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Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 2 (SPA-2 / Síndrome de Schmidt) — Addison + Hashimoto + insuficiência ovariana prematura + vitiligo — Caso Residente

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Apresentação Clínica

Paciente feminina, 28 anos, hipotireoidea por Hashimoto (em reposição com levotiroxina), vitiligo, internada para investigação de fadiga extrema, hipotensão postural, hiperpigmentação de dobras e cicatrizes, náuseas matinais e perda de 5kg em 3 meses. Amenorreia secundária há 6 meses. PA deitada 85x50, PA em pé 65x35, FC 100, FR 16, SpO2 98%, T 36°C, Glasgow 15. Labs: Na+ 128, K+ 5.8, glicose 55, cortisol 8h 0.8 mcg/dL, ACTH 680 pg/mL, renina elevada, aldosterona baixa, TSH 4.5 (adequado com reposição), FSH 55, LH 40 (menopausa precoce), anti-21-hidroxilase +. Teste cosintropina: cortisol 30min 1.2 (sem resposta).

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO

07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Paciente feminina, 28 anos, com histórico de autoimunidade múltipla (Hashimoto, vitiligo, falência ovariana precoce), apresentando quadro clássico de insuficiência adrenal primária com sinais de Crise Adrenal (Addisoniana) iminente: choque distributivo responsivo à postura (hipotensão ortostática grave), hipoglicemia, hiponatremia, hipercalemia e hiperpigmentação cutânea. O diagnóstico já se encontra laboratorialmente confirmado por cortisol basal indetectável, ACTH muito elevado, anticorpo anti-21-hidroxilase positivo e teste de estímulo com cosintropina ausente.

Hipótese Diagnóstica Principal

Insuficiência Adrenal Primária (Doença de Addison) em Crise Adrenal — Confiança: 100%

Contexto Sindrômico: Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 2 (Síndrome de Schmidt), caracterizada pela tríade de Doença de Addison, Doença Tireoidiana Autoimune e Falência Ovariana Precoce (ou DM1).

Justificativa: A hiperpigmentação de dobras/cicatrizes reflete o excesso de POMC/ACTH (feedback negativo ausente). A hiponatremia, hipercalemia e avidez por sal (renina alta, aldosterona baixa) confirmam o déficit mineralocorticoide. A hipoglicemia e hipotensão refratária confirmam o déficit glicocorticoide. O teste de estímulo sem resposta sela a falência glandular primária.

Diagnósticos Diferenciais

Neste cenário, o diagnóstico de base está confirmado, mas em uma paciente em choque com este perfil, devemos afastar complicações concomitantes (método *Rule Out*):

#	Diagnóstico	Confiança	Achados que Favorecem	Achados que Afastam
1	Choque Séptico	20%	Hipotensão, taquicardia, letargia.	Ausência de febre, foco infeccioso não relatado (mas infecção é o principal gatilho de crise adrenal).
2	Insuficiência Adrenal Secundária	0%	Hipotensão, hipoglicemia, fadiga.	ACTH elevado, hiperpigmentação, hipercalemia (eixo renina-angiotensina é poupado na secundária).
3	Cetoacidose Diabética (DM1)	0%	Risco aumentado na Síndrome Poliglandular Autoimune.	Glicemia de 55 mg/dL afasta o quadro no momento.

Não Esqueça: Pacientes com Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 2 têm alto risco de desenvolver Diabetes Mellitus Tipo 1. Embora a paciente esteja hipoglicêmica agora devido ao déficit de cortisol, a glicemia deve ser monitorada a longo prazo.

Confirmação Diagnóstica

O diagnóstico endocrinológico está fechado. O foco agora é a estratificação do risco sistêmico.

Exames Complementares (por ordem de prioridade)

Imediatos (beira-leito):

ECG de 12 derivações: Mandatório para avaliar sinais de toxicidade por hipercalemia (K+ 5.8) - buscar ondas T apiculadas, achatamento de onda P ou alargamento de QRS.

Gasometria Venosa com Lactato: Avaliar acidose metabólica (comum na crise adrenal) e perfusão tecidual.

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Conduta Terapêutica

Medidas Imediatas (Tempo 0)

MOV: Monitorização cardíaca contínua, oximetria de pulso, acesso venoso periférico calibroso (idealmente 2 acessos).

Posicionamento: Decúbito dorsal a 0° (evitar ortostatismo que agrava a hipotensão).

Suporte Glicêmico: Como a glicemia é 55 mg/dL e a paciente está sintomática (náuseas, fadiga extrema), a reposição volêmica deve conter glicose.

Medicações Iniciais (Primeiros 10-60 min)

O tratamento da crise adrenal baseia-se em reposição volêmica agressiva e glicocorticoide em dose de estresse. Não aguarde nenhum outro exame para iniciar.

Medicação	Dose	Via	Preparo/Diluição	Tempo	Observação
Soro Fisiológico 0,9% + Glicose	1000 mL	IV	SG 5% 500mL + SF 0,9% 500mL (ou SF 0,9% puro se hipoglicemia já corrigida)	Correr em 1h	Repor déficit de sódio e volume. Pode necessitar de 2-3L nas primeiras 24h.
Glicose 50%	40 mL (4 ampolas)	IV	Ampolas de 10mL (0,5g/mL). Fazer em bolus lento.	Imediato	Fazer se rebaixamento de sensório ou hipoglicemia refratária à hidratação inicial.
Hidrocortisona (Solu-Cortef®)	100 mg	IV	Diluir 1 frasco-ampola (100mg ou 500mg) em 10mL de AD. Fazer em bolus.	Imediato	1ª Linha absoluta. Dose de estresse. Tem efeito glicocorticoide e mineralocorticoide nesta dose.

Estratégia Definitiva

Após a estabilização inicial (primeira hora), a manutenção terapêutica deve ser instituída:

1. Manutenção do Glicocorticoide (Fase Aguda):

Hidrocortisona 50 mg IV a cada 6 horas (total 200mg/dia) por 24 a 48 horas, ou até estabilização clínica.

*Alternativa se indisponível:* Dexametasona 4mg IV 1x/dia (não interfere no ensaio de cortisol, mas como o diagnóstico já está feito, a hidrocortisona é preferível por ter ação mineralocorticoide).

2. Transição para Manutenção Crônica (após alta da UTI/estabilização):

Hidrocortisona VO: 15 a 25 mg/dia (ex: 15mg ao acordar, 5mg às 14h).

Fludrocortisona (Florinefe®) VO: 0,05 a 0,1 mg/dia pela manhã.

*Nota sobre Mineralocorticoide:* NÃO é necessário prescrever Fludrocortisona na fase aguda enquanto a paciente estiver recebendo doses de Hidrocortisona > 50mg/dia, pois esta dose já satura os receptores mineralocorticoides.

3. Investigação de Fator Desencadeante:

Coletar culturas (sangue, urina) e RX de tórax se houver qualquer suspeita de infecção oculta precipitando a crise.

Avaliação de Resposta

Critérios de sucesso: PAM > 65 mmHg, reversão da taquicardia, normalização da glicemia (> 70 mg/dL), queda do potássio e elevação progressiva do sódio.

Sinais de falha/piora: Choque refratário a volume e corticoide. Neste caso, iniciar vasopressor (Noradrenalina).

Tempo de reavaliação: Sinais vitais a cada 15 minutos na primeira hora. Eletrólitos e glicemia a cada 4-6 horas.

Alertas Críticos

⚠️ ALERTA ENDÓCRINO: Em pacientes com Síndrome de Schmidt não diagnosticada previamente, a introdução de Levotiroxina ANTES do corticoide pode precipitar uma crise adrenal fatal (aumenta o clearance do pouco cortisol restante). Como ela já usa levotiroxina, mantenha a dose, mas o foco absoluto agora é a Hidrocortisona.

⚠️ ALERTA DE ELETROLÍTICO: A hipercalemia (5.8) geralmente resolve apenas com a hidratação e a hidrocortisona. Evite medidas de shift de potássio (como insulina/glicose) a menos que haja alterações graves no ECG, pois a paciente já apresenta risco de hipoglicemia severa.

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Disposição e Acompanhamento

Destino: UTI ou Sala Vermelha (paciente em choque endócrino/crise adrenal).

Especialista: Acionar a Endocrinologia para seguimento conjunto.

Educação na Alta (Crucial para Sobrevivência):

Uso de pulseira/colar de alerta médico ("Insuficiência Adrenal - Preciso de Corticoide").

Regra dos Dias de Doença (Sick Day Rules): Dobrar ou triplicar a dose oral de hidrocortisona em caso de febre, infecção ou estresse cirúrgico.

Prescrição de kit de emergência com Dexametasona ou Hidrocortisona IM para uso domiciliar em caso de vômitos incoercíveis.

*⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 2 (SPA-2 / Síndrome de Schmidt) — Addison + Hashimoto + insuficiência ovariana prematura + vitiligo

Diferenciais esperados:

SPA tipo 1 (APECED)
Insuficiência adrenal secundária
Anorexia nervosa
Hipopituitarismo (pan-hipo)

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Acuracia Clinica

Completude dos Diferenciais

Adequacao Terapeutica

Seguranca

Qualidade do Function Calling

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