com água.T0 (Dias 1 e 2)Profilaxia obrigatória para estrongiloidíase disseminada antes do pulso.
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)15 mg/kg/dia (Máx 1g/dia)IVDiluir 1g em 100-250 mL de SF 0,9% ou SG 5%.Infundir em 1 a 2 horas.Pulsoterapia por 3 dias consecutivos. Monitorar PA e glicemia.
    Brometo de Ipratrópio + Fenoterol40 gotas (I) + 10 gotas (F)Inal.Diluir em 3 a 5 mL de SF 0,9%.T0Resgate sintomático para o broncoespasmo (sibilos difusos).

    Estratégia Definitiva

    Após os 3 dias de pulsoterapia com Metilprednisolona, a paciente necessitará de Indução de Remissão combinada, devido à gravidade (acometimento de órgão-alvo: rim e nervo periférico).

    1. Corticoterapia de Manutenção:

  • Prednisona 1 mg/kg/dia VO (máx 60-80 mg/dia) após o término do pulso. Desmame gradual após 2-4 semanas, conforme resposta clínica.

    • 2. Agente Imunossupressor Poupador de Corticoide (1ª Linha para FFS $\ge$ 1):

  • Ciclofosfamida (Genuxal®): Protocolo CYCLOPS (pulsos IV de 15 mg/kg a cada 2-3 semanas) ou 1,5 a 2 mg/kg/dia VO.
  • *OU* Rituximabe (MabThera®): 375 mg/m² IV semanalmente por 4 semanas (preferível se houver contraindicação à Ciclofosfamida ou em idade reprodutiva, embora a eficácia na GEPA grave seja extrapolada da GPA/PAM).
  • *Nota:* O uso de imunobiológicos anti-IL-5 (como Mepolizumabe) é excelente para GEPA refratária ou recidivante, mas para indução de remissão em doença com risco de órgão/vida (FFS $\ge$ 1), a Ciclofosfamida ou Rituximabe continuam sendo o padrão-ouro inicial.

    • 3. **Profilaxia contra *Pneumocystis jirovecii*:**

  • Iniciar Sulfametoxazol-Trimetoprima (Bactrim®) 800/160mg VO 3x/semana (ex: seg-qua-sex) assim que iniciar a imunossupressão pesada de manutenção.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Melhora da dispneia e broncoespasmo, queda abrupta dos eosinófilos periféricos (esperado em 24-48h após corticoide), estabilização da função renal (clearance e proteinúria) e interrupção da progressão da neuropatia (a recuperação motora do pé caído pode levar meses).
  • Sinais de falha/piora: Elevação de troponina/BNP, instabilidade hemodinâmica, piora da creatinina, surgimento de novos déficits neurológicos.
  • Reavaliação: Monitorização contínua nas primeiras 48h. Reavaliação laboratorial diária (hemograma, função renal, eletrólitos).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE MORTALIDADE: A miocardite eosinofílica pode ser silenciosa e evoluir rapidamente para choque cardiogênico ou arritmias ventriculares fatais. O ecocardiograma e os marcadores de necrose miocárdica são inegociáveis nas primeiras 12-24h.
  • ⚠️ ALERTA DE INFECÇÃO: A paciente já usava Prednisona 20mg/dia e receberá pulsoterapia + Ciclofosfamida. O risco de infecções oportunistas é altíssimo. Não pular a profilaxia com Ivermectina.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em UTI ou Unidade de Cuidados Intermediários (Semi-intensiva). A paciente tem hipoxemia, doença sistêmica grave em atividade e necessita de pulsoterapia com monitorização rigorosa.
  • Especialista: Acionar Reumatologia e Pneumologia imediatamente para seguimento conjunto e prescrição do imunossupressor de indução (Ciclofosfamida/Rituximabe). Acionar Nefrologia se houver rápida deterioração da função renal.
  • Fisioterapia: Iniciar fisioterapia motora precoce e uso de órtese suropodálica (AFO) para o pé caído à direita, prevenindo encurtamento do tendão do calcâneo.

    • ---

    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), incluindo os critérios ACR/EULAR e recomendações do KDIGO para vasculites, e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA / Churg-Strauss) com mononeurite múltipla, vasculite cutânea e envolvimento renal — Five Factor Score 2 (pior prognóstico)

    Diferenciais esperados:
    • Aspergilose broncopulmonar alérgica
    • Síndrome hipereosinofílica idiopática
    • Poliangiíte microscópica
    • Pneumonia eosinofílica crônica

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: