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Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) grupo 1 associada à Esclerose Sistêmica — classe funcional III OMS — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 56 anos, esclerose sistêmica forma limitada (síndrome CREST) há 10 anos, com Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias e anticorpo anticentrômero positivo. Internada com dispneia progressiva aos esforços há 6 meses. PA 110x70, FC 90, FR 22, SpO2 88% em repouso, T 36.5°C, Glasgow 15. B2 hiperfonética, turgência jugular, edema MMII, hepatomegalia. ECG com SVD e desvio do eixo à direita. BNP 950. ECO: PSAP estimada 75 mmHg, VD dilatado e hipofuncionante, AD dilatado, septo paradoxal. TCAR sem fibrose significativa. Espirometria normal. DLCO 45%.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer 1 flag(s)

Síntese do Caso

Paciente feminina, 56 anos, com diagnóstico prévio de Esclerose Sistêmica forma limitada (Síndrome CREST), apresentando quadro de dispneia progressiva, hipoxemia em repouso (SpO₂ 88%) e sinais clínicos francos de insuficiência cardíaca direita (Cor Pulmonale descompensado). Exames evidenciam BNP elevado, ecocardiograma com hipertensão pulmonar severa (PSAP 75 mmHg) e disfunção de VD, associados a parênquima pulmonar normal na TCAR e redução isolada da DLCO (45%).

Hipótese Diagnóstica Principal

Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) associada à Esclerose Sistêmica (Grupo 1 da OMS) com Cor Pulmonale Descompensado — Confiança: 95%

  • Justificativa: A síndrome CREST confere altíssimo risco para o desenvolvimento de vasculopatia pulmonar (HAP Grupo 1). A apresentação de falência de VD (turgência jugular, hepatomegalia, edema, B2 hiperfonética), associada a um ecocardiograma com sinais de sobrecarga pressórica/volumétrica do VD e TCAR sem fibrose (excluindo Grupo 3), sela a suspeita. A redução isolada da DLCO (< 60%) com espirometria normal é o achado funcional patognomônico e precoce da vasculopatia pulmonar na esclerodermia.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Tromboembolismo Pulmonar (TEP) Agudo30%Dispneia, hipoxemia, disfunção de VD, BNP elevado.Quadro arrastado (6 meses), ausência de dor pleurítica súbita.
    2Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC - Grupo 4)20%Sinais de HP severa, disfunção de VD.Ausência de história de TVP/TEP prévio (embora não exclua).
    3Doença Pulmonar Intersticial (Grupo 3)5%Esclerose sistêmica, dispneia, DLCO reduzida.TCAR sem fibrose significativa, espirometria normal.
    4Cardiopatia Esquerda (Grupo 2)5%Dispneia, BNP elevado.ECO sem menção a disfunção de VE ou valvulopatia esquerda.
    Não Esqueça: Crise Renal Esclerodérmica pode cursar com congestão e dispneia, mas a PA normal (110x70) e a ausência de disfunção de VE tornam este diagnóstico improvável no momento. Contudo, a função renal deve ser rigorosamente checada.

    Confirmação Diagnóstica

    Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Gasometria Arterial: Avaliar grau de hipoxemia, distúrbios ácido-base e lactato (perfusão tecidual).
  • USG Point-of-Care (POCUS): Avaliar VCI (pletórica, sem variação respiratória), linhas B pulmonares (geralmente ausentes na HAP pura) e contratilidade do VD.

    • Laboratoriais e Imagem (Pedido Estruturado):

  • Cateterismo Cardíaco Direito (Padrão-Ouro Obrigatório) | *TUSS: 30911052* | Indicação: Confirmação hemodinâmica de HAP (mPAP > 20 mmHg, POAP ≤ 15 mmHg, RVP > 2 UW). Prioridade: Urgente (após estabilização inicial).
  • Cintilografia Pulmonar de Perfusão/Inalação (V/Q) | *TUSS: 40707032* | Indicação: Exclusão de HPTEC (Grupo 4). Prioridade: Rotina na internação.
  • Troponina Ultrassensível | *TUSS: 40304361* | Indicação: Avaliar isquemia miocárdica de VD por sobrecarga de pressão. Prioridade: Urgente.
  • Função Renal e Hepática (TGO, TGP, Bilirrubinas) | *TUSS: 40301630 / 40302040* | Indicação: Avaliar disfunção orgânica por congestão venosa sistêmica (hepatopatia congestiva). Prioridade: Urgente.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização cardíaca contínua, oximetria de pulso, acesso venoso periférico calibroso.
  • Oxigenoterapia: Cateter nasal tipo óculos (2-4 L/min) para manter SpO₂ > 90-92%. A hipoxemia causa vasoconstrição pulmonar hipóxica, piorando a HAP e a falência do VD.
  • Posicionamento: Cabeceira elevada (30-45º) para otimizar pré-carga do VD e conforto respiratório.
  • Restrição Hídrica e Salina: Fundamental no manejo da falência de VD.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    O foco inicial é o manejo da sobrecarga de volume do VD (Cor Pulmonale descompensado) sem causar hipotensão sistêmica.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Furosemida (Lasix®)20 a 40 mg (1-2 ampolas)IVDireto, sem diluiçãoEm 2 min1ª Linha para congestão. Avaliar resposta diurética.
    Enoxaparina (Clexane®)40 mg 1x/diaSCSeringa preenchidaImediatoProfilaxia de TEV (alto risco por estase venosa e HAP).

    Estratégia Definitiva

    A terapia específica para HAP (vasodilatadores pulmonares) NÃO deve ser iniciada na emergência sem a confirmação hemodinâmica por Cateterismo Cardíaco Direito (RHC). Após o RHC, a terapia baseia-se na estratificação de risco (Diretrizes ESC/ERS 2022):

  • Terapia Específica (Pós-Cateterismo):
  • *Risco Baixo/Intermediário:* Terapia combinada oral inicial.
  • Inibidor da Fosfodiesterase-5 (PDE5i): Sildenafila (Revatio®) 20mg VO 3x/dia OU Tadalafila 40mg VO 1x/dia.
  • Antagonista do Receptor de Endotelina (ERA): Macitentana (Opsumit®) 10mg VO 1x/dia OU Bosentana (Tracleer®) 62,5mg VO 2x/dia (titular para 125mg).
  • *Risco Alto (Sinais de baixo débito, síncope, disfunção severa de VD):* Adicionar análogos da prostaciclina parenterais (ex: Epoprostenol IV contínuo).
  • Critérios de Contraindicação (Terapia Específica):
  • ERA (Bosentana/Macitentana): CI em hepatopatia grave (transaminases > 3x LSN) e gestação (teratogênico).
  • PDE5i (Sildenafila): CI uso concomitante com nitratos (risco de choque refratário).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de Sucesso: Melhora da dispneia, redução da turgência jugular, balanço hídrico negativo (alvo: perda de 0,5 a 1 kg/dia), SpO₂ > 90% em ar ambiente, queda do BNP.
  • Sinais de Falha/Piora: Hipotensão sistêmica (PA < 90/60), oligúria (< 0,5 mL/kg/h), piora do lactato, rebaixamento do nível de consciência.
  • Escalonamento: Se hipotensão ou sinais de baixo débito (choque cardiogênico direito), iniciar inotrópicos:
  • Dobutamina: 2 a 20 mcg/kg/min IV contínuo (ajuda na contratilidade do VD e reduz RVP).
  • Noradrenalina: Se PA sistêmica cair (manter PAM > 65 mmHg para garantir perfusão coronariana do VD).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA HEMODINÂMICO: O VD falido é extremamente sensível a mudanças de pré-carga e pós-carga. Evite expansão volêmica agressiva (piora a dilatação do VD, desvia o septo para a esquerda e reduz o débito cardíaco do VE).
  • ⚠️ ALERTA DE VIA AÉREA: Evite a intubação orotraqueal ao máximo. A pressão positiva intratorácica (VPP) reduz o retorno venoso e aumenta a pós-carga do VD, podendo causar colapso cardiovascular imediato (parada cardíaca peri-intubação). Se absolutamente necessário, usar drogas cardioestáveis (Ketamina, Etomidato) e manter PEEP baixa.
  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: Nunca inicie bloqueadores de canal de cálcio (BCC) sem teste de vasorreatividade positivo no cateterismo (raramente positivo na esclerodermia).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) ou Unidade Coronariana (UCO) devido ao alto risco de choque cardiogênico direito.
  • Especialista: Acionar imediatamente a equipe de Pneumologia/Cardiologia especialista em Circulação Pulmonar.
  • Reavaliação: Monitorização horária de sinais vitais, débito urinário e lactato nas primeiras 12-24h.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - ESC/ERS 2022 Guidelines for Pulmonary Hypertension) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) grupo 1 associada à Esclerose Sistêmica — classe funcional III OMS

    Diferenciais esperados:
    • HAP por doença intersticial (grupo 3)
    • TEP crônico (CTEPH grupo 4)
    • IC com FEp por disfunção diastólica
    • Doença veno-oclusiva pulmonar

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: