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Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) associada a HAS e atividade lúpica — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 38 anos, LES com nefrite e citopenias, em uso de hidroxicloroquina 400mg/d, prednisona 40mg/d e azatioprina 150mg/d. Chega ao PS com cefaleia intensa e convulsão focal com generalização secundária. PA 180x105, FC 100, FR 18, SpO2 96%, T 37.5°C, Glasgow pós-ictal 12. RNM encefálica mostra edema vasogênico bilateral em lobos parietoccipitais (substância branca), sem restrição à difusão. Labs: creatinina 2.8, proteinúria 5g/24h, plaquetas 95.000, Hb 8.5, complemento C3/C4 baixos.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
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07/04/2026 Disclaimer 1 flag(s)

Síntese do Caso

Paciente feminina, 38 anos, com LES em franca atividade sistêmica (nefrite lúpica com disfunção renal aguda/crônica agudizada, síndrome nefrótica, citopenias e consumo de complemento), apresentando emergência hipertensiva, crise convulsiva e rebaixamento do sensório. A RNM de crânio sela o diagnóstico radiológico com edema vasogênico parietoccipital sem restrição à difusão.

Hipótese Diagnóstica Principal

PRES (Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível) secundária à crise hipertensiva e atividade lúpica — Confiança: 95%

  • Justificativa: A tríade de cefaleia, convulsões e alteração do nível de consciência associada à hipertensão severa e disfunção renal aguda é o quadro clínico clássico. A RNM de crânio com edema vasogênico (hiperintensidade em T2/FLAIR) em substância branca parietoccipital, sem restrição à difusão (o que afasta isquemia citotóxica), é o padrão-ouro confirmatório.
  • Fatores desencadeantes no caso: Sobrecarga volêmica/falência renal (Cr 2.8), disfunção endotelial sistêmica pelo LES ativo e uso de imunossupressores.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave:

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Trombose Venosa Cerebral (TVC)40%Estado pró-trombótico grave (Síndrome Nefrótica com proteinúria 5g/24h + LES), cefaleia, convulsão.RNM não descreve infarto venoso ou sinal do delta vazio (embora exija fase venosa para exclusão).
    2Lúpus Neuropsiquiátrico (NPSLE)30%LES em franca atividade (C3/C4 baixos, nefrite, citopenias).Padrão de imagem é altamente específico para PRES, não para vasculite lúpica primária.
    3Meningoencefalite Infecciosa10%Paciente imunossuprimida (Prednisona + Azatioprina).Afebril, imagem atípica para herpes (poupa lobo temporal) e sem meningismo relatado.
    Não Esqueça: Status Epiléptico Não Convulsivo (SENC). O Glasgow 12 persistente pode não ser apenas pós-ictal ou edema, mas sim atividade epiléptica contínua.

    Confirmação Diagnóstica

    Critérios Clínicos

  • O diagnóstico de PRES é clínico-radiológico e já está estabelecido pela RNM apresentada.

    • Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Imediatos (beira-leito):

  • Glicemia capilar: Descartar hipoglicemia como causa de rebaixamento.
  • Gasometria Arterial com Lactato: Avaliar acidose metabólica (uremia) e hipóxia.
  • ECG de 12 derivações: Avaliar sobrecarga de VE e sinais de hipercalemia (risco pela IRA).

    • Laboratoriais:

  • Perfil de Coagulação e Fibrinogênio: Avaliar CIVD ou risco de sangramento.
  • Ácido Úrico, LDH, Esquizócitos em sangue periférico: Descartar Microangiopatia Trombótica (MAT) / PTT associada ao LES.

    • Imagem e Métodos Gráficos:

  • Angio-RM Venosa de Crânio: Mandatória para descartar TVC associada.
  • Eletroencefalograma (EEG) contínuo: Indicado se o Glasgow não retornar a 15 rapidamente, para descartar SENC.

    • Conduta Terapêutica

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização multiparamétrica contínua, O₂ sob cateter nasal se SpO₂ < 94%.
  • Acessos: Obter 2 acessos venosos periféricos calibrosos. Providenciar Acesso Venoso Central (CVC) e Pressão Arterial Invasiva (PAI) para titulação segura de anti-hipertensivos IV.
  • Posicionamento: Cabeceira elevada a 30° para otimizar retorno venoso cerebral.
  • Neuroproteção: Controle rigoroso de temperatura (evitar hipertermia) e glicemia (alvo 140-180 mg/dL).

    • Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    1. Levetiracetam (Keppra®)1000 a 1500 mg (Ataque: 20mg/kg)IVDiluir em 100mL de SF 0,9%Infundir em 15 min1ª Linha. Preferível à Fenitoína devido à hipoalbuminemia severa (proteinúria 5g) que altera a fração livre da fenitoína, gerando toxicidade.
    2. Nitroprussiato de Sódio (Nipride®)0,25 a 0,5 mcg/kg/minIV1 amp (50mg/2mL) em 250mL SG 5% (Conc: 200 mcg/mL)Contínuo (Bomba de Infusão)1ª Linha para PA. Proteger da luz. Titular a cada 5 min. *Ver Alertas Críticos sobre a função renal.*
    3. Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1 g / dia por 3 diasIVDiluir em 250mL de SF 0,9% ou SG 5%Infundir em 2 horasPulsoterapia para o *flare* grave do LES (Nefrite + Envolvimento SNC).

    Estratégia Definitiva

  • Controle Pressórico Alvo: Reduzir a Pressão Arterial Média (PAM) em 20% a 25% nas primeiras 2 a 4 horas. Não normalizar a PA abruptamente para evitar isquemia cerebral nas áreas de autorregulação prejudicada. Alvo inicial: PA ~ 140-150 / 90-100 mmHg.
  • Manutenção Anticonvulsivante: Após o ataque, manter Levetiracetam. Atenção: Como a paciente possui Cr 2.8 (ClCr estimado < 30 mL/min), a dose de manutenção deve ser ajustada para 250 a 500 mg IV a cada 12 horas.
  • Tratamento da Doença de Base (LES): Após os 3 dias de pulsoterapia com corticoide, a paciente necessitará de indução de remissão para a Nefrite Lúpica Classe III/IV (provável, dada a proteinúria e perda de função). Discutir com Reumatologia/Nefrologia o início de Ciclofosfamida IV ou Micofenolato Mofetil, assim que estabilizada a fase aguda neurológica.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de sucesso: Cessação das crises convulsivas, recuperação do Glasgow para 15, atingimento da meta pressórica sem hipotensão.
  • Sinais de falha/piora: Rebaixamento progressivo do sensório, anisocoria, novas crises convulsivas.
  • Escalonamento: Se refratariedade das crises (Status Epiléptico), proceder com IOT, sedação profunda com Propofol (ataque 1-2 mg/kg, manutenção 20-50 mcg/kg/min) ou Midazolam (ataque 0,2 mg/kg, manutenção 0,05-2 mg/kg/h) e monitorização com EEG contínuo.

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE TOXICIDADE (Nitroprussiato e Falência Renal): O Nitroprussiato de Sódio é metabolizado em cianeto e posteriormente em tiocianato, que é excretado pelos rins. Com Creatinina de 2.8, o risco de intoxicação por tiocianato é altíssimo. Conduta: Limitar o uso de Nitroprussiato ao menor tempo possível (idealmente < 24-48h) e em doses baixas. Fazer transição precoce para anti-hipertensivos orais/enterais (ex: Anlodipino, Clonidina) assim que a via enteral estiver segura.
  • ⚠️ ALERTA FARMACOLÓGICO (Fenitoína): Evite o uso de Fenitoína nesta paciente. A síndrome nefrótica (proteinúria 5g/24h) causa hipoalbuminemia severa. Como a fenitoína é altamente ligada a proteínas, os níveis totais parecerão normais ou baixos, mas a fração livre (ativa) estará tóxica, podendo agravar o rebaixamento do sensório.

    • Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação imediata em UTI Neurológica ou Clínica.
  • Critérios de internação em UTI: Necessidade de monitorização invasiva de PA (PAI), uso de drogas vasoativas (Nitroprussiato) e risco de via aérea por rebaixamento do sensório/crise convulsiva.
  • Especialista: Acionar Neurologia (acompanhamento do PRES e EEG), Nefrologia (manejo da IRA e nefrite lúpica, avaliar necessidade de biópsia renal futura ou diálise se uremia refratária) e Reumatologia (direcionamento da imunossupressão de manutenção).
  • Reavaliação: Exame neurológico (pupilas e Glasgow) a cada 1 hora. Função renal, eletrólitos e gasometria a cada 12 horas na fase aguda.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) associada a HAS e atividade lúpica

    Diferenciais esperados:
    • AVC isquêmico
    • Trombose venosa cerebral
    • Leucoencefalopatia multifocal progressiva

    Avalie a Resposta do Assistente

    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: