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Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS) — trombose disseminada com falência multiorgânica — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 44 anos, LES e Síndrome Antifosfolípide (SAF) em uso de warfarina (INR alvo 2.5-3.5), hidroxicloroquina 400mg/d e prednisona 10mg/d. Chega ao PS com dor abdominal difusa, confusão mental, oligúria e dispneia há 48 horas de evolução rápida. PA 90x55, FC 125, FR 28, SpO2 88%, T 38°C, Glasgow 11. Labs: plaquetas 35.000, INR 3.2, creatinina 5.5 (basal 1.0), TGO 420, TGP 380, LDH 2.800, Hb 8.0 com esquizócitos, D-dímero >20.000. TC abdome: múltiplos infartos renais bilaterais e infartos esplênicos. ECO com vegetações Libman-Sacks. RNM encefálica com infartos em múltiplos territórios.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer 1 flag(s)

Síntese do Caso

Paciente feminina, 44 anos, com antecedente de LES e SAF em uso de anticoagulação oral, apresentando quadro de evolução fulminante (48h) caracterizado por choque misto, insuficiência respiratória, encefalopatia, injúria renal aguda anúrica e anemia hemolítica microangiopática. Exames de imagem confirmam trombose macrovascular em múltiplos órgãos (rins, baço, encéfalo) e endocardite de Libman-Sacks.

Hipótese Diagnóstica Principal

Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS - *Síndrome de Asherson*) — Confiança: 95%

  • Justificativa clínica: A paciente preenche os critérios definitivos para CAPS: (1) Envolvimento de 3 ou mais órgãos/sistemas (SNC, rins, baço, valva cardíaca); (2) Desenvolvimento simultâneo ou em menos de 1 semana; (3) Confirmação de oclusão de pequenos vasos (presença de esquizócitos/anemia hemolítica microangiopática); (4) Confirmação laboratorial prévia de anticorpos antifosfolípides (paciente com SAF conhecida).
  • A presença de febre e choque sugere que um quadro infeccioso (sepse) pode ter sido o gatilho (fator precipitante mais comum, presente em até 50% dos casos).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Sepse / CIVD60%Febre, choque, plaquetopenia, D-dímero >20.000, rebaixamento.Tromboses arteriais macrovasculares múltiplas (infartos) são menos típicas de CIVD isolada.
    2Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)40%Esquizócitos, plaquetopenia, alteração neurológica, febre, IRA (Pêntade).Infartos macrovasculares (TC/RNM) e INR alargado não são típicos da PTT clássica.
    3Endocardite Infecciosa30%Febre, vegetações valvares, êmbolos sistêmicos (SNC, baço, rins).Vegetações de Libman-Sacks são estéreis (embora possam infectar secundariamente).
    Não Esqueça: Gatilho Infeccioso Oculto. A CAPS raramente ocorre de forma espontânea. Sempre assuma e investigue ativamente um foco infeccioso subjacente (frequentemente pulmonar, urinário ou cateter) que deflagrou a tempestade trombótica.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios de Classificação para CAPS (Registry): Preenche os 4 critérios (Diagnóstico Definitivo).

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Gasometria arterial com lactato (avaliar distúrbio ácido-base, perfusão e necessidade de IOT).
  • ECG de 12 derivações (isquemia miocárdica por microtrombose coronariana).
  • USG POCUS (VExUS score para tolerância a fluidos, avaliação de contratilidade biventricular).

    • Laboratoriais:

  • Painel de Hemólise/Trombose: Fibrinogênio, Reticulócitos, Haptoglobina, Coombs Direto, Atividade da ADAMTS13 (coletar ANTES de qualquer transfusão de plasma).
  • Culturas: Hemoculturas (2 amostras), Urocultura, Cultura de aspirado traqueal (se intubada).
  • Imunologia: Novo painel aPL (Anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG/IgM, anti-B2-glicoproteína I IgG/IgM), C3, C4.

    • Imagem:

  • AngioTC de Tórax (avaliar TEP, visto a dispneia e SpO2 88%, e buscar foco infeccioso pulmonar).

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    Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • Via Aérea e Respiração: Glasgow 11 com SpO2 88% e FR 28. Iniciar O2 suplementar (Máscara não reinalante 15L/min). Preparar material para Intubação Orotraqueal (IOT) em Sequência Rápida caso haja piora neurológica ou falha na oxigenação.
  • Acesso e Monitorização: Obter 2 acessos venosos periféricos calibrosos $\rightarrow$ providenciar Acesso Venoso Central (CVC) e Linha Arterial (PAI) para monitorização contínua. Sonda vesical de demora (controle de diurese anúrica).
  • Ressuscitação Hemodinâmica: Cautela extrema com fluidos (IRA anúrica + disfunção valvar). Iniciar vasopressor precocemente.
  • Noradrenalina: Iniciar a 0.05 mcg/kg/min e titular para PAM $\ge$ 65 mmHg.

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1000 mgIVDiluir em 100mL SF 0,9%Infundir em 1 hora1ª linha (Pulsoterapia). Fazer 1x/dia por 3 a 5 dias.
    Cefepima (Maxcef®)2 gIVDiluir em 100mL SF 0,9%Infundir em 30 minCobertura empírica para gatilho infeccioso (Ajustar para ClCr < 10 após 1ª dose).
    Vancomicina (Vancocina®)25 a 30 mg/kgIVDiluir em 250-500mL SF 0,9%Infundir em 2 horasDose de ataque. Cobertura para MRSA/Endocardite secundária.
    Heparina Não Fracionada (Hemofol®)Sem bolusIV25.000 UI em 250mL SG 5%ContínuoIniciar infusão contínua (ex: 12 UI/kg/h). *Ver nota abaixo sobre INR*.

    *Nota sobre Anticoagulação:* A paciente está com INR 3.2 (efeito da warfarina), porém a CAPS exige anticoagulação plena e reversível. A disfunção renal grave (Cr 5.5) contraindica HBPM (Enoxaparina). A conduta é iniciar Heparina Não Fracionada (HNF) em bomba de infusão contínua, sem bolus inicial devido à plaquetopenia (35.000) e INR alargado, titulando pelo TTPA (alvo 1.5 a 2.5x o basal). O INR cairá rapidamente assim que a Plasmaférese for iniciada (uso de plasma fresco).

    Estratégia Definitiva (Terapia Tripla para CAPS)

    A mortalidade da CAPS sem tratamento adequado ultrapassa 50%. O protocolo internacional exige terapia combinada imediata:

    1. Anticoagulação Plena (HNF contínua, conforme acima).

    2. Corticoterapia em Altas Doses (Pulsoterapia com Metilprednisolona, conforme acima).

    3. Plasmaférese Terapêutica (PLEX):

  • Indicação: Mandatória neste caso devido à presença de Anemia Hemolítica Microangiopática (esquizócitos) e envolvimento renal/neurológico.
  • Prescrição: Troca de 1 a 1.5 volumes plasmáticos/dia por 3 a 5 dias.
  • Fluido de reposição: Plasma Fresco Congelado (PFC) (mandatório em vigência de plaquetopenia/esquizócitos para repor ADAMTS13 e fatores de coagulação, revertendo a warfarina).

    • 4. Imunoglobulina Humana (IVIG):

  • Dose: 0.4 g/kg/dia IV por 5 dias.
  • Indicação: Administrar *após* as sessões de plasmaférese (para não ser lavada).

    • Terapia de Resgate (Se refratariedade após 24-48h):

  • Rituximabe (MabThera®): 375 mg/m² IV semanal (depleção de células B).
  • Eculizumabe (Soliris®): Inibidor do complemento (C5), altamente eficaz em CAPS refratária com microangiopatia trombótica severa.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Estabilização neurológica (melhora do Glasgow), interrupção da queda e posterior ascensão da contagem de plaquetas (> 50.000), queda dos níveis de LDH, estabilização da função renal (retorno da diurese).
  • Sinais de falha/piora: Aprofundamento do coma, novas lesões isquêmicas, sangramento alveolar (hemoptise/queda de Hb), choque refratário.
  • Tempo de reavaliação: Contínua (hemodinâmica). Laboratorial a cada 12 horas (Hemograma, LDH, TTPA, função renal).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE TEMPO CRÍTICO: A Plasmaférese (PLEX) deve ser iniciada nas primeiras 12-24 horas. O atraso correlaciona-se diretamente com mortalidade irreversível. Acionar a equipe de Hemoterapia/Nefrologia imediatamente.
  • ⚠️ ALERTA DE PROCEDIMENTO: Evitar biópsias teciduais (ex: biópsia renal) neste momento devido ao altíssimo risco de sangramento (plaquetas 35k + anticoagulação). O diagnóstico é clínico-laboratorial.
  • ⚠️ ALERTA DE INTERAÇÃO/SANGRAMENTO: O risco de sangramento no SNC é altíssimo (infartos múltiplos + plaquetopenia + anticoagulação). Manter controle estrito de PA (evitar picos hipertensivos) e monitorização neurológica horária. Se houver sangramento grave, suspender HNF e reverter com Protamina.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: UTI (Unidade de Terapia Intensiva) — Isolamento de contato/precaução padrão. Box de emergência/Sala Vermelha até a vaga.
  • Especialistas a acionar IMEDIATAMENTE:
  • Nefrologia / Hemoterapia: Para passagem de cateter de Shilley e início imediato de Plasmaférese e Hemodiálise (se refratariedade volêmica/urêmica).
  • Reumatologia: Para acompanhamento conjunto da imunossupressão.
  • Neurologia: Para avaliação dos infartos múltiplos e risco de transformação hemorrágica.

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    *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM), incluindo os critérios do "CAPS Registry" e protocolos da EULAR/ACR, e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS) — trombose disseminada com falência multiorgânica

    Diferenciais esperados:
    • PTT/SHU
    • CIVD por sepse
    • Endocardite infecciosa
    • LES com vasculite sistêmica

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: