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Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (CTEPH — grupo 4 OMS) — trombos organizados causando obstrução vascular pulmonar crônica, candidata a endarterectomia pulmonar (PEA) ou angioplastia pulmonar por balão (BPA) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 55 anos, TEP bilateral documentado há 2 anos, em anticoagulação com rivaroxabana 20mg/d desde então. Apesar de anticoagulação adequada, mantém dispneia persistente CF III (desproporcional ao TEP tratado). PA 100x65, FC 90, FR 22, SpO2 89% em repouso, T 36.5°C, Glasgow 15. B2 hiperfonética, turgência jugular, hepatomegalia, edema MMII. ECG: P pulmonale, desvio eixo D, S1Q3T3 persistente, SVD. BNP 1.200. ECO: PSAP 75mmHg, VD dilatado com TAPSE 13mm, AD dilatado. Cintilografia V/Q: múltiplos defeitos perfusionais segmentares e subsegmentares (mismatch V/Q) — probabilidade alta para CTEPH. Angiotomografia pulmonar: trombos organizados em artérias lobares e segmentares bilateral, webs e bandas, afilamento vascular. Cateterismo direito: PAPm 48mmHg, RVP 9 UW, PCP 10 (pré-capilar pura).

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 55 anos, com história de TEP há 2 anos, apresentando quadro de insuficiência cardíaca direita grave (cor pulmonale), hipoxemia (SpO₂ 89%) e dispneia CF III. Exames de imagem (Cintilografia V/Q e AngioTC) e hemodinâmicos (Cateterismo Direito com PAPm 48, RVP 9, PCP 10) confirmam o diagnóstico de Hipertensão Pulmonar pré-capilar secundária a tromboembolismo crônico, a despeito de anticoagulação plena com DOAC.

Hipótese Diagnóstica Principal

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC - Grupo 4 da OMS) — Confiança: 100%

  • Justificativa: A paciente preenche todos os critérios diagnósticos da diretriz ESC/ERS 2022 para HPTEC: PAPm > 20 mmHg, PCP ≤ 15 mmHg, RVP > 2 UW no cateterismo direito, associado a defeitos de perfusão segmentares (mismatch V/Q) e sinais de trombos organizados/bandas na AngioTC após pelo menos 3 meses de anticoagulação efetiva.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1TEP Agudo sobreposto20%Hipoxemia, piora da dispneia, disfunção de VD.Em uso regular de Rivaroxabana; TC mostra trombos *organizados* e *webs*, típicos de cronicidade.
    2HAP (Grupo 1)5%Cateterismo com padrão pré-capilar puro.Cintilografia V/Q com mismatch e TC com falhas de enchimento excluem Grupo 1.
    3HP por Doença Esquerda (Grupo 2)0%Dispneia, BNP elevado.PCP de 10 mmHg (pré-capilar pura) afasta etiologia pós-capilar.
    Não Esqueça: Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF). Pacientes com HPTEC têm alta prevalência de SAF, o que altera a escolha do anticoagulante (DOACs são contraindicados se SAF triplo-positivo).

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • O diagnóstico já está confirmado pelos exames fornecidos (Cintilografia V/Q + Cateterismo Cardíaco Direito + AngioTC Pulmonar).

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Laboratoriais:

  • Pesquisa de Trombofilias e SAF: Anticoagulante lúpico, Anticardiolipina (IgG/IgM), Anti-beta-2-glicoproteína I (IgG/IgM). *Crucial para definir a manutenção do DOAC vs. transição para Varfarina.*
  • Função Renal e Hepática: Ureia, Creatinina, TGO, TGP, Bilirrubinas, TAP/RNI (avaliação de congestão hepática/fígado de choque e preparo para possível troca de anticoagulante).

    • Imagem (Planejamento Cirúrgico):

  • Angiografia Pulmonar por Subtração Digital (DSA): Padrão-ouro para avaliar a anatomia vascular e definir a *operabilidade* (acessibilidade cirúrgica dos trombos).

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização cardíaca contínua, oximetria de pulso.
  • Oxigenoterapia: Cateter nasal 2-4 L/min para manter SpO₂ > 90%. A hipoxemia agrava a vasoconstrição pulmonar hipóxica, piorando a RVP e a falência do VD.
  • Acesso Venoso: Acesso periférico calibroso para diurese IV.
  • Monitorização: Balanço hídrico rigoroso, peso diário, débito urinário.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    O foco inicial é o alívio da congestão sistêmica (IC direita) e otimização da pré-carga do VD, sem causar hipovolemia severa que reduza o débito cardíaco.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Furosemida (Lasix®)20 a 40 mg (1-2 amp)IVAmpola 20mg/2mL. Sem diluição.Em bolus lento (1-2 min)Avaliar resposta diurética. Meta: balanço hídrico negativo gradual.
    Rivaroxabana (Xarelto®)20 mg 1x/diaVOComprimido 20mg.ManutençãoManter até resultado do painel de SAF. Se SAF positivo, transicionar para Varfarina.

    Estratégia Definitiva

    A HPTEC é a única forma de Hipertensão Pulmonar potencialmente curável. A paciente deve ser encaminhada IMEDIATAMENTE a um Centro de Referência em HPTEC.

    1ª Linha: Tromboendarterectomia Pulmonar (TEP / PEA)

  • Indicação: Tratamento de escolha e potencialmente curativo. Indicado se os trombos forem cirurgicamente acessíveis (artérias principais, lobares ou segmentares proximais) e a relação risco/benefício for favorável.
  • Contraindicação: Doença estritamente microvascular, comorbidades proibitivas.

    • 2ª Linha: Angioplastia Pulmonar por Balão (BPA)

  • Indicação: Pacientes inoperáveis (lesões distais) ou com HP residual pós-TEP.

    • Terapia Farmacológica Específica (Ponte ou Inoperáveis):

  • Riociguat (Adempas® - Estimulador da Guanilato Ciclase Solúvel).
  • *Apresentação:* Comprimidos 0.5, 1.0, 1.5, 2.0 e 2.5 mg.
  • *Posologia:* Iniciar 1 mg VO 3x/dia. Titular a cada 2 semanas em incrementos de 0.5 mg até a dose máxima tolerada de 2.5 mg VO 3x/dia.
  • *Indicação:* Aprovado especificamente para HPTEC inoperável ou persistente pós-operatória. Pode ser usado como ponte para BPA.
  • *Contraindicação:* Uso concomitante com inibidores da PDE-5 (Sildenafila) devido a risco de hipotensão severa; gravidez; clearance de creatinina < 15 mL/min.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Redução da classe funcional (NYHA I/II), queda do BNP, melhora do TAPSE (> 16mm), redução do edema de MMII.
  • Sinais de falha/piora: Hipotensão sistêmica (PA < 90/60), piora da função renal (síndrome cardiorrenal), síncope (sinal de baixo débito crítico do VD).
  • Tempo de reavaliação: Diária na fase de descongestão; reavaliação hemodinâmica após intervenção (PEA ou BPA).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA HEMODINÂMICO: O Ventrículo Direito falido é extremamente sensível a mudanças de pré-carga e pós-carga. Diurese excessiva pode causar queda abrupta do débito cardíaco. Evite nitratos ou vasodilatadores sistêmicos não específicos.
  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO: NUNCA associar Riociguat com Sildenafila ou Tadalafila (risco de choque vasoplégico refratário).
  • ⚠️ ALERTA DE ANTICOAGULAÇÃO: A anticoagulação na HPTEC é ad eternum. Se a paciente for diagnosticada com Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF), os DOACs (Rivaroxabana) falham em prevenir novos eventos. A transição para Varfarina (alvo RNI 2.0-3.0) será mandatória.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Enfermaria Cardiológica ou Unidade de Cuidados Intermediários (UCO) para compensação da IC direita e otimização diurética.
  • Especialista: Acionar OBRIGATORIAMENTE equipe de Pneumologia/Cardiologia especialista em Circulação Pulmonar e Cirurgia Torácica/Cardiovascular com experiência em Tromboendarterectomia.
  • Reavaliação: Monitorar eletrólitos (K+, Mg++) e função renal diariamente durante a terapia diurética IV.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (ESC/ERS 2022 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (CTEPH — grupo 4 OMS) — trombos organizados causando obstrução vascular pulmonar crônica, candidata a endarterectomia pulmonar (PEA) ou angioplastia pulmonar por balão (BPA)

    Diferenciais esperados:
    • HAP grupo 1 idiopática
    • TEP recorrente agudo sobre crônico
    • Doença pulmonar veno-oclusiva
    • Arterite de Takayasu pulmonar

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: