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Neuromielite óptica (NMOSD — doença de Devic, anti-AQP4 positiva) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Mulher de 35 anos, neurite óptica bilateral simultânea grave (AV 20/200 bilateral) há 2 meses, agora com mielite transversa extensa (nível D4) há 10 dias. Paraplegia flácida, retenção urinária, nível sensitivo completo. RM de medula mostra lesão longitudinalmente extensa (>3 segmentos vertebrais) T2-hiperintensa de D3 a D8 com realce ao gadolínio. Anti-AQP4 (aquaporina-4) positivo no soro. Anti-MOG negativo. RM de crânio sem lesões típicas de EM. PA 105/65, FC 78, Glasgow 15.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer 1 flag(s)

Síntese do Caso

Mulher de 35 anos apresentando síndrome clínica clássica e grave de neurite óptica bilateral seguida de mielite transversa aguda com paraplegia flácida e retenção urinária. A ressonância magnética evidencia Mielite Transversa Longitudinalmente Extensa (LETM) de D3 a D8. O quadro é selado pela positividade do anticorpo sérico Anti-AQP4, com RM de crânio atípica para Esclerose Múltipla.

Hipótese Diagnóstica Principal

Transtorno do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD) — AQP4-IgG Positivo — Confiança: 100%

  • Justificativa: A paciente preenche perfeitamente os Critérios Internacionais de Consenso para NMOSD (Wingerchuk et al., 2015). O diagnóstico de NMOSD com AQP4-IgG positivo requer apenas 1 característica clínica central (a paciente possui duas: neurite óptica e mielite aguda) associada ao teste positivo para AQP4-IgG e exclusão de diagnósticos alternativos.
  • Gravidade: Surtos de NMOSD são tipicamente graves, com recuperação incompleta e acúmulo rápido de incapacidade se não tratados agressivamente.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Pelo método de exclusão e contexto clínico:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Esclerose Múltipla (EM)< 1%Neurite óptica, mielite.Anti-AQP4+, LETM > 3 segmentos (raro em EM), RM crânio atípica.
    2MOGAD (Doença associada ao Anti-MOG)< 1%Neurite óptica bilateral, mielite.Anti-MOG negativo, Anti-AQP4 positivo.
    3Mielite Infecciosa / Pós-infecciosa5%Mielite transversa aguda.Quadro bifásico (neurite há 2 meses), Anti-AQP4+.
    4Mielopatia associada a Doença Reumatológica15%LETM.Pode coexistir (Lúpus, Sjögren frequentemente se sobrepõem à NMOSD).
    Não Esqueça: Pacientes com NMOSD AQP4+ têm alta incidência de autoimunidade sistêmica concomitante. É mandatório rastrear Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e Síndrome de Sjögren, mesmo com o diagnóstico de NMOSD já estabelecido.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios de Wingerchuk (2015): Preenchidos (Anti-AQP4+ e síndromes clínicas centrais compatíveis).

    • Exames Complementares

    Imediatos (beira-leito):

  • Glicemia capilar e ECG: Basais antes de iniciar pulsoterapia com corticoide em altas doses.
  • EAS e Urocultura: Devido à retenção urinária (descartar infecção associada antes da imunossupressão).

    • Laboratoriais:

  • Sorologias: HIV, VDRL/Sífilis, Hepatites B e C (mandatório antes de imunossupressão pesada/plasmaférese).
  • Autoimunidade Sistêmica: FAN, Anti-Ro (SSA), Anti-La (SSB), Fator Reumatoide.
  • Rotina: Hemograma completo, função renal (Ureia/Creatinina), eletrólitos (Na, K, Mg, Ca), TGO/TGP.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Monitorização: Sinais vitais a cada 4h. Atenção especial ao padrão respiratório e oximetria.
  • Acesso: Acesso venoso periférico calibroso.
  • Urológico: Passagem de Sonda Vesical de Demora (SVD) devido à retenção urinária e para controle rigoroso de diurese.
  • Profilaxia de TVP: Enoxaparina 40 mg SC 1x/dia (mandatório devido à paraplegia flácida).
  • Gastroproteção: Omeprazol 40 mg IV 1x/dia (profilaxia de úlcera de estresse associada a altas doses de corticoide).

    • Medicações Iniciais (Fase Aguda - Primeiros 10-60 min)

    O tratamento do surto agudo deve ser instituído imediatamente para minimizar dano axonal irreversível.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1 g / dia por 5 diasIVDiluir 1g em 100-250 mL de SF 0,9% ou SG 5%Infundir em 2 a 3 horas1ª linha. Monitorar PA, glicemia e potássio.

    Estratégia Definitiva

    1. Resgate Agudo (Terapia de Escalonamento / Associação):

  • Plasmaférese Terapêutica (PLEX): Devido à gravidade extrema (paraplegia, LETM, neurite óptica grave prévia), a PLEX deve ser considerada precocemente, muitas vezes concomitante ou imediatamente após a pulsoterapia, sem esperar falha completa do corticoide.
  • *Esquema:* 5 a 7 sessões, em dias alternados (troca de 1 a 1,5 volume plasmático por sessão).

    • 2. Terapia de Manutenção (Prevenção de Surtos):

  • Diferente da EM, a NMOSD exige imunossupressão crônica contínua, pois cada surto é devastador. Deve ser iniciada logo após a fase aguda.
  • 1ª Linha (Tradicionais): Rituximabe (anti-CD20), Azatioprina ou Micofenolato Mofetil.
  • 1ª Linha (Novos Monoclonais aprovados para AQP4+): Eculizumabe (anti-C5), Inebilizumabe (anti-CD19) ou Satralizumabe (anti-IL6R).

    • Avaliação de Resposta e Monitoramento

  • Critérios de sucesso: Estabilização da progressão motora/sensitiva, início de recuperação de força, redução do nível sensitivo.
  • Sinais de falha/piora (Red Flags): Ascensão do nível motor/sensitivo. O nível atual é D4. Se o edema medular ascender para a região cervical alta (C3-C5), haverá comprometimento do nervo frênico com insuficiência respiratória aguda, exigindo intubação orotraqueal (IOT).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO GRAVE: Medicamentos modificadores de doença usados para Esclerose Múltipla (ex: Interferon beta, Acetato de Glatirâmer, Fingolimode, Natalizumabe, Alemtuzumabe) são ESTRITAMENTE CONTRAINDICADOS na NMOSD, pois podem exacerbar a doença e causar surtos catastróficos.
  • ⚠️ ALERTA DE TEMPO CRÍTICO: O tempo porta-agulha para o corticoide e o início da plasmaférese ditam o prognóstico funcional (chance de voltar a andar e enxergar).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em UTI ou Unidade de Cuidados Intermediários (Semi-intensiva). Embora a paciente esteja estável (Glasgow 15, hemodinâmica normal), a lesão em D4 tem risco de ascensão do edema medular, podendo causar disautonomia ou falência respiratória súbita.
  • Especialista: Acionamento imediato da Neurologia para acompanhamento conjunto e programação de Plasmaférese.
  • Reabilitação: Fisioterapia motora e respiratória precoces (iniciar no leito).

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Neuromielite óptica (NMOSD — doença de Devic, anti-AQP4 positiva)

    Diferenciais esperados:
    • Esclerose múltipla
    • Sarcoidose medular
    • Doença anti-MOG

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: