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Paralisia supranuclear progressiva (PSP — síndrome de Richardson) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Homem de 65 anos, quedas para trás recorrentes há 2 anos, rigidez axial progressiva, disfagia e disartria. Bradicinesia simétrica sem tremor. Paralisia supranuclear do olhar vertical para baixo (olha para baixo quando solicitado mas faz ao reflexo oculocefálico — supranuclear). Fácies de espanto (olhos arregalados por retração palpebral). RM mostra atrofia mesencefálica com sinal do hummingbird (colibri) no sagital e sinal da orelha de Mickey no axial. Sem resposta à levodopa. PA 135/80, FC 68, Glasgow 15.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Homem de 65 anos apresentando uma síndrome parkinsoniana atípica grave, caracterizada por instabilidade postural precoce com quedas para trás, paralisia supranuclear do olhar vertical (especialmente para baixo), disfunção bulbar (disfagia/disartria) e rigidez axial simétrica. A refratariedade à levodopa e os achados radiológicos patognomônicos na RM (atrofia mesencefálica) consolidam o quadro.

Hipótese Diagnóstica Principal

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) — Síndrome de Richardson (PSP-RS) — Confiança: 99%

  • Justificativa: O quadro clínico é a apresentação clássica (textbook) da PSP. A tríade de quedas precoces para trás, paralisia do olhar conjugado vertical (que é supranuclear, pois o reflexo oculocefálico está preservado) e parkinsonismo axial simétrico refratário à levodopa é altamente específica.
  • Correlação Radiológica: O Sinal do Colibri (Hummingbird sign) no corte sagital e o Sinal da Orelha de Mickey no corte axial da RM refletem a atrofia seletiva do tegmento mesencefálico com preservação da ponte, confirmando o diagnóstico.
  • Critérios MDS-PSP (Movement Disorder Society): O paciente preenche critérios para "PSP Provável" (Disfunção oculomotora O1 + Instabilidade postural P1).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais grave/relevante ao menos provável neste contexto clínico (método Rule Out):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS)5%Parkinsonismo atípico, disartria, disfagia.Ausência de disautonomia grave (hipotensão ortostática), ausência de sinais cerebelares, RM sem "sinal da cruz em pão quente" na ponte.
    2Degeneração Corticobasal (DCB)2%Parkinsonismo refratário à levodopa.DCB é tipicamente assimétrica, cursa com apraxia, mioclonia, distonia focal e fenômeno do "membro alienígena".
    3Doença de Parkinson (DP)<1%Bradicinesia, rigidez.Quedas precoces (< 3 anos de doença), simetria, ausência de tremor de repouso, refratariedade à levodopa, paralisia do olhar vertical.
    4Demência com Corpos de Lewy (DCL)<1%Parkinsonismo, quedas.Ausência de alucinações visuais precoces e flutuação cognitiva.
    Não Esqueça: Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN). Embora a RM afaste, pacientes com quedas e distúrbio de marcha sempre devem ter HPN avaliada. A paralisia do olhar e a atrofia mesencefálica, contudo, fecham o diagnóstico para PSP.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Diagnóstico eminentemente clínico-radiológico baseado nos Critérios MDS-PSP (2017). O paciente já possui o diagnóstico firmado pelas evidências apresentadas.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Avaliação Fonoaudiológica Beira-leito: Teste de deglutição da água para avaliar risco imediato de broncoaspiração.

    • Laboratoriais:

  • Não há biomarcadores séricos específicos para PSP. Exames gerais para descartar causas metabólicas de piora clínica (TSH, B12, VDRL, HIV).

    • Imagem / Funcionais:

  • Videofluoroscopia da Deglutição (Videodeglutograma): *Obrigatório*. Avaliar a gravidade da disfagia, presença de penetração laringotraqueal ou aspiração silente para definir via de alimentação.

    • Conduta Terapêutica

    A PSP é uma taupatia neurodegenerativa sem tratamento modificador de doença. O foco é estritamente sintomático, prevenção de complicações fatais (broncoaspiração) e qualidade de vida.

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Prevenção de Quedas: Retirada de tapetes, instalação de barras de apoio, uso de andador com peso frontal (para evitar quedas para trás).
  • Prevenção de Aspiração: Modificação imediata da dieta (pastosa/espessada) até avaliação fonoaudiológica formal. Cabeceira elevada a 45º-90º durante e após as refeições.
  • Proteção Ocular: Uso de colírios lubrificantes (lágrima artificial) devido à retração palpebral (fácies de espanto) e redução do piscar, que aumentam o risco de úlcera de córnea.

    • Medicações Iniciais (Manejo Sintomático)

    Embora a resposta seja tipicamente pobre, um teste terapêutico é mandatório.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Levodopa + Benserazida (Prolopa®)100/25mg a 200/50mg 3 a 4x/diaVOComprimido. Iniciar com dose baixa e titular.Contínuo*Teste terapêutico*. Aumentar até 1000mg/dia. Se não houver benefício após 1-2 meses na dose máxima tolerada, desmamar gradualmente.
    Amantadina (Mantidan®)100mg 2x/dia (manhã e almoço)VOComprimido.ContínuoPode melhorar levemente a bradicinesia, freezing de marcha e sobrevida (evidência fraca). Evitar à noite (insônia).
    Toxina Botulínica Tipo A (Botox®, Dysport®)Dose individualizada por músculoIMDiluição conforme fabricante.A cada 3-4 meses1ª linha para blefaroespasmo, apraxia de abertura ocular e sialorreia grave (aplicação nas glândulas salivares).
    Amitriptilina (Tryptanol®)10-25mg à noiteVOComprimido.ContínuoÚtil para sialorreia (efeito anticolinérgico) e insônia. Usar com cautela pelo risco de piora cognitiva e retenção urinária.

    Estratégia Definitiva

  • Suporte Multidisciplinar: Fisioterapia motora (foco em equilíbrio e marcha), Fonoaudiologia (deglutição e disartria) e Terapia Ocupacional.
  • Via Alternativa de Alimentação: Diante da progressão da disfagia, planejar precocemente a inserção de Gastrostomia Endoscópica Percutânea (PEG) antes que o paciente perca peso significativamente ou sofra pneumonia aspirativa grave.
  • Diretrizes Antecipadas de Vontade: Discutir com a família e o paciente (enquanto há cognição preservada) sobre intubação, reanimação e cuidados paliativos futuros.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Redução do número de quedas, manutenção do peso corporal, ausência de infecções respiratórias.
  • Sinais de falha/piora: Febre, tosse após alimentação, taquipneia (indicadores de pneumonia aspirativa).
  • Tempo de reavaliação: Ambulatorial a cada 3 meses.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE MORTALIDADE: A causa mais comum de morte na PSP é a pneumonia aspirativa. A disfagia deve ser tratada com a máxima agressividade preventiva.
  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: Evitar neurolépticos/antipsicóticos típicos (ex: Haloperidol) e antieméticos bloqueadores dopaminérgicos (ex: Metoclopramida), pois podem exacerbar catastroficamente o parkinsonismo. Se necessário controle de agitação, preferir Quetiapina em doses baixas (12,5 - 25mg).

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Alta ambulatorial se estável, sem sinais de infecção respiratória atual.
  • Especialista: Acompanhamento estrito com Neurologia (Especialista em Distúrbios do Movimento).
  • Reavaliação: Encaminhamento imediato para Fonoaudiologia e Fisioterapia. Retorno ao pronto-socorro se febre, dispneia ou engasgos severos.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Paralisia supranuclear progressiva (PSP — síndrome de Richardson)

    Diferenciais esperados:
    • Doença de Parkinson
    • Degeneração corticobasal
    • Atrofia de múltiplos sistemas (MSA-P)

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: