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Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) adquirida na gestação — pêntade clássica com ADAMTS13 < 10% — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Mulher 32 anos, gestante de 28 semanas, admitida com cefaleia intensa, confusão mental, petéquias em tronco e membros. PA 115x72 mmHg, FC 110bpm, T 38°C, Glasgow 13. Labs: Hb 7,5 g/dL (basal 12 há 2 semanas), plaquetas 12.000/mm³, leucócitos 9.800/mm³. Reticulócitos 8%, haptoglobina indetectável, LDH 1.850 U/L, BI 3,8 mg/dL. Esfregaço: esquizócitos abundantes (> 5%), policromatofilia. Coombs direto NEGATIVO. Cr 2,2 mg/dL (basal 0,6). TP/TTPa normais, fibrinogênio 350 mg/dL (normal). ADAMTS13 atividade < 5% (VR > 67%), inibidor de ADAMTS13 positivo. Solicita diagnóstico diferencial entre PTT e SHU na gestação e indicação de plasmaférese de urgência.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Gestante de 28 semanas em estado crítico, apresentando a pêntade clássica de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, LDH elevado, haptoglobina indetectável), plaquetopenia grave (12.000/mm³), febre, disfunção renal aguda e alterações neurológicas. O diagnóstico de PTT Adquirida (imunomediada) já está confirmado laboratorialmente pela atividade da ADAMTS13 < 5% com presença de inibidor.

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Diagnóstico Diferencial na Gestação: PTT vs. SHU vs. HELLP

Embora o seu caso já tenha confirmação laboratorial definitiva para PTT, a diferenciação clínica inicial na gestação (especialmente no 2º e 3º trimestres) é um desafio crítico. A tabela abaixo resume os pilares da diferenciação:

Parâmetro Clínico/LaboratorialPTT Adquirida (Seu paciente)SHU Atípica (SHUa)Síndrome HELLP
FisiopatologiaDeficiência severa de ADAMTS13 (autoanticorpos)Desregulação da via alternativa do complementoDisfunção endotelial placentária / Pré-eclâmpsia
Atividade ADAMTS13< 10% (Diagnóstico)> 10% (Geralmente > 20%)> 20%
Contagem de PlaquetasGrave (< 30.000/mm³)Moderada a GraveLeve a Moderada (raramente < 50.000)
Acometimento NeurológicoFrequente, flutuante e graveRaro ou secundário à uremiaRaro (exceto se evoluir para Eclâmpsia)
Acometimento RenalLeve a moderado (Cr 1.5 - 2.5)Grave (IRA oligúrica/dialítica frequente)Leve a moderado
Pressão ArterialNormal ou levemente elevadaFrequentemente elevadaHipertensão grave
Provas de Coagulação (TP/TTPa)NormaisNormaisNormais (alteram apenas se CIVD associada)
Não Esqueça: A Síndrome HELLP é a microangiopatia trombótica mais comum na gestação, mas a ausência de hipertensão grave e a plaquetopenia extrema com sintomas neurológicos neste caso apontavam diretamente para PTT, agora confirmada.

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Conduta Terapêutica (Sequência Temporal)

A PTT adquirida é uma emergência médica absoluta. A mortalidade sem tratamento adequado ultrapassa 90%, caindo para 10-20% com intervenção precoce.

1. Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Internação: UTI imediata.
  • Acesso Venoso: Inserção de cateter venoso central de alto fluxo (ex: Shiley/Vascath) em veia jugular interna ou femoral (evitar subclávia pelo risco de sangramento incompressível com plaquetas em 12.000).
  • Monitorização: Cardíaca contínua, oximetria, controle rigoroso de diurese e nível de consciência (Glasgow horário).
  • Obstetrícia: Acionar equipe de obstetrícia de alto risco para monitorização fetal contínua (cardiotocografia), visto que o feto é viável (28 semanas).

    • 2. Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    A imunossupressão deve ser iniciada imediatamente para bloquear a produção do autoanticorpo inibidor da ADAMTS13.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1 g/dia por 3 diasIVDiluir em 100 mL SF 0,9%Infundir em 1 hora1ª linha. Após 3 dias, transicionar para Prednisona 1 mg/kg/dia VO.
    Ácido Fólico5 mg/diaVOComprimido-Suporte para alta taxa de renovação celular/hemólise.

    3. Estratégia Definitiva: Plasmaférese Terapêutica (PLEX)

    A indicação de PLEX neste cenário é ABSOLUTA E DE URGÊNCIA (Categoria I, ASFA). Não deve ser atrasada sob nenhuma hipótese. O objetivo é remover os autoanticorpos inibidores e os multímeros ultragrandes de fator de von Willebrand (ULVWF), além de repor a enzima ADAMTS13 funcional.

  • Prescrição da PLEX:
  • Volume de troca: 1,0 a 1,5 volumes plasmáticos (aprox. 40 a 60 mL/kg) por sessão.
  • Fluido de reposição: Plasma Fresco Congelado (PFC) ou Plasma Isento de Crioprecipitado (Cryo-poor plasma) a 100%.
  • Frequência: Diária, até que a contagem de plaquetas seja > 150.000/mm³ por pelo menos 2 dias consecutivos e o LDH normalize.
  • Plano B (Se PLEX indisponível na 1ª hora): Infusão imediata de Plasma Fresco Congelado (PFC) 15 a 30 mL/kg IV para repor ADAMTS13 temporariamente, até a transferência para centro com aférese.

    • Terapias Adjuvantes (Discussão Multidisciplinar):

  • Caplacizumab (Cablivi®): Nanocorpo anti-fator de von Willebrand. Altamente recomendado nos guidelines atuais para PTTa (10 mg IV ataque, seguido de 10 mg SC/dia). *Nota: Dados limitados na gestação; o uso deve ser pesado contra o risco de sangramento materno-fetal, mas frequentemente utilizado em casos refratários ou graves.*
  • Rituximab (MabThera®): Anticorpo monoclonal anti-CD20 (375 mg/m² IV semanal por 4 semanas). Indicado para erradicação do inibidor. Atravessa a placenta (pode causar depleção de células B fetais), mas salva a vida materna. Uso justificado neste caso devido ao inibidor positivo.

    • 4. Avaliação de Resposta

  • Critérios de Sucesso: Aumento sustentado das plaquetas (> 150.000/mm³), queda do LDH aos níveis normais, melhora do status neurológico e estabilização da função renal.
  • Monitoramento: Hemograma, reticulócitos, LDH e função renal a cada 12-24 horas.
  • Sinais de Falha/Refratariedade: Falha na elevação das plaquetas após 4-7 dias de PLEX diária ou exacerbação clínica. Exige escalonamento (aumento do volume da PLEX, introdução de Rituximab/Caplacizumab se não iniciados, ou esplenectomia em último caso).

    • 5. Alertas Críticos

  • ⚠️ CONTRAINDICAÇÃO ABSOLUTA - TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS: NUNCA transfundir plaquetas na PTT, exceto em caso de hemorragia intracraniana ou sangramento com risco iminente de morte. A transfusão fornece "combustível" (mais plaquetas) para a formação de novos microtrombos, piorando a isquemia orgânica e o quadro neurológico.
  • ⚠️ ALERTA DE TEMPO CRÍTICO: O atraso no início da Plasmaférese é a principal causa de mortalidade. Se o hospital não dispõe de máquina de aférese, inicie corticoide + infusão de PFC e providencie transferência vaga zero.
  • ⚠️ PARTO: A PTT *não* é indicação absoluta de interrupção imediata da gestação (diferente da pré-eclâmpsia grave/HELLP). O tratamento é direcionado à doença materna. O parto só é indicado se houver sofrimento fetal agudo ou deterioração materna refratária à PLEX.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM - ISTH Guidelines for Treatment of TTP 2020; ASFA Guidelines 2023) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) adquirida na gestação — pêntade clássica com ADAMTS13 < 10%

    Diferenciais esperados:
    • Síndrome HELLP
    • SHU atípica
    • CIVD
    • Pré-eclâmpsia grave

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: