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Especialista
B 9/10
Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC / Sharp Syndrome) — overlap LES + esclerose sistêmica + polimiosite com anti-U1 RNP alto — Caso Especialista
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Especialista
B 10/10
Síndrome Antissintetase (anti-Jo1+) com dermatomiosite, doença intersticial pulmonar grave (ILD-OP/NSIP overlap) e disfagia — risco de ILD rapidamente progressiva pelo anti-MDA5 — Caso Especialista
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Especialista
B 10/10
Doença de Castleman multicêntrica HHV-8 positiva (forma plasmablástica) — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
NeuroBehçet vascular (trombose venosa cerebral extensa) + Síndrome de Budd-Chiari por trombose de VCI — vasculite de grandes vasos — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
Angioedema Hereditário tipo 1 (deficiência quantitativa de C1-INH) com crise laríngea e abdominal — requer tratamento específico (icatibanto ou C1-INH concentrado), NÃO responde a adrenalina/anti-histamínicos/corticoides — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA / Churg-Strauss) com mononeurite múltipla, vasculite cutânea e envolvimento renal — Five Factor Score 2 (pior prognóstico) — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
Policitemia Vera (PV) JAK2 V617F positiva — risco trombótico alto (>60 anos ou história de trombose) — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
Exacerbação aguda de doença intersticial pulmonar associada à Esclerose Sistêmica (SSc-ILD) — provável progressão de NSIP fibrosante com HAP associada — Caso Especialista
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C 4/10
Doença de Wilson com envolvimento hepático (hepatopatia crônica), neurológico (tremor, distonia, disartria) e hematológico (anemia hemolítica Coombs negativa) — Caso Especialista
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B 9/10
Encefalite Anti-receptor NMDA paraneoplásica (associada a teratoma ovariano) — requer ooforectomia + imunoterapia — Caso Especialista
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B 9/10
Amiloidose Cardíaca Transtirretina (ATTR) tipo selvagem (wild-type / senil) — confirmada por cintilografia com PYP grau 3 e exclusão de AL — Caso Especialista
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B 10/10
Doença Relacionada a IgG4 (IgG4-RD) multissistêmica — pancreatite AIP tipo 1 + sialoadenite (tumor de Küttner) + nefrite + fibrose retroperitoneal + aortite — Caso Especialista
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B 10/10
Doença anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture) com GNRP crescêntica e hemorragia alveolar difusa — Caso Especialista
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B 9/10
Mielofibrose Primária JAK2+ (PMF) grau 3 — risco intermediário-2/alto — candidato a transplante alogênico de medula óssea — Caso Especialista
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B 10/10
Doença de Still do adulto (AOSD) — febre cotidiana, rash evanescente, ferritina altíssima com fração glicosilada <20% — Caso Especialista
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Especialista
B 10/10
Síndrome de Ativação Macrofágica (MAS) / Linfohistiocitose Hemofagocítica secundária ao LES — Caso Especialista
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A 8/10
Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS) — trombose disseminada em ≥3 órgãos em <1 semana, com microangiopatia trombótica — Caso Especialista
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B 10/10
Doença de Fabry (deficiência de alfa-galactosidase A) com envolvimento renal, cardíaco e neurológico — indicação de terapia de reposição enzimática — Caso Especialista
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Especialista
A 8/10
Crise Renal Esclerodérmica (Scleroderma Renal Crisis) com microangiopatia trombótica e HAS maligna — requer inibidor de ECA urgente (captopril) — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
Dermatomiosite amiopática anti-MDA5 positiva com ILD rapidamente progressiva (RP-ILD) — mortalidade >50% em 6 meses, requer imunossupressão combinada agressiva — Caso Especialista
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Especialista
B 9/10
Doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD — HHV-8 negativa) subtipo TAFRO (trombocitopenia, anasarca, fibrose, organomegalia) — Caso Especialista
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