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Policitemia vera (PV) JAK2+ com complicação trombótica (AIT) — alto risco — indicação de flebotomia + citorredução com hidroxiureia — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Homem 55 anos, eritrocitose descoberta em hemograma de rotina (Hb 19,5 g/dL, Ht 58%), queixa de prurido aquagênico intenso (após banho), eritromelalgia em dedos dos pés e episódio de AIT (amaurose fugaz) há 2 semanas. Esplenomegalia palpável a 6cm do RCE. PA 155x95 mmHg, FC 62bpm, T 36,5°C. Pletora facial. Labs: leucócitos 14.500/mm³ (com basofilia), plaquetas 650.000/mm³, EPO sérica < 1 mUI/mL (suprimida), ácido úrico 9,5 mg/dL, LDH 350 U/L, ferritina 15 ng/mL. Pesquisa molecular: JAK2 V617F positiva. Biópsia de medula: hipercelular com hiperplasia trilinhagem, megacariócitos agrupados, sem fibrose reticulínica significativa. Solicita diagnóstico, critérios da WHO 2022, manejo com flebotomia + AAS + hidroxiureia e alvo de Ht < 45%.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO

07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente masculino, 55 anos, apresentando síndrome mieloproliferativa clássica caracterizada por panmielose (Hb 19,5 g/dL, leucocitose, trombocitose), esplenomegalia, sintomas vasomotores (eritromelalgia), prurido aquagênico e evento trombótico arterial recente (AIT/amaurose fugaz). Perfil laboratorial e histológico confirma mutação JAK2 V617F, EPO suprimida e medula hipercelular sem fibrose. Trata-se de um quadro de alto risco cardiovascular.

Hipótese Diagnóstica Principal

Policitemia Vera (PV) — Risco Alto — Confiança: 100%

Justificativa: O paciente preenche todos os critérios diagnósticos da OMS (WHO 2022) para PV. A presença de evento trombótico prévio (AIT há 2 semanas) o classifica OBRIGATORIAMENTE como Alto Risco (independentemente da idade < 60 anos), o que muda a conduta terapêutica, exigindo citorredução imediata além da flebotomia.

Confirmação Diagnóstica: Critérios WHO 2022 para Policitemia Vera

O diagnóstico exige 3 Critérios Maiores OU 2 Maiores + 1 Menor. O paciente preenche todos:

Critérios Maiores (Preenche os 3)

1. Hemoglobina/Hematócrito elevados: Hb > 16,5 g/dL ou Ht > 49% em homens. *(Paciente: Hb 19,5 g/dL, Ht 58%)*

2. Biópsia de Medula Óssea: Hipercelularidade para a idade com panmielose (crescimento de eritrócitos, granulócitos e megacariócitos pleomórficos maduros). *(Paciente: Hiperplasia trilinhagem, megacariócitos agrupados, sem fibrose)*

3. Genética: Presença de mutação JAK2 V617F ou JAK2 éxon 12. *(Paciente: JAK2 V617F positivo)*

Critério Menor (Preenche)

1. Eritropoietina (EPO) sérica: Nível abaixo do limite inferior da normalidade. *(Paciente: EPO < 1 mUI/mL)*

Diagnósticos Diferenciais

#	Diagnóstico	Confiança	Achados que Favorecem	Achados que Afastam
1	Eritrocitose Secundária	0%	Ht elevado, pletora facial	EPO suprimida, JAK2+, panmielose, esplenomegalia
2	Trombocitemia Essencial (TE)	0%	Plaquetas 650 mil, JAK2+, AIT	Hb/Ht em níveis de PV, panmielose na biópsia
3	Mielofibrose Primária (Fase Pré-fibrótica)	0%	Esplenomegalia, JAK2+, hipercelularidade	Ausência de fibrose reticulínica, Ht muito elevado

Não Esqueça: A deficiência de ferro (Ferritina 15 ng/mL) é um achado intrínseco e esperado na PV devido ao consumo acelerado para eritropoiese. NUNCA reponha ferro neste cenário, pois isso exacerbará a eritrocitose e o risco trombótico.

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Conduta Terapêutica (Sequência Temporal)

1. Medidas Imediatas (Tempo 0)

Monitorização: Sinais vitais, controle rigoroso da PA (meta < 130/80 mmHg).

Acesso Venoso: Acesso periférico calibroso para início de flebotomia terapêutica (sangria).

Avaliação Neurológica: Confirmar ausência de déficits focais residuais do AIT.

2. Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

O tratamento farmacológico visa prevenir novos eventos trombóticos (profilaxia secundária do AIT) e controlar sintomas (eritromelalgia, hiperuricemia).

Medicação	Dose	Via	Preparo/Tempo	Observação
Ácido Acetilsalicílico (AAS®, Somalgin)	100 mg	VO	Imediato, 1x/dia	1ª Linha. Trata eritromelalgia e previne trombose.
Alopurinol (Zyloric®)	300 mg	VO	1x/dia	Previne crise de gota/lise tumoral leve (Ác. Úrico 9,5).
Paroxetina (Pondera®)	20 mg	VO	1x/dia	1ª Linha para prurido aquagênico refratário (anti-H1 costumam falhar).

3. Estratégia Definitiva (Citorredução + Flebotomia)

Por ser Alto Risco (história de AIT), o paciente tem indicação formal de terapia citorredutora associada à flebotomia.

A. Flebotomia Terapêutica (Sangria)

Alvo OBRIGATÓRIO: Hematócrito < 45% (estudo CYTO-PV demonstrou que Ht > 45% aumenta a mortalidade cardiovascular em 4 vezes).

Volume: Retirar 400 a 500 mL de sangue total por sessão.

Frequência: 1 a 2 vezes por semana até atingir Ht < 45%. Após atingir a meta, manter flebotomias de manutenção conforme necessidade.

*Nota hemodinâmica:* Em pacientes idosos ou com instabilidade, pode-se repor o mesmo volume retirado com Soro Fisiológico 0,9% IV simultaneamente.

B. Terapia Citorredutora (1ª Linha)

Hidroxiureia (Hydrea® - Cápsulas 500mg)

Dose inicial: 15 a 20 mg/kg/dia (Aprox. 1000 mg a 1500 mg/dia VO).

Objetivo: Reduzir o risco trombótico, controlar a leucocitose/trombocitose, reduzir a esplenomegalia e diminuir a necessidade de flebotomias.

C. Terapia de 2ª Linha (Se intolerância/falha à Hidroxiureia ou prurido intratável)

Ruxolitinibe (Jakavi® - Inibidor de JAK1/JAK2): 10 mg VO 12/12h. Excelente para redução esplênica e controle do prurido aquagênico severo.

Interferon Alfa Peguilado (Pegasys®): Opção viável, mas menos tolerada nesta faixa etária.

4. Avaliação de Resposta e Metas

Metas Clínicas: Resolução da eritromelalgia, melhora do prurido, ausência de novos eventos isquêmicos (AIT/AVC), redução da esplenomegalia.

Metas Laboratoriais (Critérios ELN):

Hematócrito estritamente < 45%.

Plaquetas < 400.000/mm³.

Leucócitos < 10.000/mm³.

Sinais de Falha/Piora: Progressão da esplenomegalia, leucocitose refratária, surgimento de dacriócitos ou leucoeritroblastose no sangue periférico (sugere evolução para Mielofibrose Secundária).

5. Alertas Críticos

⚠️ ALERTA DE RISCO TROMBÓTICO: O AIT recente coloca este paciente em altíssimo risco para um AVC isquêmico estabelecido. O controle do Ht < 45% e o uso do AAS são inegociáveis e urgentes.

⚠️ ALERTA DE SUPLEMENTAÇÃO: É absolutamente contraindicada a reposição de ferro, mesmo com ferritina de 15 ng/mL. A microcitose e hipocromia induzidas pela deficiência de ferro ajudam a controlar a expansão do volume eritrocitário.

Disposição e Acompanhamento

Destino: Iniciar flebotomia em regime de Hospital-Dia / Ambulatório de Hematologia.

Especialista: Acompanhamento longitudinal obrigatório com Hematologia.

Reavaliação: Hemograma semanal até Ht < 45%. Após estabilização, reavaliação laboratorial a cada 1-3 meses. Monitorar função renal e hepática devido ao uso de Hidroxiureia e Alopurinol.

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*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - NCCN/ELN Guidelines for Myeloproliferative Neoplasms) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

Policitemia vera (PV) JAK2+ com complicação trombótica (AIT) — alto risco — indicação de flebotomia + citorredução com hidroxiureia

Diferenciais esperados:

Eritrocitose secundária (hipóxia, EPO ectópica)
Trombocitemia essencial com eritrocitose
Mielofibrose primária prefibrótica
Policitemia de Chuvash

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Completude dos Diferenciais

Adequacao Terapeutica

Seguranca

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