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Poliangiíte Microscópica (MPA) com envolvimento renal (GNRP), cutâneo e neurológico (mononeurite múltipla) — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 55 anos, encaminhada à enfermaria com púrpura palpável em MMII há 3 semanas, artralgia migratória, neuropatia periférica (parestesia em luvas e meias) e creatinina em elevação progressiva (1.0 → 2.8 em 2 meses). PA 150x90, FC 80, FR 16, SpO2 98%, T 37.2°C, Glasgow 15. Púrpura palpável extensa em MMII, livedo reticular, pé caído à esquerda (mononeurite múltipla). Labs: Hb 10, VHS 95, PCR 60, creatinina 2.8, hematúria com cilindros hemáticos, proteinúria 1.5g, C3/C4 normais. p-ANCA positivo (anti-MPO 180), c-ANCA negativo. Biópsia renal: glomerulonefrite necrosante pauci-imune crescentic.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 55 anos, apresentando síndrome vasculítica sistêmica grave caracterizada por púrpura palpável, mononeurite múltipla (pé caído) e glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). O quadro é corroborado por biópsia renal evidenciando GN necrosante pauci-imune com crescentes e sorologia fortemente positiva para p-ANCA (anti-MPO), com complemento normal.

Hipótese Diagnóstica Principal

Poliangiíte Microscópica (PAM) — Confiança: 99%

  • Justificativa: A combinação de GNRP pauci-imune, mononeurite múltipla, púrpura palpável e positividade para p-ANCA (anti-MPO) sela o diagnóstico de Vasculite Associada ao ANCA (VAA) do fenótipo PAM. A ausência de asma/eosinofilia e de granulomas/acometimento de vias aéreas superiores afasta outras variantes. Trata-se de doença com ameaça a órgãos (rim e nervo periférico), exigindo imunossupressão imediata.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Síndrome Pulmão-Rim (Hemorragia Alveolar)30%Risco inerente à PAM; letalidade altíssima.SpO2 98%, FR 16, sem relato de hemoptise (porém pode ser assintomática no início).
    2Doença de Goodpasture (Anti-MBG)5%GNRP com crescentes.Biópsia pauci-imune (Goodpasture teria depósito linear de IgG); p-ANCA positivo.
    3Granulomatose com Poliangiíte (GPA)10%Vasculite ANCA, GNRP, mononeurite.Geralmente c-ANCA/anti-PR3 positivo; ausência de clínica sinusal/destrutiva de vias aéreas.
    4Crioglobulinemia Mista5%Púrpura, neuropatia, GN.C3 e C4 normais (crioglobulinemia consome complemento, especialmente C4).
    5Nefrite Lúpica (LES)2%GN, lesões cutâneas, artralgia.Idade atípica para abertura; biópsia pauci-imune (LES teria padrão *full-house*).
    Não Esqueça: Endocardite Infecciosa Subaguda. Pode mimetizar vasculite sistêmica (púrpura, GN mediada por imunocomplexos) e até positivar o ANCA falsamente. Contudo, a biópsia pauci-imune torna este diagnóstico altamente improvável neste caso.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • O diagnóstico já está confirmado pela biópsia renal (padrão-ouro) associada à sorologia (anti-MPO).

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • ECG: Avaliar sinais de hipercalemia (devido à LRA AKIN 3).
  • USG Point-of-Care (POCUS): Protocolo BLUE para descartar linhas B difusas (congestão por uremia/LRA ou hemorragia alveolar oculta).

    • Imagem:

  • TC de Tórax sem contraste (Urgente): Mandatória para descartar nódulos, cavitações ou vidro fosco sugestivo de hemorragia alveolar assintomática.

    • Laboratoriais (Pré-Imunossupressão):

  • Sorologias: HIV, HBsAg, Anti-HBc total, Anti-HCV, VDRL.
  • Rastreio de TB: IGRA ou PPD.
  • Rotina: Potássio, gasometria venosa (avaliar acidose urêmica), perfil hepático.

    • *(Nota: O pedido estruturado com códigos TUSS para estes exames já foi gerado no sistema).*

    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Internação: Enfermaria de alta dependência ou UTI (devido à GNRP e risco de hemorragia alveolar).
  • Monitorização: Balanço hídrico rigoroso, débito urinário, controle pressórico (meta PA < 140/90 mmHg).
  • Isolamento: Precaução de contato/respiratória se suspeita de infecção ativa antes de iniciar imunossupressão.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    O tratamento visa a Indução de Remissão em doença com ameaça a órgãos (Rim e Nervo), conforme *KDIGO 2024* e *EULAR/ERA-EDTA*.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)500 a 1000 mg/dia por 3 diasIVDiluir em 100mL SF 0,9%Infundir em 1-2h1ª Linha (Pulsoterapia). Monitorar PA e glicemia capilar 6/6h.
    Rituximabe (MabThera®)1000 mg (Dias 1 e 15) *OU* 375 mg/m² (1x/sem por 4 sem)IVDiluir em 500mL SF 0,9% (conc. 1-4 mg/mL)Infundir lento (iniciar 50mg/h)1ª Linha para indução. Pré-medicar com paracetamol e difenidramina.
    Sulfametoxazol + Trimetoprima (Bactrim®)800/160 mg 1x/dia, 3x na semanaVO--Profilaxia obrigatória para *Pneumocystis jirovecii* durante indução.
    Omeprazol40 mg 1x/diaVO/IV--Profilaxia de úlcera de estresse durante pulsoterapia.

    Estratégia Definitiva

  • Terapia de Indução Alternativa (Se Rituximabe indisponível):
  • Ciclofosfamida (Genuxal®): 15 mg/kg IV a cada 2-3 semanas. Atenção: Requer ajuste para função renal (reduzir dose em 25-30% se TFG < 30 mL/min) e idade. Associar Mesna se dose > 1g.
  • Transição de Corticoide: Após os 3 dias de pulso, iniciar Prednisona 1 mg/kg/dia (máx 60 mg/dia) VO, com desmame progressivo (tapering) ao longo de 3 a 5 meses, conforme protocolo PEXIVAS (esquema de dose reduzida é preferível para menor toxicidade).
  • Plasmaférese (PLEX): Atualmente NÃO indicada de rotina apenas pela disfunção renal (estudo PEXIVAS demonstrou ausência de benefício em mortalidade ou sobrevida renal a longo prazo). Reservar apenas se houver hemorragia alveolar grave concomitante ou dupla positividade (Anti-MBG + ANCA).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Estabilização/queda da creatinina, clareamento do sedimento urinário (desaparecimento dos cilindros hemáticos é o primeiro sinal de resposta), melhora da PCR/VHS.
  • Sinais de falha/piora: Anúria, necessidade de diálise, queda de Hb com dispneia (sinal de hemorragia alveolar).
  • Tempo de reavaliação: Função renal diária. Resposta imunossupressora completa pode levar semanas.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE MORTALIDADE: A principal causa de morte no primeiro ano de tratamento da VAA não é a vasculite, mas sim infecção secundária à imunossupressão. Vigilância infecciosa deve ser diária.
  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO: Não iniciar Rituximabe ou Ciclofosfamida antes de coletar sorologias para Hepatite B (risco de reativação fulminante). Se Anti-HBc total positivo, iniciar profilaxia com Entecavir.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em Enfermaria de Nefrologia ou Reumatologia. Se houver piora respiratória mínima, transferir para UTI imediatamente.
  • Especialista: Acionar Nefrologia (para seguimento da GNRP e biópsia) e Reumatologia (gestão da imunossupressão).
  • Reavaliação: Monitorar força motora do MID (pé caído) com Fisioterapia motora precoce para evitar atrofia definitiva.

    • ---

    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (KDIGO 2024, EULAR) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Poliangiíte Microscópica (MPA) com envolvimento renal (GNRP), cutâneo e neurológico (mononeurite múltipla)

    Diferenciais esperados:
    • Granulomatose com poliangiíte (Wegener)
    • Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (Churg-Strauss)
    • Poliarterite nodosa
    • Crioglobulinemia

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: