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Vasculite primária do sistema nervoso central (PACNS — angiite granulomatosa) — Caso Especialista

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Apresentação Clínica

Mulher de 47 anos, cefaleia crônica progressiva há 6 meses, episódios recorrentes de déficits neurológicos focais transitórios (hemiparesia, afasia, hemianopsia) com duração de horas a dias, sem relação com território vascular específico. VHS 75, PCR 40. LCR: proteína 100, 15 céls (linfocitários). RM mostra múltiplas lesões T2-hiperintensas em substância branca profunda e córtex, com realce leptomeníngeo focal e parenquimatoso. Angiografia cerebral mostra estenoses segmentares e dilatações alternadas em artérias de médio e pequeno calibre (beading). Biopsia meníngea: vasculite granulomatosa. PA 130/80, FC 78.

RESPOSTA ASSISTENTE CLINICO
07/04/2026 Disclaimer

Síntese do Caso

Mulher de 47 anos apresentando quadro neurológico insidioso e progressivo (cefaleia crônica) associado a déficits focais multiterritoriais recorrentes. Apresenta marcadores inflamatórios sistêmicos elevados (VHS/PCR), pleocitose linfocitária no LCR e achados de imagem clássicos (RM com realce leptomeníngeo/parenquimatoso e angiografia com padrão em *beading*). A biópsia meníngea confirmou vasculite granulomatosa, estabelecendo o diagnóstico definitivo. Sinais vitais atuais estáveis.

Hipótese Diagnóstica Principal

Angiíte Primária do Sistema Nervoso Central (APSNC) — Padrão Granulomatoso — Confiança: 99%

  • Justificativa: O quadro clínico insidioso, a alteração inflamatória no LCR, o padrão angiográfico de estenoses e dilatações alternadas (*beading* ou "colar de contas") e a RM com múltiplas lesões isquêmicas/inflamatórias são altamente sugestivos. A biópsia meníngea demonstrando vasculite granulomatosa é o padrão-ouro e confirma o diagnóstico, assumindo que causas secundárias e infecciosas foram descartadas.

    • Diagnósticos Diferenciais

    Ordenados do mais letal/urgente ao menos grave (método *Rule Out* para causas secundárias que mimetizam APSNC):

    #DiagnósticoConfiançaAchados que FavorecemAchados que Afastam
    1Vasculite Infecciosa (VZV, TB, Sífilis, Fúngica)10%LCR inflamatório, realce meníngeo, granulomas na biópsia (comum em TB/Fungos).Necessita de culturas/PCR negativos na biópsia/LCR para exclusão total.
    2Vasculite Secundária (Neurolúpus, Sarcoidose, ANCA)5%VHS/PCR elevados, lesões multiterritoriais, granulomas (Sarcoidose).Ausência de relato de sintomas sistêmicos (rash, artrite, lesão renal, pulmonar).
    3Linfoma Intravascular de Células B1%Déficits neurológicos progressivos, lesões em substância branca.Biópsia meníngea não evidenciou células neoplásicas atípicas.
    4Síndrome de Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR)<1%Angiografia com padrão de *beading* (estenoses segmentares).Cefaleia crônica (SVCR cursa com *thunderclap*), LCR alterado, biópsia com granulomas (SVCR não tem inflamação).
    Não Esqueça: A Neurosarcoidose é o principal mimetizador da APSNC granulomatosa. É mandatório realizar TC de tórax para buscar linfonodopatias hilares e dosar ECA (Enzima Conversora de Angiotensina) sérica e no LCR antes de fechar como primária.

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    Confirmação Diagnóstica

    O diagnóstico tecidual já está estabelecido pela biópsia. O foco agora é a exclusão de causas secundárias (mandatório para o diagnóstico de APSNC).

    Exames Complementares (por ordem de prioridade)

    Laboratoriais (Screening Reumatológico e Infeccioso):

  • Autoanticorpos: FAN, ANCA (p-ANCA e c-ANCA), Fator Reumatoide, Anti-Ro, Anti-La.
  • Infecciosas: Sorologias (HIV, Sífilis - VDRL/FTA-ABS, Hepatites B e C).
  • LCR (Complemento): PCR para VZV, HSV, CMV, EBV; GeneXpert MTB/RIF (Tuberculose); VDRL no líquor; Pesquisa de fungos (Tinta da China/Criptococo).

    • Imagem:

  • TC de Tórax, Abdome e Pelve: Busca de neoplasias ocultas ou sinais de sarcoidose sistêmica (linfonodopatia hilar bilateral).

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    Conduta Terapêutica

    A APSNC com biópsia positiva e déficits focais recorrentes é uma emergência reumatológica/neurológica que exige imunossupressão agressiva imediata para evitar dano cerebral irreversível.

    Medidas Imediatas (Tempo 0)

  • MOV: Monitorização não invasiva, acesso venoso periférico calibroso.
  • Internação: Unidade de Terapia Intensiva (UTI) ou Unidade de AVC/Semi-intensiva para monitorização neurológica estrita (risco de novos déficits isquêmicos).
  • Profilaxia de Lesão Gástrica e Óssea: Iniciar IBP (Omeprazol 40mg/dia) e suplementação de Cálcio + Vitamina D.
  • Profilaxia Infecciosa (Pré-imunossupressão): Ivermectina 200 mcg/kg VO dose única (profilaxia para estrongiloidíase disseminada antes do pulso de corticoide).

    • Medicações Iniciais (Terapia de Indução - Primeiros Dias)

    MedicaçãoDoseViaPreparo/DiluiçãoTempoObservação
    Metilprednisolona (Solu-Medrol®)1 g/dia por 3 a 5 diasIVDiluir em 100-250 mL de SF 0,9% ou SG 5%Infundir em 1 a 2 horas1ª Linha. Monitorar PA e glicemia capilar 6/6h.
    Ciclofosfamida (Genuxal®)600 a 1000 mg/m² (1x ao mês)IVDiluir em 250 mL de SF 0,9%Infundir em 1 hora1ª Linha (associada ao corticoide). Requer hiperhidratação e Mesna.
    Sulfametoxazol + Trimetoprima (Bactrim®)800/160 mg 3x na semanaVOComprimidoContínuoProfilaxia contra *Pneumocystis jirovecii* durante uso de Ciclofosfamida.

    Estratégia Definitiva (Manutenção e Transição)

    Após a pulsoterapia inicial, o tratamento é dividido em fase de indução (3 a 6 meses) e fase de manutenção (12 a 24 meses).

  • Transição do Corticoide: Após os 3-5 dias de pulso, iniciar Prednisona (Meticorten®) 1 mg/kg/dia VO (máx 60-80 mg/dia). Manter por 1 mês e iniciar desmame lento (reduzir 5-10 mg a cada 2 semanas).
  • Terapia de Indução (Meses 1 a 6): Manter pulsos mensais de Ciclofosfamida IV (Protocolo de vasculites graves).
  • *Contraindicações à Ciclofosfamida:* Gestação, infecção ativa grave, citopenias severas prévias.
  • *Alternativa:* Rituximabe (MabThera®) 1g IV nos dias 0 e 14 (off-label, mas usado em casos refratários ou com CI à ciclofosfamida).
  • Terapia de Manutenção (Após 6 meses): Substituir a Ciclofosfamida por imunossupressores de menor toxicidade a longo prazo:
  • Azatioprina (Imuran®) 2 mg/kg/dia VO OU
  • Micofenolato Mofetila (CellCept®) 1 a 2 g/dia VO.

    • Avaliação de Resposta

  • Critérios de Sucesso: Cessação dos episódios de déficit focal, resolução da cefaleia, normalização do VHS/PCR (em 2-4 semanas) e estabilização das lesões na RM.
  • Reavaliação Radiológica: Repetir RM de encéfalo com contraste a cada 4-6 semanas nos primeiros 3 meses, depois a cada 3-6 meses. A angiografia de controle pode não reverter as alterações estruturais (*beading*), sendo a RM o melhor parâmetro evolutivo.
  • Sinais de Falha/Piora: Novos déficits neurológicos durante o desmame do corticoide. Exige re-indução ou troca de imunossupressor (ex: Infliximabe ou Rituximabe).

    • Alertas Críticos

  • ⚠️ ALERTA DE TOXICIDADE: A Ciclofosfamida IV exige protocolo de hiperhidratação vigorosa e uso de Mesna (Uromitexan®) profilático para evitar cistite hemorrágica. Monitorar hemograma no 10º-14º dia pós-pulso (nadir leucocitário).
  • ⚠️ ALERTA DIAGNÓSTICO: NUNCA inicie imunossupressão pesada (Ciclofosfamida) antes de ter o resultado do LCR descartando infecções ativas (especialmente Tuberculose e fungos), dado o risco de disseminação fatal.

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    Disposição e Acompanhamento

  • Destino: Internação em UTI/Semi-intensiva Neurológica para início da pulsoterapia.
  • Especialistas: Acionar Neurologia e Reumatologia imediatamente para seguimento conjunto.
  • Reavaliação: Exame neurológico a cada 4 horas nas primeiras 48h. Monitorar sinais de hipertensão intracraniana ou transformação hemorrágica das lesões isquêmicas prévias.

    • *⚠️ AVISO: Esta análise é baseada em diretrizes gerais (EBM) e não substitui o julgamento clínico presencial.*

    Diagnostico de Referencia (Gold Standard)

    Vasculite primária do sistema nervoso central (PACNS — angiite granulomatosa)

    Diferenciais esperados:
    • Linfoma intravascular
    • Neurossarcoidose
    • Angiopatia amiloide inflamatória

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    Acuracia Clinica
    Completude dos Diferenciais
    Adequacao Terapeutica
    Seguranca
    Qualidade do Function Calling
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    Aviso: Este caso clínico é disponibilizado exclusivamente para fins educacionais. As análises automatizadas do Scanner não substituem a avaliação médica profissional. Nunca tome decisões clínicas baseando-se apenas neste conteúdo.Fonte: eval-pipeline-v1 · Licença: