Síndrome de Stevens-Johnson por alopurinol — Caso Residente
Apresentação Clínica
Mulher 28 anos, iniciou alopurinol 300mg/dia há 3 semanas para gota. Apresenta febre 39°C há 3 dias, odinofagia, máculas eritematosas confluentes em face e tronco com vesículas centrais e erosões mucosas dolorosas (oral, conjuntival e genital). Sinal de Nikolsky positivo em pele perilesional. Descolamento epidérmico em < 10% da SC. PA 105x68 mmHg, FC 110bpm, FR 20irpm, SpO2 97%. Leucócitos 3.800/mm³, TGO 85 U/L, TGP 92 U/L, Cr 1,1 mg/dL. Solicita classificação, SCORTEN e manejo em UTI.
Síntese do Caso
Mulher, 28 anos, com quadro agudo de febre, exantema maculopapular confluente com vesículas, acometimento de 3 mucosas (oral, ocular, genital) e sinal de Nikolsky positivo, associado ao uso recente de alopurinol (gatilho clássico, janela de 3 semanas). Apresenta descolamento epidérmico < 10% da superfície corporal (SC).
Classificação Diagnóstica
Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) — Confiança: 99%
A classificação no espectro SSJ/NET (Necrólise Epidérmica Tóxica) baseia-se estritamente na porcentagem de área de superfície corporal (SC) com descolamento epidérmico:
* SSJ: Descolamento < 10% da SC (Caso atual).
* Overlap SSJ/NET: Descolamento entre 10% e 30% da SC.
* NET: Descolamento > 30% da SC.
Cálculo do SCORTEN (Score of Toxic Epidermal Necrolysis)
O SCORTEN deve ser calculado nas primeiras 24h e no 3º dia de internação para predição de mortalidade.
| Parâmetro (1 ponto cada) | Valor no Paciente | Pontuação |
|---|---|---|
| Idade ≥ 40 anos | 28 anos | 0 |
| Frequência Cardíaca ≥ 120 bpm | 110 bpm | 0 |
| Presença de Malignidade | Negativo (presumido) | 0 |
| Descolamento epidérmico inicial > 10% | < 10% | 0 |
| Ureia sérica > 28 mg/dL | Não informado (Cr 1.1 sugere normal) | 0 |
| Glicemia sérica > 252 mg/dL | Não informado | 0 |
| Bicarbonato sérico < 20 mEq/L | Não informado | 0 |
Resultado: SCORTEN = 0 pontos (Mortalidade estimada em ~3.2%).
*Nota: Solicitar Ureia, Glicemia e Gasometria Arterial/Venosa para fechar o escore com 100% de precisão.*
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Conduta Terapêutica em UTI (Sequência Temporal)
Medidas Imediatas (Tempo 0)
* SUSPENSÃO IMEDIATA DO GATILHO: Interromper o Alopurinol imediatamente (a retirada precoce reduz a mortalidade em até 30%).
* Isolamento e Acomodação: Internação em UTI ou Unidade de Queimados. Quarto privativo com temperatura ambiente elevada (28-30°C) para evitar hipotermia.
* Monitorização: Cardíaca, oximetria, PA não invasiva (evitar manguito em áreas lesadas; se necessário, PAI em área sã), controle rigoroso de diurese (sonda vesical de demora com lubrificação abundante).
* Acesso Venoso: Preferencialmente periférico em pele íntegra. Evitar acesso venoso central a menos que estritamente necessário (alto risco de infecção).
* Via Aérea: Avaliar risco de obstrução por edema/lesão de mucosa orofaríngea. Limiar baixo para intubação orotraqueal precoce se estridor, dispneia ou acometimento laríngeo severo.
Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)
| Medicação | Dose | Via | Preparo/Diluição | Tempo | Observação |
|---|---|---|---|---|---|
| Fentanil (Fentanil®) | 1-2 mcg/kg | IV | Ampola 50mcg/mL. Sem diluição ou em SF 0,9% | Bolus lento | Analgesia potente é mandatória antes de qualquer manipulação. |
| Ringer Lactato | 2 mL/kg/%SC afetada | IV | Solução pronta | Em 24h | Reposição volêmica menor que no grande queimado. Meta: Diurese 0.5-1 mL/kg/h. |
| Pantoprazol (Pantocal®) | 40 mg 1x/dia | IV | Diluir em 10 mL SF 0,9% | 2-5 min | Profilaxia de úlcera de estresse (alto risco por lesão mucosa). |
Estratégia Definitiva e Cuidados Específicos
1. Terapia Imunomoduladora (Discutir com Dermatologia/Imunologia)
A evidência é controversa, mas o uso precoce (primeiras 48-72h) é recomendado em centros de referência para frear a apoptose dos queratinócitos.
* *1ª Linha (Emergente):* Ciclosporina (Sandimmun Neoral®) 3 a 5 mg/kg/dia VO/SNG divididos em 2 tomadas por 10 a 14 dias. Tem demonstrado redução na mortalidade e no tempo de reepitelização.
* *Alternativa:* Imunoglobulina Humana (IVIG) 2 a 3 g/kg dose total, dividida em 3 a 4 dias consecutivos.
* *Alternativa:* Metilprednisolona (Solu-Medrol®) 1 a 2 mg/kg/dia IV por 3 a 5 dias. (Uso controverso, pode aumentar risco de sepse, mas muito utilizado na fase hiperaguda).
2. Cuidados Locais e de Mucosas (Mandatório)
* Pele: NÃO realizar desbridamento cirúrgico agressivo. Manter o teto das bolhas (funciona como curativo biológico). Usar curativos não aderentes (ex: Rayon com vaselina, telas de silicone como Mepitel®).
* Ocular (Avaliação Oftalmológica de URGÊNCIA): Risco de cegueira e sinéquias. Lavagem com SF 0,9% abundante. Colírio lubrificante sem conservantes a cada 1-2h. Uso de colírios de corticoide/antibiótico apenas sob orientação do oftalmologista.
* Oral: Bochechos com clorexidina aquosa 0,12% ou soluções anestésicas (lidocaína viscosa 2%) antes das refeições/cuidados.
* Genital (Avaliação Ginecológica): Risco de estenose vaginal. Higiene com SF 0,9% e aplicação de vaselina sólida ou cremes de barreira. Considerar uso de moldes vaginais se lesão severa.
3. Suporte Nutricional
* Nutrição enteral precoce via Sonda Nasoenteral (SNE) nas primeiras 24h. Dieta hiperproteica (1.5 - 2.0 g/kg/dia) para cicatrização.
Avaliação de Resposta e Alertas Críticos
* Critérios de Sucesso: Interrupção do surgimento de novas lesões (geralmente após 3-5 dias da suspensão do gatilho), início da reepitelização, estabilidade hemodinâmica.
* Sinais de Falha/Piora: Instabilidade hemodinâmica, alteração do padrão febril, rebaixamento do sensório.
* ⚠️ ALERTA DE SEPSE: A sepse (foco cutâneo, pulmonar ou de cateter) é a principal causa de morte. *Staphylococcus aureus* e *Pseudomonas aeruginosa* são os patógenos mais comuns.
* ⚠️ ALERTA DE ANTIBIÓTICOS: NÃO prescrever antibióticos profiláticos. O uso empírico aumenta o risco de resistência e pode atuar como novo gatilho. Iniciar antibioticoterapia apenas diante de sinais clínicos de infecção (mudança na cor da secreção, instabilidade, aumento de PCR/Procalcitonina) e após coleta de culturas (sangue, pele, urina).
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*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*
Diagnostico de Referencia (Gold Standard)
Síndrome de Stevens-Johnson por alopurinol
- Necrólise epidérmica tóxica (NET)
- Pênfigo vulgar
- Eritema multiforme major
- DRESS syndrome