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Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) — pêntade clássica com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, IRA, febre e alteração neurológica — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 34 anos, previamente hígida, dá entrada no PS com febre 38.5°C, confusão mental, púrpuras em tronco e MMII, icterícia leve e oligúria há 3 dias progressivos. PA 100x60, FC 110, FR 22, SpO2 96%, T 38.5°C, Glasgow 13 (confusa). Labs: plaquetas 12.000, Hb 7.5, reticulócitos 8%, LDH 2.200, haptoglobina indetectável, esquizócitos 5% no esfregaço (++), BT 4.5 (BI 3.8), creatinina 3.5, ureia 120. Coombs direto negativo. TP/TTPa normais. ADAMTS13 pendente (suspeita <10%).

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO

07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 34 anos, em idade fértil, apresentando a clássica e letal pêntade de Moschcowitz: febre, alteração do nível de consciência, plaquetopenia severa com púrpuras, anemia hemolítica microangiopática (AHMA) e injúria renal aguda oligúrica. Quadro de altíssima gravidade com risco de morte iminente por isquemia microvascular sistêmica.

Hipótese Diagnóstica Principal

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) — Confiança: 95%

Justificativa: A presença de AHMA (esquizócitos, LDH > 2.000, haptoglobina indetectável, Coombs negativo) associada a plaquetopenia severa e disfunção orgânica (SNC e rins) com coagulograma (TP/TTPa) normal sela o diagnóstico clínico.

Score PLASMIC: Aplicável para prever a deficiência severa de ADAMTS13 (<10%).

Plaquetas < 30.000 (+1)

Hemólise (Reticulócitos altos/Haptoglobina indetectável) (+1)

Sem câncer ativo (+1)

Sem transplante prévio (+1)

VCM < 90 fL (Assumido/Pendente) (+1)

INR < 1.5 (+1)

Creatinina < 2.0 (Neste caso, Cr 3.5, pontua 0)

Resultado: 5 a 6 pontos (Alto Risco). A probabilidade de deficiência severa de ADAMTS13 é > 70-80%. A terapia não deve aguardar o exame.

Diagnósticos Diferenciais

Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

#	Diagnóstico	Confiança	Achados que Favorecem	Achados que Afastam
1	CIVD	5%	Plaquetopenia, sangramento, disfunção renal, febre.	TP e TTPa normais (na CIVD estariam alargados).
2	Síndrome HELLP	15%	Mulher em idade fértil, plaquetopenia, hemólise, disfunção renal.	Ausência de relato de gestação (necessário descartar).
3	Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHUa)	20%	AHMA, plaquetopenia, falência renal grave (Cr 3.5).	Predomínio de sintomas neurológicos favorece PTT; ADAMTS13 >10% confirmaria SHU.
4	Síndrome de Evans	1%	Anemia e plaquetopenia simultâneas.	Coombs direto negativo e presença de esquizócitos.

Não Esqueça: Gestação (Síndrome HELLP / PTT induzida pela gestação). Em qualquer mulher em idade fértil com microangiopatia trombótica, o teste de gravidez (β-hCG) é mandatório e imediato.

Confirmação Diagnóstica

Critérios Clínicos

Diagnóstico presuntivo estabelecido pela presença de AHMA + Plaquetopenia sem outra causa aparente. A indicação de tratamento é imediata.

Exames Complementares (por ordem de prioridade)

Imediatos (beira-leito):

Glicemia capilar, ECG (avaliar sinais de hipercalemia devido à IRA e hemólise), β-hCG (teste rápido de gravidez).

Laboratoriais:

Tipagem sanguínea e prova cruzada (preparo para plasmaférese).

Painel de hemólise (já coletado), Função hepática completa, Ionograma (K+, Ca++, Mg++, P), Gasometria arterial.

Sorologias (HIV, Hepatites B e C) - *HIV é um gatilho conhecido para PTT*.

Imagem:

TC de Crânio sem contraste: Imediata. Paciente com plaquetas 12.000 e Glasgow 13. Necessário descartar hemorragia intracraniana antes de qualquer procedimento invasivo (como passagem de cateter de Shilley).

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Conduta Terapêutica

Medidas Imediatas (Tempo 0)

MOV: Monitorização contínua, oximetria, acesso venoso periférico calibroso (evitar punções profundas devido à plaquetopenia severa até o ultrassom).

Sondagem Vesical de Demora (SVD): Monitorização estrita do débito urinário (paciente oligúrica com Cr 3.5).

Acionamento de Especialistas: Acionar Hemoterapia/Banco de Sangue (emergência) e Nefrologia (para passagem de cateter de duplo lúmen guiado por USG e possível suporte dialítico).

Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

A imunossupressão deve ser iniciada imediatamente para bloquear a produção de autoanticorpos contra a ADAMTS13.

Medicação	Dose	Via	Preparo/Diluição	Tempo	Observação
Metilprednisolona (Solu-Medrol®)	1.000 mg (1g/dia)	IV	Diluir em 100mL SF 0,9%	Infundir em 1h	1ª linha. Manter por 3 dias, seguido de prednisona 1mg/kg/dia.
Ácido Fólico (Folacin®)	5 mg	VO	Comprimido	Imediato	Reposição devido ao alto turnover celular pela hemólise.
Pantoprazol (Pantozol®)	40 mg	IV	Diluir em 10mL SF 0,9%	Bolus lento	Profilaxia de úlcera de estresse (uso de corticoide em alta dose).

Estratégia Definitiva

A PTT é uma emergência médica absoluta. A mortalidade sem tratamento é > 90%, caindo para 10-20% com terapia adequada.

1. Plasmaférese Terapêutica (PEX) - Terapia Padrão-Ouro

Indicação: Imediata (idealmente nas primeiras 4 a 8 horas da admissão).

Prescrição: Troca de 1 a 1,5 volemias plasmáticas por dia. O fluido de reposição DEVE ser Plasma Fresco Congelado (PFC) (fornece a ADAMTS13 ausente).

Plano B (Se PEX indisponível em < 8h): Infusão de PFC (15 a 30 mL/kg IV). *Atenção:* Risco altíssimo de congestão pulmonar nesta paciente (oligúrica, Cr 3.5). Monitorar padrão respiratório de perto.

2. Terapia Alvo (Guidelines ISTH 2020)

Caplacizumabe (Cablivi® - Nanocorpo anti-fator de von Willebrand):

Dose: 10 mg IV em *bolus* (antes da 1ª PEX), seguido de 10 mg SC diários após cada sessão de PEX.

Indicação: Bloqueia a adesão plaquetária aos multímeros de vWF. Reduz mortalidade, tempo de PEX e exacerbações.

Rituximabe (MabThera® - Anticorpo monoclonal anti-CD20):

Dose: 375 mg/m² IV, 1x/semana por 4 semanas.

Indicação: Associado precocemente (dias 1 a 3) para *clearance* dos linfócitos B produtores do inibidor da ADAMTS13.

Avaliação de Resposta

Critérios de Sucesso: Recuperação neurológica (Glasgow 15), plaquetas > 150.000/mm³ por 2 dias consecutivos, e normalização progressiva do LDH.

Sinais de Falha/Refratariedade: Queda do nível de consciência, ausência de incremento plaquetário após 4-5 dias de PEX, ou elevação do LDH.

Tempo de Reavaliação: Laboratorial (Hemograma, LDH, Função Renal) a cada 12-24 horas.

Alertas Críticos

⚠️ CONTRAINDICAÇÃO ABSOLUTA: TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS. A infusão de plaquetas "alimenta" o processo microangiopático, precipitando tromboses microvasculares agudas, IAM, AVC e morte. *Exceção única:* Hemorragia intracraniana confirmada ou sangramento com risco iminente de morte.

⚠️ ALERTA DE TEMPO CRÍTICO: Atrasar a plasmaférese aguardando o resultado do nível de ADAMTS13 é um erro médico grave. O tratamento é presuntivo.

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Disposição e Acompanhamento

Destino: Internação imediata em UTI (Sala Vermelha até a transferência).

Especialistas: Acionamento emergencial da Hematologia (para gestão da PEX e imunossupressão) e Nefrologia (para acesso vascular profundo e possível hemodiálise se refratariedade da IRA ou hipervolemia).

Precauções: Repouso absoluto no leito, risco de queda e sangramento (plaquetas 12.000). Evitar injeções intramusculares.

*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) — pêntade clássica com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, IRA, febre e alteração neurológica

Diferenciais esperados:

Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
CIVD
LES com microangiopatia
Síndrome antifosfolípide catastrófica

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Acuracia Clinica

Completude dos Diferenciais

Adequacao Terapeutica

Seguranca

Qualidade do Function Calling

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