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Hepatite autoimune tipo 1 (FAN+ e SMA+) com atividade inflamatória significativa e fibrose moderada — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 32 anos, encaminhada à enfermaria para investigação de hepatopatia crônica com transaminases 5-10x LSN há 1 ano, sem etiologia definida. Assintomática exceto por fadiga leve. PA 115x70, FC 75, FR 16, SpO2 98%, T 36.5°C, Glasgow 15. Hepatomegalia leve, sem sinais de hipertensão portal. Labs: TGO 320, TGP 450, BT 1.5, FA 120, GGT 80, albumina 3.8, INR 1.1, IgG 2.800 (muito elevada). FAN 1:320 padrão homogêneo, anti-músculo liso (SMA) 1:160, anti-LKM1 negativo, p-ANCA positivo. Sorologias virais (HAV, HBV, HCV): negativas. Ceruloplasmina normal, ferritina normal. Biópsia hepática: hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário, rosetas de hepatócitos e necrose periportal. Fibrose F2.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 32 anos, com quadro de hepatopatia crônica oligossintomática (fadiga) e padrão hepatocelular (TGP ~11x LSN). Apresenta hipergamaglobulinemia expressiva (IgG 2.800), autoanticorpos positivos (FAN 1:320, SMA 1:160) e biópsia hepática clássica (hepatite de interface, rosetas, infiltrado linfoplasmocitário) com fibrose F2. Sorologias virais e marcadores metabólicos negativos.

Hipótese Diagnóstica Principal

Hepatite Autoimune (HAI) Tipo 1 — Confiança: 99%

  • Justificativa: O quadro é a apresentação clássica da HAI Tipo 1. A paciente preenche os Critérios Simplificados do Grupo Internacional de Hepatite Autoimune (IAIHG) com pontuação máxima:
  • Autoanticorpos (SMA ≥ 1:80 e/ou FAN ≥ 1:80): +2 pontos
  • IgG > 1,1x o Limite Superior da Normalidade: +2 pontos
  • Histologia hepática típica (hepatite de interface, rosetas, emperipolese): +2 pontos
  • Ausência de hepatite viral: +2 pontos
  • Score Total: 8 pontos (Score ≥ 7 indica HAI Definitiva).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais grave/urgente ao menos grave (método Rule Out):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1DILI (Lesão Hepática Induzida por Drogas)10%Padrão hepatocelular, pode mimetizar HAI na biópsia e autoanticorpos.Ausência de relato de uso de hepatotóxicos/fitoterápicos na história.
    2Síndrome de Overlap (HAI + CEP)15%p-ANCA positivo (comum na Colangite Esclerosante Primária).FA e GGT normais/pouco elevadas; biópsia sem lesão de ductos biliares.
    3Doença de Wilson1%Idade jovem, hepatopatia crônica.Ceruloplasmina normal, ausência de sintomas neurológicos.
    4Hepatites Virais Crônicas<1%Transaminases elevadas.Sorologias (HAV, HBV, HCV) negativas.
    Não Esqueça: A presença de p-ANCA positivo é frequente na HAI Tipo 1 (até 65% dos casos), mas obriga a manter no radar a possibilidade de Síndrome de Overlap com Colangite Esclerosante Primária (CEP), especialmente se houver elevação futura de canaliculares (FA/GGT) ou não resposta ao corticoide. Pode ser necessária uma Colangiorressonância (CPRM) no seguimento.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Diagnóstico já estabelecido pelos Critérios Simplificados do IAIHG (Score = 8).

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Laboratoriais (Pré-tratamento):

  • Atividade da enzima TPMT (Tiopurina Metiltransferase): Ideal solicitar antes de iniciar Azatioprina para avaliar risco de mielotoxicidade grave (embora na prática o tratamento muitas vezes seja iniciado com monitorização rigorosa do hemograma se o exame não estiver disponível).
  • Hemograma completo e função renal: Basais para monitorização de toxicidade medicamentosa.
  • Glicemia de jejum, HbA1c, Perfil Lipídico: Basais devido ao início de corticoterapia prolongada.

    • Imagem:

  • Densitometria Óssea: Obrigatória na linha de base, pois a paciente receberá corticoterapia prolongada.
  • Colangiorressonância Magnética (CPRM): Reservar apenas se houver suspeita futura de CEP (Overlap).

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    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Paciente estável, sem sinais de insuficiência hepática aguda ou hipertensão portal descompensada.
  • Não há necessidade de monitorização intensiva. Manejo pode ser feito em enfermaria para início do tratamento e alta precoce para seguimento ambulatorial.

    • Medicações Iniciais (Indução da Remissão)

    A terapia padrão-ouro (Guidelines AASLD/EASL) envolve a combinação de corticoide com azatioprina (poupador de corticoide).

    MedicaçãoDoseViaPreparo/ApresentaçãoTempoObservação
    Prednisona (Meticorten®)30 mg/diaVOComp 5mg, 20mg1ª Linha (Semana 1)Tomar pela manhã. Redução gradual nas semanas seguintes.
    Azatioprina (Imuran®)50 mg/diaVOComp 50mg1ª Linha (Semana 1)Iniciar junto com a Prednisona (se ausência de citopenias graves).
    Carbonato de Cálcio + Vit D500mg + 400UIVOCompPrevençãoProfilaxia de osteoporose induzida por corticoide.

    *Nota: Uma alternativa aceitável é iniciar apenas Prednisona (60 mg/dia) e introduzir Azatioprina após 2 semanas, quando as transaminases começarem a cair e houver certeza de que não há toxicidade hepática pela própria Azatioprina.*

    Estratégia Definitiva (Desmame e Manutenção)

  • Desmame da Prednisona:
  • Semana 1: 30 mg/dia
  • Semana 2: 20 mg/dia
  • Semana 3: 15 mg/dia
  • Semana 4: 15 mg/dia
  • Semana 5 em diante: 10 mg/dia (dose de manutenção inicial) até atingir 5 mg/dia ou suspensão completa, mantendo apenas Azatioprina se houver remissão sustentada.
  • Titulação da Azatioprina:
  • Manter 50 mg/dia. Se não houver resposta adequada e não houver toxicidade (leucopenia), pode-se otimizar até 1 a 2 mg/kg/dia (aprox. 100-150 mg/dia para esta paciente).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de Sucesso (Remissão Bioquímica): Normalização completa das transaminases (TGO/TGP) e da IgG. Geralmente ocorre em 3 a 6 meses.
  • Monitorização:
  • Hemograma, TGO, TGP, Bilirrubinas a cada 1-2 semanas no primeiro mês.
  • Mensalmente nos primeiros 3-6 meses.
  • A cada 3-6 meses após remissão.
  • Sinais de Falha/Piora: Ausência de queda das transaminases após 2-4 semanas ou piora das bilirrubinas/INR.
  • Escalonamento (2ª Linha): Se intolerância ou refratariedade à Azatioprina, as opções incluem Micofenolato Mofetil (CellCept®) 1g VO 2x/dia ou Tacrolimus.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE TOXICIDADE: A Azatioprina pode causar mielossupressão grave (leucopenia/trombocitopenia) e hepatotoxicidade. Monitorização laboratorial estrita no primeiro mês é inegociável.
  • ⚠️ ALERTA DE GESTAÇÃO: A paciente está em idade fértil. A Azatioprina é considerada relativamente segura na gestação (Categoria D, mas os benefícios superam os riscos na HAI), porém o Micofenolato (2ª linha) é estritamente teratogênico. Orientar contracepção eficaz.
  • ⚠️ ALERTA DE VACINAÇÃO: Atualizar carteira vacinal (especialmente Hepatite A e B, Influenza, Pneumococo) preferencialmente *antes* do grau máximo de imunossupressão, utilizando vacinas inativadas. Vacinas de vírus vivo atenuado são contraindicadas durante imunossupressão pesada.

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    Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Alta hospitalar após início da terapia e orientações, com seguimento ambulatorial.
  • Especialista: Encaminhamento mandatório para Hepatologia ou Gastroenterologia clínica.
  • Reavaliação: Retorno ambulatorial em 7 a 14 dias com novos exames (Hemograma, TGO, TGP, BTF) para avaliar resposta inicial e toxicidade da Azatioprina.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - AASLD/EASL Guidelines for Autoimmune Hepatitis) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Hepatite autoimune tipo 1 (FAN+ e SMA+) com atividade inflamatória significativa e fibrose moderada

    Diferenciais esperados:
    • Hepatite medicamentosa
    • Doença de Wilson
    • Colangite esclerosante primária com overlap
    • Hepatite viral oculta

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: