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Malformação arteriovenosa pulmonar (no contexto de Telangiectasia Hemorrágica Hereditária / Rendu-Osler-Weber) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Mulher de 35 anos, dispneia crônica aos esforços moderados, epistaxes recorrentes desde a adolescência, múltiplas telangiectasias em lábios e dedos. Mãe com história similar. SpO2 92% em repouso sem melhora com O2 suplementar. Angio-TC de tórax mostra estrutura vascular serpiginosa no lobo inferior direito com artéria nutriente originando-se da pulmonar e drenagem para veia pulmonar (shunt D-E). PaO2 65mmHg. Hb 15.8 (policitemia compensatória). PA 115/70, FC 82.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Mulher de 35 anos, estável hemodinamicamente, apresentando tríade clássica de epistaxe recorrente, telangiectasias mucocutâneas e história familiar positiva, associada a dispneia crônica e hipoxemia refratária à oxigenoterapia. A Angio-TC confirma Malformação Arteriovenosa Pulmonar (MAVP) com *shunt* direita-esquerda anatômico, justificando a hipoxemia e a policitemia compensatória.

Hipótese Diagnóstica Principal

Síndrome de Osler-Weber-Rendu (Telangiectasia Hemorrágica Hereditária - THH) com MAVP — Confiança: 99%

  • Justificativa: A paciente preenche os 4 Critérios de Curaçao para diagnóstico definitivo de THH: 1) Epistaxe espontânea e recorrente; 2) Telangiectasias mucocutâneas múltiplas; 3) Envolvimento visceral (MAVP documentada); 4) História familiar em parente de primeiro grau.
  • Fisiopatologia da Hipoxemia: A MAVP cria um *shunt* anatômico direita-esquerda (sangue desoxigenado da artéria pulmonar vai direto para a veia pulmonar sem passar pelos capilares alveolares). Por isso, a SpO₂ não melhora com O₂ suplementar (refratariedade clássica do *shunt* verdadeiro).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave (método *Rule Out*):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Cardiopatia Congênita (ex: Eisenmenger)5%Hipoxemia refratária, policitemia, dispneia.Angio-TC já definiu a causa pulmonar; ausência de sopros descritos; telangiectasias.
    2Embolia Pulmonar (TEP) Crônica2%Dispneia, hipoxemia.Angio-TC não mostra falhas de enchimento, mas sim MAVP; não explica epistaxe/telangiectasias.
    3Hepatopatia Crônica (Síndrome Hepatopulmonar)10%Telangiectasias (spiders), dispneia, *shunt* intrapulmonar.História familiar forte para THH; epistaxe desde a adolescência; imagem tomográfica focal (MAVP) em vez de dilatações difusas.
    Não Esqueça (Red Flag): Pacientes com MAVP têm altíssimo risco de êmbolos paradoxais. Microtrombos, bactérias ou bolhas de ar venosas não são filtrados pelos capilares pulmonares e ganham a circulação sistêmica, podendo causar Acidente Vascular Cerebral (AVC) isquêmico ou Abscesso Cerebral. A pesquisa de MAVs cerebrais associadas é mandatória.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios de Curaçao: 4/4 presentes (Diagnóstico Definitivo de THH).

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Ecocardiograma Transtorácico com microbolhas (Teste salino): Útil para quantificar o grau do *shunt* extracardíaco (bolhas aparecem no VE após 3-6 ciclos cardíacos).

    • Laboratoriais:

  • Perfil de Ferro (Ferritina, Saturação de Transferrina): Apesar da policitemia (Hb 15.8), a epistaxe crônica frequentemente causa deficiência de ferro latente.
  • Gasometria Arterial em ar ambiente e a 100% de FiO₂: Para cálculo exato da fração de *shunt*.

    • Imagem (Rastreio de Complicações):

  • Ressonância Magnética (RM) de Encéfalo: Mandatória para rastreio de MAVs cerebrais assintomáticas e sequelas de êmbolos paradoxais.
  • USG Doppler ou TC de Abdome: Rastreio de MAVs hepáticas (presentes em até 70% dos casos de THH, risco de insuficiência cardíaca de alto débito).

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Filtro de Linha Venosa (MANDATÓRIO): Qualquer acesso venoso periférico nesta paciente DEVE ter um filtro de ar acoplado ou ser manuseado com extremo rigor para evitar injeção de microbolhas (risco de AVC por embolia gasosa paradoxal).
  • Oxigenoterapia: Suspender O₂ suplementar se a paciente estiver confortável. O *shunt* anatômico não responde ao O₂ e o excesso pode causar estresse oxidativo sem benefício.
  • Monitorização: Sinais vitais de rotina. Paciente estável, sem indicação de UTI no momento.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    Neste momento, não há emergência medicamentosa, mas o manejo clínico da THH envolve:

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Ácido Tranexâmico (Transamin®)1g a cada 8hVO/IVSe IV: diluir em 100mL SF 0,9%, correr em 15 minSNApenas se epistaxe ativa/refratária.
    Sulfato Ferroso300mg 1-2x/diaVO-ContínuoSe deficiência de ferro confirmada.

    Estratégia Definitiva

  • Embolização Percutânea da MAVP: É o padrão-ouro (Standard of Care).
  • Critérios de indicação: MAVPs com artéria nutridora ≥ 2 a 3 mm de diâmetro (para prevenir complicações neurológicas e melhorar a hipoxemia).
  • Procedimento: Realizado pela Radiologia Intervencionista usando *coils* (molas) ou *plugs* vasculares.
  • Alternativa se contraindicado/falha: Ressecção cirúrgica poupadora de parênquima (segmentectomia/cuña) pela Cirurgia Torácica (reservada para anatomia desfavorável à embolização).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Aumento imediato da SpO₂ e PaO₂ pós-embolização; regressão da policitemia em meses; melhora da tolerância aos esforços.
  • Tempo de reavaliação: Angio-TC de controle em 6-12 meses pós-procedimento para avaliar reperfusão do saco aneurismático.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE EMBOLIA PARADOXAL: Proibido injetar medicações em bolus rápido com ar na seringa.
  • ⚠️ PROFILAXIA ENDOCARDITE/ABSCESSO: A paciente necessita de profilaxia antibiótica (ex: Amoxicilina 2g VO 1h antes) para procedimentos odontológicos ou invasivos, devido ao risco de bacteremia e abscesso cerebral pelo *shunt*.
  • ⚠️ GRAVIDEZ: Se a paciente desejar engravidar, a MAVP deve ser tratada ANTES. A gravidez aumenta o débito cardíaco e o volume sanguíneo, elevando drasticamente o risco de ruptura da MAVP (hemorragia pulmonar fatal).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em enfermaria ou alta ambulatorial precoce (dependendo da disponibilidade local de intervenção). Não há indicação de UTI.
  • Especialista: Acionar Radiologia Intervencionista (para programar embolização) e Pneumologia/Genética Clínica.
  • Acompanhamento: Rastreio genético e clínico dos familiares de primeiro grau (pais, irmãos, filhos) é obrigatório.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Malformação arteriovenosa pulmonar (no contexto de Telangiectasia Hemorrágica Hereditária / Rendu-Osler-Weber)

    Diferenciais esperados:
    • Fístula arteriovenosa pulmonar adquirida
    • Sequestro pulmonar
    • Varizes pulmonares

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: