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Poliangeíte microscópica com neuropatia vasculítica (mononeuropatia múltipla) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Homem de 66 anos, neuropatia sensitivo-motora assimétrica progressiva em MMSS há 8 meses (mão direita primeiro, depois esquerda), com dor neuropática, perda ponderal de 7kg. ENMG mostra mononeuropatia múltipla com bloqueios de condução. Biópsia de nervo sural: vasculite necrotizante de pequenos vasos epineurais com infiltrado inflamatório perivascular. VHS 65, p-ANCA positivo (anti-MPO). Hematúria microscópica, Cr 1.6. Biópsia renal: glomerulonefrite crescêntica pauci-imune. PA 150/95, FC 85.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Homem de 66 anos apresentando síndrome consumptiva (perda de 7kg), mononeurite múltipla progressiva e síndrome nefrítica com disfunção renal aguda (Cr 1.6). A investigação histopatológica (nervo e rim) e sorológica (p-ANCA/anti-MPO positivo) confirma o diagnóstico de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos com glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) pauci-imune.

Hipótese Diagnóstica Principal

Poliangiite Microscópica (PAM) com Acometimento Grave (Renal e Neurológico) — Confiança: 99%

  • Justificativa: A tríade de vasculite necrotizante de pequenos vasos sem granulomas, glomerulonefrite crescêntica pauci-imune e positividade para p-ANCA (anti-MPO) é patognomônica de PAM. O quadro é classificado como grave/ameaçador a órgãos devido à GNRP e à mononeurite múltipla.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Granulomatose com Poliangiite (GPA)10%GN pauci-imune, mononeurite, vasculite.Ausência de granulomas na biópsia; anti-MPO+ (GPA é tipicamente c-ANCA/anti-PR3+).
    2Poliarterite Nodosa (PAN)5%Mononeurite múltipla, perda de peso.GN pauci-imune (PAN poupa capilares glomerulares); positividade para ANCA.
    3Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (EGPA)5%Mononeurite múltipla, p-ANCA+.Ausência de asma, ausência de eosinofilia, ausência de granulomas.
    4Vasculite Crioglobulinêmica1%Neuropatia, acometimento renal.Padrão pauci-imune (crioglobulinemia tem depósitos imunes); ANCA+.
    Não Esqueça: Hemorragia Alveolar Difusa (Capilarite Pulmonar). É a complicação mais letal das vasculites ANCA-associadas. Mesmo sem hemoptise franca, o paciente deve ser ativamente investigado para acometimento pulmonar.

    Confirmação Diagnóstica

    O diagnóstico primário já está estabelecido por biópsia e sorologia. O foco agora é o estadiamento sistêmico e o rastreio infeccioso pré-imunossupressão.

    Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • ECG (avaliar sobrecarga VE pela HAS e distúrbios de K+ pela disfunção renal).
  • Gasometria arterial (avaliar acidose metabólica associada à injúria renal).

    • Laboratoriais:

  • Hemograma completo, Ureia, Eletrólitos (K+, Na+, Ca++, P, Mg++).
  • Sorologias virais urgentes: HIV, HBsAg, anti-HBc, anti-HCV (Obrigatório antes de Rituximabe/Ciclofosfamida).
  • IGRA ou PPD (rastreio de TB latente).

    • Imagem:

  • TC de Tórax de Alta Resolução (TCAR): Mandatória para descartar hemorragia alveolar subclínica ou doença intersticial associada ao anti-MPO.

    • Conduta Terapêutica

    *Baseado nos guidelines KDIGO 2024 e EULAR 2022 para Vasculites Associadas ao ANCA.*

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Internação: Admissão em unidade de terapia semi-intensiva ou UTI (risco de rápida evolução para diálise).
  • Monitorização: Balanço hídrico rigoroso, peso diário, PA de 4/4h, débito urinário.
  • Controle Pressórico: Alvo PA < 130/80 mmHg. Devido à GN ativa e Cr 1.6, evitar IECA/BRA neste momento agudo para não piorar a TFG. Preferir Bloqueador de Canal de Cálcio (ex: Anlodipino 5mg VO 1x/dia).

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    O tratamento de indução de remissão deve ser iniciado imediatamente, pois a perda de néfrons na GN crescêntica é irreversível se houver atraso.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)500 a 1000 mg/diaIVDiluir em 100mL SF 0,9%Infundir em 1-2hPulsoterapia por 3 dias consecutivos. 1ª linha para indução rápida.
    Pregabalina (Lyrica®)75 mg 1x/diaVOCápsulaNoturnoControle sintomático da dor neuropática. Ajustado para disfunção renal.
    Omeprazol40 mg 1x/diaIV/VOAmpola ou ComprimidoManhãProfilaxia de úlcera de estresse durante a pulsoterapia.

    Estratégia Definitiva (Indução de Remissão)

    Após os 3 dias de pulsoterapia com corticoide, iniciar a terapia imunossupressora de base combinada com corticoide oral:

    1. Corticoide de Manutenção:

  • Prednisona: 1 mg/kg/dia VO (máximo 60 mg/dia). Iniciar no 4º dia. Desmame progressivo conforme protocolo (ex: reduzir para 20mg/dia na semana 8, e 5mg/dia na semana 16).

    • 2. Imunossupressor Principal (Escolher UMA opção):

  • Opção A (Preferencial - Menor toxicidade): Rituximabe (MabThera®)
  • *Dose:* 1000 mg IV nos dias 0 e 14 (Protocolo RAVE) OU 375 mg/m² IV 1x/semana por 4 semanas.
  • *Pré-medicação:* Paracetamol 750mg VO + Difenidramina 50mg IV + Metilprednisolona 100mg IV 30 min antes.
  • Opção B (Alternativa clássica): Ciclofosfamida (Genuxal®)
  • *Dose:* 15 mg/kg IV a cada 2 a 3 semanas (Protocolo CYCLOPS).
  • *Ajuste:* Reduzir dose se idade > 60 anos e disfunção renal.
  • *Proteção:* Mesna IV para prevenção de cistite hemorrágica.

    • 3. Profilaxia de Infecções Oportunistas (Obrigatório):

  • Sulfametoxazol + Trimetoprima (Bactrim®): 800/160 mg VO, 3x na semana (ex: Seg-Qua-Sex). Iniciar junto com a imunossupressão para profilaxia de *Pneumocystis jirovecii* (PJP).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Estabilização ou queda da Creatinina, redução da hematúria (EAS semanal), interrupção da progressão da neuropatia, queda do VHS/PCR.
  • Sinais de falha/piora: Oligúria, elevação contínua da Creatinina, dispneia/queda de SpO2 (pensar em hemorragia alveolar).
  • Escalonamento: Se hemorragia alveolar associada ou piora renal fulminante (Cr > 5.7 ou necessidade de diálise), considerar Plasmaférese (PLEX), embora dados recentes (estudo PEXIVAS) questionem o benefício em sobrevida a longo prazo, ainda é usada em casos catastróficos.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE TEMPO CRÍTICO: A GN crescêntica destrói glomérulos em dias. A pulsoterapia com corticoide não deve aguardar resultados de exames de imagem se o diagnóstico já está confirmado.
  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO/SEGURANÇA: Antes de prescrever Rituximabe, é absolutamente obrigatório checar sorologia para Hepatite B. O uso em pacientes com HBsAg+ ou anti-HBc+ sem profilaxia antiviral causa reativação fulminante do HBV.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Unidade de Terapia Semi-Intensiva ou Enfermaria de Alta Complexidade.
  • Especialista: Acionar Nefrologia (para seguimento da GN e possível necessidade de TRS) e Reumatologia (para manejo da imunossupressão a longo prazo) imediatamente.
  • Reavaliação: Função renal (Cr, Ureia, K+) e hemograma devem ser checados diariamente durante a fase aguda.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Poliangeíte microscópica com neuropatia vasculítica (mononeuropatia múltipla)

    Diferenciais esperados:
    • Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
    • Poliarterite nodosa
    • Crioglobulinemia com neuropatia

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: