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Síndrome de Ativação Macrofágica (MAS) / Linfohistiocitose Hemofagocítica secundária ao LES — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 35 anos, com LES (diagnóstico há 8 anos, nefrite classe III tratada), em uso de hidroxicloroquina e azatioprina, internada com febre alta persistente (39-40°C) há 2 semanas, hepatoesplenomegalia maciça, pancitopenia progressiva e deterioração clínica apesar de antibioticoterapia empírica de amplo espectro. PA 90x55, FC 125, FR 24, SpO2 92%, T 39.8°C, Glasgow 13. Labs: Hb 6.5, leucócitos 900, plaquetas 18.000, ferritina 52.000 ng/mL, triglicerídeos 580, fibrinogênio 75 (consumo), LDH 3.800, TGO 350, TGP 280, BT 5.5. IL-2R solúvel 25.000 U/mL. NK cells activity reduzida. Mielograma: hemofagocitose evidente. HScore: 280 (probabilidade >99%).

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Mulher, 35 anos, com LES prévio em uso de imunossupressores, apresentando quadro de choque misto (distributivo/hipovolêmico), rebaixamento do sensório, pancitopenia grave, hiperferritinemia extrema (52.000), coagulopatia de consumo e hemofagocitose medular comprovada, refratária à antibioticoterapia.

Hipótese Diagnóstica Principal

Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) / Linfo-histiocitose Hemofagocítica Secundária (sHLH) — Confiança: 99%

  • Justificativa: A paciente preenche 8 de 8 dos Critérios HLH-2004 (febre, esplenomegalia, citopenias em ≥2 linhagens, hipertrigliceridemia/hipofibrinogenemia, hemofagocitose na medula, ferritina > 500, sIL-2R > 2400 e atividade NK reduzida). O HScore de 280 confere probabilidade >99% de HLH. Trata-se de uma emergência reumatológica/hematológica fulminante, frequentemente engatilhada por infecções virais (EBV, CMV) ou atividade da doença de base (LES).

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Choque Séptico Refratário20%Febre, hipotensão, taquicardia, pancitopenia, disfunção orgânica.Refratariedade a ATB de amplo espectro; ferritina > 50.000 e sIL-2R altíssimo são atípicos para sepse isolada.
    2Crise Lúpica Grave (Flare)40%História de LES, nefrite prévia, citopenias.A SAM é uma complicação do *flare*, mas a magnitude da ferritina, triglicerídeos e hemofagocitose definem a SAM como evento primário atual.
    3Linfoma (secundário à imunossupressão)15%Febre de origem obscura, hepatoesplenomegalia maciça, LDH alto.Mielograma evidenciou hemofagocitose, mas não relatou infiltração blástica/linfomatosa direta.
    4Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)100% (Secundária)Fibrinogênio baixo, plaquetopenia.É uma consequência fisiopatológica da SAM neste cenário, não o diagnóstico primário.
    Não Esqueça: A infecção por Epstein-Barr Vírus (EBV) ou Citomegalovírus (CMV) é o gatilho mais comum para sHLH em pacientes imunossuprimidos. A busca ativa pelo vírus é mandatória, pois altera o prognóstico e a terapia (indicação de Etoposídeo precoce se EBV+).

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • Critérios HLH-2004: Preenche 8/8 critérios (Diagnóstico confirmado).
  • HScore: 280 pontos (Probabilidade > 99%).

    • Exames Complementares

    Imediatos (beira-leito):

  • Gasometria arterial com lactato (avaliar perfusão tecidual e acidose metabólica).
  • US-POC (VExUS score para tolerância a fluidos, avaliação de veia cava inferior).
  • Tipagem sanguínea e prova cruzada (reserva de hemocomponentes).

    • Laboratoriais (Pedido Gerado via TUSS):

  • Painel Viral: PCR quantitativo para EBV (TUSS 40314147) e CMV (TUSS 40314120) — *Gatilhos críticos*.
  • Coagulograma completo: TAP/RNI, TTPA, Dímero-D (TUSS 40304109) — *Monitoramento da CIVD*.
  • Hemoculturas e Urocultura (manter vigilância infecciosa).

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização contínua, O₂ suplementar para alvo SpO₂ 94-98%.
  • Acesso: Obter Acesso Venoso Central (CVC) em veia jugular interna ou subclávia (evitar femoral pelo risco infeccioso) e Pressão Arterial Invasiva (PAI) devido ao choque e coagulopatia.
  • Ressuscitação Hemodinâmica:
  • Prova de volume cautelosa (Ringer Lactato 500mL) guiada por US-POC.
  • Iniciar Noradrenalina precocemente se PAM < 65 mmHg após volume inicial.
  • Suporte Transfusional (Gatilhos):
  • Transfundir 1 CH se Hb < 7.0 g/dL (paciente tem 6.5 g/dL).
  • Transfundir 1 pool de Plaquetas se sangramento ativo ou para passagem de CVC (alvo > 50.000 para procedimento).
  • Crioprecipitado (1 U/10kg) se sangramento ativo e Fibrinogênio < 100 mg/dL (paciente tem 75 mg/dL).

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    A base do tratamento da SAM no LES é a imunossupressão agressiva imediata.

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1 g/diaIVDiluir em 100 mL SF 0,9%Infundir em 1 a 2 horas1ª Linha. Fazer por 3 a 5 dias consecutivos (Pulsoterapia).
    Meropenem + VancomicinaDoses habituais de sepseIVConforme protocolo institucionalImediatoManter cobertura de amplo espectro até exclusão definitiva de infecção bacteriana associada.

    Estratégia Definitiva

    Se não houver resposta dramática à pulsoterapia com corticoide em 24-48h, ou dada a gravidade extrema na apresentação (choque, Glasgow 13), deve-se escalar a terapia imediatamente em conjunto com Reumatologia/Hematologia:

    2ª Linha / Terapias Alvo:

  • Imunoglobulina Humana (IVIG): 1 a 2 g/kg (dose total) dividida em 2 a 5 dias. Excelente perfil de segurança em pacientes com infecção concomitante.
  • Anakinra (Kineret® - Antagonista do receptor de IL-1): 2 a 10 mg/kg/dia IV ou SC, divididos a cada 6h. *Altamente eficaz na SAM associada a doenças reumatológicas e com menor toxicidade medular que a quimioterapia.*
  • Ciclosporina A (Sandimmun®): 2 a 7 mg/kg/dia IV divididos em 2 doses (Alvo sérico 200 mcg/L). *Atenção: Nefrotóxica, evitar se disfunção renal grave.*

    • 3ª Linha (Protocolo HLH-94/2004):

  • Etoposídeo (Vepesid®): 150 mg/m² IV 2x/semana.
  • *Critérios de indicação:* SAM refratária, HLH primária ou sHLH engatilhada por EBV.
  • *Contraindicações relativas:* Mielossupressão profunda (exige suporte transfusional intensivo).

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Queda da Ferritina (marcador mais sensível de resposta terapêutica, deve cair > 50% nos primeiros dias), resolução da febre, melhora das citopenias e do fibrinogênio.
  • Sinais de falha/piora: Aumento do Dímero-D, queda progressiva do fibrinogênio, sangramento do SNC, refratariedade do choque.
  • Tempo de reavaliação: Laboratorial a cada 12h-24h (Hemograma, Ferritina, Fibrinogênio, LDH, Triglicerídeos).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE MORTALIDADE: A mortalidade da SAM não tratada aproxima-se de 100%. A pulsoterapia com corticoide não deve ser atrasada por aguardo de resultados de exames virais.
  • ⚠️ ALERTA DE SANGRAMENTO: O fibrinogênio de 75 mg/dL indica CIVD grave. Evitar procedimentos invasivos desnecessários. Punções venosas profundas devem ser guiadas por ultrassom.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação Imediata em UTI (Sala Vermelha até transferência).
  • Especialista: Acionar Reumatologia e Hematologia em caráter de emergência para validação do escalonamento para Anakinra, Ciclosporina ou Etoposídeo.
  • Reavaliação: Monitorização neurológica horária (risco de sangramento SNC e acometimento do SNC pela própria HLH).

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Síndrome de Ativação Macrofágica (MAS) / Linfohistiocitose Hemofagocítica secundária ao LES

    Diferenciais esperados:
    • HLH por infecção (EBV, CMV)
    • Leucemia aguda
    • Sepse fulminante em imunossuprimido
    • Linfoma com envolvimento medular

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: