Linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular — estágio IIBS (sintomas B + esplenomegalia) — Caso Estudante
Apresentação Clínica
Homem 24 anos, linfonodomegalia cervical e supraclavicular esquerda progressiva e indolor há 3 meses, com sudorese noturna encharcante, febre vespertina não aferida e perda de 7kg (12% do peso). PA 115x72 mmHg, FC 82bpm, T 37,5°C. Conglomerado linfonodal cervical esquerdo de 5cm, fibroelástico, indolor, aderido a planos profundos. Esplenomegalia palpável a 3cm do RCE. Labs: Hb 11 g/dL, leucócitos 8.500/mm³, plaquetas 350.000/mm³, VHS 65 mm/h, LDH 280 U/L, albumina 3,2 g/dL. RX tórax: massa mediastinal anterior. Biópsia excisional do linfonodo: células de Reed-Sternberg em fundo de infiltrado linfocítico misto. IHQ: CD30+, CD15+. Solicita estadiamento de Ann Arbor, PET-CT e classificação do risco.
O quadro clínico, laboratorial e anatomopatológico confirma o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin Clássico (LHC). A presença de células de Reed-Sternberg em fundo inflamatório misto, associada à imunohistoquímica positiva para CD30 e CD15, é patognomônica (subtipo Celularidade Mista ou Esclerose Nodular com celularidade mista).
Abaixo, apresento a resposta direta e estruturada para o estadiamento, classificação de risco e conduta terapêutica baseada nos guidelines da NCCN e ESMO.
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1. Estadiamento de Ann Arbor (Modificação de Lugano)
O paciente encontra-se no Estádio IIIB.
* Estádio III: Acometimento de regiões linfonodais acima do diafragma (cervical, supraclavicular e massa mediastinal) associado ao acometimento de órgão linfoide abaixo do diafragma (esplenomegalia clínica). *Nota: O baço é considerado um órgão linfático no sistema de Lugano.*
* Sufixo "B": Presença de Sintomas B clássicos (perda de peso > 10% em 6 meses e sudorese noturna encharcante).
2. Estratificação de Risco (IPS - Hasenclever Index)
Para Linfoma de Hodgkin em estádios avançados (III e IV), utiliza-se o *International Prognostic Score* (IPS). Cada fator presente soma 1 ponto:
| Critério IPS | Status no Paciente | Pontuação |
|---|---|---|
| 1. Idade $\ge$ 45 anos | 24 anos | 0 |
| 2. Sexo Masculino | Masculino | 1 |
| 3. Estádio IV | Estádio III | 0 |
| 4. Albumina < 4,0 g/dL | 3,2 g/dL | 1 |
| 5. Hemoglobina < 10,5 g/dL | 11 g/dL | 0 |
| 6. Leucócitos $\ge$ 15.000/mm³ | 8.500/mm³ | 0 |
| 7. Linfócitos < 600/mm³ ou < 8% | *Não detalhado no hemograma* | 0* |
Escore IPS Atual: 2 pontos (Risco Intermediário).
*Prognóstico:* Sobrevida livre de progressão (PFS) em 5 anos estimada em ~67-74%.
3. Papel do PET-CT (18F-FDG)
O PET-CT é o padrão-ouro absoluto no manejo do Linfoma de Hodgkin e possui três papéis críticos neste caso:
1. Estadiamento Inicial (Baseline): Mais sensível que a TC para detectar doença extranodal, acometimento de medula óssea (dispensando a biópsia de medula óssea na maioria dos casos) e para mensurar com precisão a massa mediastinal (avaliar critério de doença *Bulky* > 10cm).
2. Avaliação Interina (iPET-CT): Realizado após o 2º ciclo de quimioterapia. Utiliza a Escala de Deauville (1 a 5) para guiar a terapia. Deauville 1-3 indica resposta completa metabólica (permite descalonamento terapêutico). Deauville 4-5 indica falha (exige escalonamento).
3. Avaliação Fim de Tratamento: Para confirmar remissão completa.
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4. Conduta Terapêutica (Sequência Temporal)
Medidas Imediatas e Preparo (Tempo 0)
* Preservação de Fertilidade: Encaminhar IMEDIATAMENTE para banco de esperma (criopreservação) antes do início da quimioterapia.
* Avaliação Cardíaca: Ecocardiograma transtorácico obrigatório para documentar Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (FEVE) basal devido ao uso iminente de antracíclicos.
* Sorologias: HIV, Hepatite B (HBsAg, Anti-HBc) e Hepatite C.
Medicações Iniciais (Protocolo de 1ª Linha)
O tratamento padrão para LHC Estádio III com IPS 2 é a poliquimioterapia. O protocolo mais consagrado é o ABVD.
| Medicação (DCI) | Dose (Protocolo Padrão) | Via | Frequência | Observação |
|---|---|---|---|---|
| Doxorrubicina (Adriamicina®) | 25 mg/m² | IV | Dias 1 e 15 | Cardiotóxica. Dose cumulativa máx: 400-450 mg/m². |
| Bleomicina (Blenoxane®) | 10 U/m² | IV | Dias 1 e 15 | Toxicidade pulmonar. Omitir se iPET negativo (AVD). |
| Vinblastina (Velban®) | 6 mg/m² | IV | Dias 1 e 15 | Vesicante. Risco de neuropatia e neutropenia. |
| Dacarbazina (DTIC®) | 375 mg/m² | IV | Dias 1 e 15 | Altamente emetogênica. Exige antieméticos potentes. |
* Duração do Ciclo: 28 dias.
* Premedicação Antiemética OBRIGATÓRIA: Ondansetrona 8mg IV + Dexametasona 12mg IV + Aprepitanto (125mg VO D1, 80mg VO D2-D3).
Estratégia Definitiva e Avaliação de Resposta
1. Fase Inicial: Administrar 2 ciclos de ABVD.
2. Reavaliação (Semana 8): Realizar iPET-CT.
* *Se Deauville 1-3 (Resposta Completa):* Omitir a Bleomicina (descalonamento para reduzir toxicidade pulmonar) e seguir com mais 4 ciclos de AVD (Total: 6 ciclos).
* *Se Deauville 4-5 (Refratário):* Escalonar terapia para protocolo BEACOPP escalonado (se o paciente tolerar) ou associar Brentuximabe vedotina.
3. Radioterapia: Geralmente omitida em doença avançada se houver resposta metabólica completa ao final da quimioterapia, a menos que haja massa *Bulky* residual com captação no PET.
Alertas Críticos
* ⚠️ ALERTA DE TOXICIDADE PULMONAR: A Bleomicina pode causar pneumonite intersticial grave e fibrose pulmonar. Monitorar tosse seca e dispneia. Contraindicado o uso de altas frações de oxigênio (FiO2) no paciente em uso de Bleomicina (risco de exacerbação fatal da toxicidade).
* ⚠️ ALERTA DE SÍNDROME DE LISE TUMORAL: Risco moderado devido à grande massa tumoral. Garantir hidratação venosa vigorosa (SF 0,9% 2-3L/dia) e prescrever Alopurinol 300mg VO 1x/dia nos primeiros dias do ciclo 1.
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*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - NCCN Guidelines for Hodgkin Lymphoma 2023) e não substitui o julgamento clínico presencial da equipe de onco-hematologia.*
Diagnostico de Referencia (Gold Standard)
Linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular — estágio IIBS (sintomas B + esplenomegalia)
- Linfoma não-Hodgkin
- Tuberculose ganglionar
- Sarcoidose
- Carcinoma metastático de sítio primário desconhecido