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Pênfigo vulgar mucocutâneo — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Mulher 55 anos, apresenta bolhas flácidas em pele e erosões dolorosas em mucosa oral há 6 semanas, com piora progressiva. Bolhas surgem em pele aparentemente normal, rompem facilmente formando erosões crostosas que não cicatrizam. Sinal de Nikolsky positivo em pele aparentemente sã. Sinal de Asboe-Hansen positivo. Acometimento de mucosa oral > 50% (erosões em palato, gengiva e mucosa jugal). PA 120x78 mmHg, FC 82bpm, T 37°C. Biópsia com acantólise suprabasal. IFD: depósito intercelular de IgG e C3 em padrão de 'rede de pescador'. Anti-desmogleína 3: positivo > 200 U/mL. Anti-desmogleína 1: positivo 85 U/mL.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Mulher, 55 anos, com quadro subagudo (6 semanas) de bolhas flácidas cutâneas e erosões mucosas graves (>50% de acometimento oral), com sinais propedêuticos de fragilidade epidérmica (Nikolsky e Asboe-Hansen positivos). Biópsia, imunofluorescência direta (padrão "rede de pescador") e sorologia (Anti-Dsg1 e Anti-Dsg3 positivos) confirmam doença autoimune bolhosa intraepidérmica. Sinais vitais estáveis.

Hipótese Diagnóstica Principal

Pênfigo Vulgar (Forma Mucocutânea) — Confiança: 100%

  • Justificativa clínica: A presença de bolhas flácidas que rompem facilmente, erosões mucosas dolorosas e sinal de Nikolsky positivo são a apresentação clássica.
  • Justificativa laboratorial/patológica: A clivagem suprabasal (acantólise) na biópsia, associada ao depósito intercelular de IgG/C3 na imunofluorescência direta (IFD), é patognomônica. A positividade simultânea dos anticorpos Anti-desmogleína 3 (mucosa) e Anti-desmogleína 1 (pele) confirma a variante mucocutânea grave.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave (método Rule Out):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) / NET0%Erosões mucosas, Nikolsky positivo.Quadro agudo, histórico medicamentoso, clivagem subepidérmica, IFD negativa.
    2Penfigoide Bolhoso0%Doença bolhosa autoimune em adulto.Bolhas tensas, clivagem subepidérmica, IFD linear na zona de membrana basal, Anti-BP180/230.
    3Pênfigo Foliáceo0%Bolhas flácidas, acantólise, Anti-Dsg1 positivo.Ausência de acometimento mucoso, clivagem subcórnea, Anti-Dsg3 negativo.
    4Líquen Plano Erosivo0%Erosões em mucosa oral crônicas.Ausência de bolhas cutâneas flácidas, histologia com infiltrado liquenoide, IFD diferente.
    Não Esqueça: Pênfigo Paraneoplásico. Embora o quadro seja clássico para Pênfigo Vulgar, o pênfigo paraneoplásico pode mimetizar a doença, frequentemente apresentando estomatite intratável e polimorfismo cutâneo. Deve ser suspeitado se houver refratariedade ao tratamento ou sinais de malignidade oculta (ex: linfoma não-Hodgkin, LLC, doença de Castleman).

    Confirmação Diagnóstica

    O diagnóstico já está confirmado pelos exames fornecidos (Biópsia, IFD e ELISA para Desmogleínas). O foco agora é o estadiamento pré-terapêutico para início seguro de imunossupressão agressiva.

    Exames Complementares (Pré-Imunossupressão)

    *O pedido estruturado com códigos TUSS foi gerado no sistema.*

    Laboratoriais e Imagem:

  • Hemograma, Função Renal (Creatinina) e Hepática (AST/ALT): Basal antes de drogas hepatotóxicas/mielotóxicas.
  • Glicemia de Jejum e Perfil Lipídico: Risco metabólico associado à corticoterapia em altas doses.
  • Sorologias (HIV, HBsAg, Anti-HBc, Anti-HCV): Obrigatório antes do uso de Rituximabe (risco de reativação fulminante de Hepatite B).
  • IGRA (QuantiFERON-TB) ou PPD + RX de Tórax: Rastreio de tuberculose latente devido ao uso prolongado de imunossupressores.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Suporte Nutricional: Dieta líquida/pastosa, fria ou em temperatura ambiente (devido à dor oral intensa). Avaliar necessidade de sonda nasoenteral se ingesta oral for impossível.
  • Manejo da Dor: Analgesia sistêmica otimizada (Dipirona/Paracetamol de horário + Opioides fracos se necessário). Bochechos com anestésicos tópicos (ex: Lidocaína viscosa 2% antes das refeições).
  • Cuidados Locais: Curativos não aderentes (ex: rayon com vaselina ou silicone) nas áreas cutâneas erodidas. Evitar fitas adesivas na pele (risco de descolamento pelo sinal de Nikolsky).

    • Medicações Iniciais (Fase de Indução)

    O objetivo é interromper a formação de novas bolhas rapidamente.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Prednisona (Meticorten®)1 a 1,5 mg/kg/diaVOComprimidos (5mg, 20mg). Tomar pela manhã.Imediato1ª Linha. Manter dose plena até cessar o surgimento de novas lesões.
    Omeprazol40 mg/diaVO/IVCápsula ou Ampola.ImediatoProfilaxia de úlcera de estresse associada a altas doses de corticoide.
    Cálcio + Vitamina D500mg + 400-800 UI/diaVOComprimido.ImediatoProfilaxia de osteoporose induzida por corticoide.

    Estratégia Definitiva (Terapia Poupadora de Corticoide)

    O Rituximabe (MabThera®) é atualmente considerado o tratamento de 1ª linha (junto com o corticoide) para Pênfigo Vulgar moderado a grave, permitindo remissão mais rápida e menor dose cumulativa de corticoide.

  • Rituximabe (Anticorpo Monoclonal Anti-CD20):
  • Dose (Protocolo AR): 1.000 mg IV nos Dias 1 e 15.
  • Pré-medicação (30 min antes da infusão): Metilprednisolona 100mg IV + Paracetamol 750mg VO + Difenidramina 50mg IV (para evitar reações infusionais).
  • Critérios de Indicação: Pênfigo Vulgar moderado a grave (como neste caso, com >50% de mucosa acometida).
  • Contraindicações Absolutas: Infecção ativa grave, Hepatite B ativa ou latente (HBsAg+ ou Anti-HBc+ sem profilaxia), gravidez.
  • Alternativas (2ª Linha): Se Rituximabe contraindicado ou indisponível, associar Azatioprina (Imuran®) 2-2,5 mg/kg/dia VO ou Micofenolato Mofetil (CellCept®) 2 a 3 g/dia VO.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de Sucesso (Fase de Controle): Ausência de novas lesões e início da reepitelização das lesões antigas (geralmente ocorre em 2 a 3 semanas).
  • Fase de Consolidação: Iniciar o desmame do corticoide *apenas* após o controle da doença. Reduzir a Prednisona em 25% da dose a cada 1-2 semanas até atingir 20 mg/dia, depois desmame mais lento.
  • Sinais de Falha: Surgimento contínuo de novas bolhas após 3 semanas de dose plena de corticoide.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE INFECÇÃO: A principal causa de mortalidade no Pênfigo Vulgar não é a doença em si, mas a sepse secundária à imunossupressão iatrogênica e à quebra da barreira cutânea (infecção de pele e partes moles, pneumonia).
  • ⚠️ PROFILAXIA PARA PNEUMOCISTOSE: Se a previsão de uso de Prednisona ≥ 20 mg/dia for superior a 1 mês, iniciar profilaxia com Sulfametoxazol-Trimetoprima (Bactrim®) 800/160mg, 1 comprimido VO, 3x por semana.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Enfermaria (Dermatologia ou Clínica Médica). A paciente possui acometimento mucoso grave, risco de desidratação/desnutrição por dor e necessita de monitorização rigorosa no início da imunossupressão de alta dose.
  • Especialista: Acionar Dermatologia para seguimento conjunto e Odontologia/Estomatologia para manejo local das lesões orais.
  • Reavaliação: Diária durante a internação. Monitorar sinais vitais (curva térmica para detecção precoce de infecção), peso diário, glicemia capilar (devido à corticoterapia) e aceitação da dieta.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Pênfigo vulgar mucocutâneo

    Diferenciais esperados:
    • Penfigoide bolhoso
    • Pênfigo foliáceo
    • Síndrome de Stevens-Johnson
    • Líquen plano erosivo

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: