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Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS) — trombose disseminada em ≥3 órgãos em <1 semana, com microangiopatia trombótica — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 42 anos, LES e SAF com tripla positividade (anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-beta2GP1), DRC estágio 3 por nefrite lúpica, em uso de warfarina (INR alvo 3-4) + hidroxicloroquina + micofenolato. Internada com deterioração aguda multiorgânica em 48h: confusão mental, oligúria, dor abdominal e dispneia. PA 90x50, FC 120, FR 28, SpO2 88%, T 38°C, Glasgow 11. Labs: creatinina 6.0 (era 2.0), plaquetas 30.000, Hb 7.5 com esquizócitos, LDH 2.500, TGO 550, TGP 420, INR 3.0, D-dímero >20.000, fibrinogênio 100. TC: infartos renais bilaterais, trombose de veia porta, microinfartos cerebrais múltiplos, infartos esplênicos. Complemento C3/C4 consumidos.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer 1 flag(s)

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  • Ecocardiograma Transtorácico (ETT): Avaliar endocardite de Libman-Sacks, disfunção ventricular por microtrombose, e hipertensão pulmonar.

    • Conduta Terapêutica

    [Ver Protocolo: Surviving Sepsis Campaign 2021](protocol:ssc-protocols)

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização contínua, O₂ suplementar para alvo SpO₂ 92-96%.
  • Via Aérea: Glasgow 11 + hipoxemia (SpO₂ 88%) + choque. Preparar material para Intubação Orotraqueal (IOT) de sequência rápida se não houver resposta imediata à VNI/CNAF ou se houver rebaixamento adicional.
  • Acessos: Obter Acesso Venoso Central (CVC) guiado por USG e Linha Arterial (PAM invasiva) imediata.
  • Ressuscitação Hemodinâmica: Cautela extrema. Paciente oligúrica com Cr 6.0. Fazer alíquotas de 250mL de Ringer Lactato apenas se POCUS mostrar responsividade a fluidos. Iniciar vasopressor precocemente.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    A base do tratamento da CAPS é a Terapia Tripla (Anticoagulação + Corticoide + Plasmaferese/IVIG).

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Noradrenalina (Hemitartarato)0,01 a 3 mcg/kg/minIV4 ampolas (16mg/16mL) em 234mL SG 5%.ImediatoTitular para PAM $\ge$ 65 mmHg.
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1.000 mg/dia por 3 a 5 diasIVDiluir em 100mL SF 0,9%.Em 60 min1ª linha para controle da tempestade citocínica/imunológica.
    Cefepime + VancomicinaCefepime: 2g a cada 12h (ajustar p/ ClCr). Vanco: 15-20mg/kg ataque.IVConforme protocolo institucional.< 1 horaCobertura empírica para sepse (gatilho da CAPS). Coletar culturas antes.
    Heparina Não Fracionada (HNF)Sem bolus. Infusão: 12 a 15 UI/kg/horaIV25.000 UI (5mL) em 245mL SG 5% (100 UI/mL).Após avaliar sangramento*Ver Alertas Críticos*. Anticoagulação é mandatória na CAPS, mas requer ajuste fino.

    Estratégia Definitiva

    1. Plasmaferese Terapêutica (PLEX)

  • Indicação: 1ª linha para CAPS com envolvimento renal (Cr 6.0) e microangiopatia (esquizócitos). Remove anticorpos aPL, citocinas e repõe fatores naturais de coagulação.
  • Prescrição: Troca de 1 a 1,5 volumes plasmáticos/dia por 3 a 5 dias.
  • Fluido de reposição: Plasma Fresco Congelado (PFC). *Justificativa*: A paciente tem plaquetas 30.000, INR 3.0 e fibrinogênio 100. O uso de albumina agravaria a coagulopatia. O PFC repõe fatores de coagulação, fibrinogênio e ADAMTS13 (cobrindo PTT).

    • 2. Imunoglobulina Humana (IVIG)

  • Indicação: Adjuvante à PLEX ou alternativa se PLEX não disponível.
  • Dose: 0,4 g/kg/dia por 5 dias (ou 2g/kg divididos em 2-5 dias). Administrar *após* a sessão de PLEX (para não ser removida).

    • 3. Terapias de Resgate (Refratariedade)

  • Se não houver resposta em 48-72h: Eculizumabe (anti-C5, bloqueia o complemento) ou Rituximabe (anti-CD20).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Melhora do nível de consciência, aumento do débito urinário, estabilização das plaquetas (> 50.000), queda do LDH e estabilização do D-dímero.
  • Tempo de reavaliação: Contínua (hemodinâmica) e a cada 6h (laboratorial - plaquetas, fibrinogênio, TTPA).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE ANTICOAGULAÇÃO (PARADOXO TROMBOSE-SANGRAMENTO): A paciente está com INR 3.0 e plaquetas de 30.000, mas está trombosando ativamente (CAPS). A warfarina deve ser suspensa. A transição para Heparina Não Fracionada (HNF) IV contínua é preferível à HBPM (Enoxaparina) devido à LRA (Cr 6.0) e à meia-vida curta (permite reversão rápida com Protamina se sangramento). Não faça bolus de heparina.
  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO (PLEX e Warfarina): A plasmaferese com reposição de PFC reverterá rapidamente o efeito da warfarina (INR cairá). Isso aumentará exponencialmente o risco trombótico se a heparina IV não estiver otimizada simultaneamente.
  • ⚠️ ALERTA DE PROCEDIMENTO: Evitar acessos venosos centrais em sítios não compressíveis (ex: subclávia) devido à plaquetopenia e coagulopatia. Preferir Jugular Interna ou Femoral guiada por USG.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: UTI Imediata (Sala Vermelha até transferência).
  • Especialistas: Acionar imediatamente Nefrologia (para PLEX/Hemodiálise), Reumatologia e Hematologia.
  • Reavaliação: Monitorar sinais de sangramento do SNC (Glasgow) e sangramento alveolar (piora da hipoxemia, hemoptise).

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), protocolos da EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) para CAPS, e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS) — trombose disseminada em ≥3 órgãos em <1 semana, com microangiopatia trombótica

    Diferenciais esperados:
    • PTT
    • SHU atípica mediada por complemento
    • CIVD por sepse
    • Crise renal esclerodérmica

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: