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Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC/CTEPH) — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Mulher de 54 anos, tabagista, pós-menopausa em TRH, TVP em MIE há 2 anos, dispneia aos esforços progressiva há 6 meses com edema de MMII bilateral. Ecocardiograma mostra PSAP 65mmHg. Angio-TC de tórax mostra artérias pulmonares dilatadas, trombos organizados excêntricos com calcificação parcial em artérias lobares bilaterais, padrão de perfusão em mosaico no parênquima. BNP 450. PA 105/70, FC 90, SpO2 91%.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO

07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 54 anos, com fatores de risco pró-trombóticos (tabagismo, TRH) e antecedente de TVP, apresentando quadro de insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale) crônica. A clínica de dispneia progressiva, edema, BNP elevado e PSAP de 65 mmHg, associada a achados tomográficos patognomônicos (trombos excêntricos organizados/calcificados e perfusão em mosaico), configura um quadro clássico de doença vascular pulmonar crônica.

Hipótese Diagnóstica Principal

Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC - Grupo 4 da OMS) — Confiança: 95%

Justificativa: A presença de trombos organizados, excêntricos e com calcificação na Angio-TC, associada ao padrão de perfusão em mosaico (áreas de hipoperfusão alternadas com hiperperfusão compensatória), é o achado radiológico definitivo para HPTEC. O antecedente de TVP e o uso de TRH corroboram a etiologia tromboembólica. O BNP elevado e o edema de MMII indicam falência ventricular direita secundária à alta resistência vascular pulmonar.

Diagnósticos Diferenciais

Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

#	Diagnóstico	Confiança	Achados que Favorecem	Achados que Afastam
1	TEP Agudo sobreposto	30%	Dispneia, hipoxemia (SpO2 91%), tabagismo, TRH.	Trombos descritos são organizados e calcificados (crônicos), não falhas de enchimento centrais agudas.
2	Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP - Grupo 1)	10%	Mulher meia-idade, PSAP elevada, falência de VD.	Angio-TC com evidência clara de tromboembolismo crônico (exclui Grupo 1).
3	Cor Pulmonale por DPOC (Grupo 3)	15%	Carga tabágica, dispneia crônica, hipoxemia.	Ausência de descrição de enfisema grave na TC; padrão em mosaico é vascular.

Não Esqueça: Síndrome Antifosfolípide (SAF) ou Trombofilias Ocultas. Pacientes com HPTEC, especialmente mulheres de meia-idade, devem ser rastreadas para SAF, pois isso altera a escolha do anticoagulante definitivo (contraindica DOACs).

Confirmação Diagnóstica

Critérios Clínicos e Hemodinâmicos (Diretriz ESC/ERS 2022)

O diagnóstico de HPTEC exige anticoagulação terapêutica por pelo menos 3 meses antes da confirmação hemodinâmica definitiva.

Exames Complementares (por ordem de prioridade)

Imediatos (beira-leito):

Gasometria Arterial: Avaliar grau de hipoxemia, distúrbio ácido-base e gradiente alvéolo-arterial.

ECG de 12 derivações: Buscar sinais de sobrecarga de VD (S1Q3T3 crônico, desvio do eixo para direita, BRD, ondas T negativas em V1-V4).

Laboratoriais:

Painel de Trombofilias (após fase aguda): Anticoagulante lúpico, Anticorpos anticardiolipina (IgG/IgM), Anti-beta-2-glicoproteína I.

Função Renal e Hepática: Ureia, Creatinina, TGO, TGP, Bilirrubinas (avaliar congestão hepática crônica pelo cor pulmonale).

Imagem e Hemodinâmica:

Cintilografia de Ventilação/Perfusion (V/Q): Exame de triagem padrão-ouro para HPTEC (mostrará defeitos de perfusão segmentares incompatíveis com a ventilação).

Cateterismo Cardíaco Direito (CATE Direito): OBRIGATÓRIO para confirmação. Critérios: PAPm > 20 mmHg, POAP ≤ 15 mmHg, RVP > 2 Unidades Wood.

Angiografia Pulmonar: Realizada junto ao CATE para definir a operabilidade (localização anatômica das lesões).

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Conduta Terapêutica

Medidas Imediatas (Tempo 0)

MOV: Monitorização contínua (ECG, SpO2, PA não invasiva).

Oxigenoterapia: Cateter nasal 2 a 4 L/min para manter SpO2 > 92%. *Justificativa: A hipoxemia causa vasoconstrição pulmonar hipóxica, piorando agudamente a hipertensão pulmonar e a falência de VD.*

Suspensão Imediata da TRH: O estrogênio é fator pró-trombótico e deve ser descontinuado imediatamente.

Acesso Venoso: Punção de acesso venoso periférico calibroso.

Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

O foco inicial é a anticoagulação plena (evitar progressão da doença) e o manejo da congestão sistêmica (otimizar a pré-carga do VD).

Medicação	Dose	Via	Preparo/Diluição	Tempo	Observação
1ª Linha (Congestão): Furosemida (Lasix®)	20 a 40 mg (1 a 2 ampolas)	IV	Ampola 20mg/2mL. Fazer puro, em bolus lento.	Imediato	Avaliar débito urinário. Evitar depleção excessiva de volume (o VD precisa de pré-carga para manter débito cardíaco).
1ª Linha (Anticoagulação): Enoxaparina (Clexane®)	1 mg/kg	SC	Seringas preenchidas (40, 60, 80mg).	12/12h	Terapia de ponte até definição de varfarina vs DOAC. Ajustar se ClCr < 30 mL/min.
Alternativa (Anticoagulação): Rivaroxabana (Xarelto®)	15 mg	VO	Comprimido.	12/12h	Manter por 21 dias, depois 20mg 1x/dia. Apenas se SAF for descartada.

Estratégia Definitiva

A HPTEC é a única forma de Hipertensão Pulmonar potencialmente curável.

1. **Anticoagulação *Ad Eternum*:** Obrigatória para todos os pacientes. A Varfarina (alvo INR 2.0-3.0) é historicamente a droga de escolha, mas os DOACs são aceitos pelas diretrizes atuais, *exceto* se houver Síndrome Antifosfolípide associada.

2. Avaliação de Operabilidade (Equipe Multidisciplinar):

Tromboendarterectomia Pulmonar (TEAP): Tratamento de escolha e potencialmente curativo. Indicada para trombos em artérias principais, lobares ou segmentares proximais.

3. Terapias para Pacientes Inoperáveis ou com HPTEC Persistente pós-TEAP:

Angioplastia Pulmonar por Balão (BPA): Para lesões distais/segmentares inacessíveis à cirurgia.

Terapia Farmacológica Específica:

Riociguate (Adempas® - Estimulador da Guanilato Ciclase Solúvel): Única medicação com nível de evidência I para HPTEC inoperável. Dose inicial: 1 mg VO 3x/dia, titular a cada 2 semanas até máximo de 2,5 mg 3x/dia.

*Contraindicação Absoluta:* Uso concomitante com inibidores da PDE-5 (Sildenafila, Tadalafila) devido a risco de hipotensão severa.

Avaliação de Resposta

Critérios de sucesso (Curto prazo): Redução do edema, melhora da dispneia, SpO2 > 92% em ar ambiente, balanço hídrico negativo sem hipotensão.

Critérios de sucesso (Longo prazo): Classe Funcional da OMS I/II, BNP normalizado, teste de caminhada de 6 minutos > 440m.

Sinais de falha/piora: Hipotensão sistêmica (sinal de falência de VD e baixo débito), síncope, piora da função renal (síndrome cardiorrenal).

Alertas Críticos

⚠️ ALERTA DE PRESCRIÇÃO: NUNCA inicie vasodilatadores pulmonares específicos (Sildenafila, Bosentana, Iloprosta) antes da avaliação de operabilidade por um centro de referência. O tratamento de escolha é MECÂNICO (cirurgia).

⚠️ ALERTA HEMODINÂMICO: O ventrículo direito na HPTEC é dependente de pré-carga. O uso excessivo de diuréticos pode causar queda abrupta do débito cardíaco e choque obstrutivo. Titule a Furosemida com cautela.

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Disposição e Acompanhamento

Destino: Internação em Enfermaria de Cardiologia ou Pneumologia. A paciente está hemodinamicamente estável (PA 105/70), mas necessita de compensação da insuficiência cardíaca direita, início de anticoagulação supervisionada e investigação avançada.

Especialista: Acionar Pneumologia/Cardiologia para programar Cateterismo Cardíaco Direito.

Encaminhamento: OBRIGATÓRIO referenciar a paciente para um Centro de Referência em Hipertensão Pulmonar para avaliação de Tromboendarterectomia Pulmonar.

*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (ESC/ERS 2022 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC/CTEPH)

Diferenciais esperados:

Hipertensão arterial pulmonar idiopática
TEP agudo submaciço
Doença veno-oclusiva pulmonar

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Acuracia Clinica

Completude dos Diferenciais

Adequacao Terapeutica

Seguranca

Qualidade do Function Calling

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